节细胞胶质瘤是什么？小脑节细胞胶质瘤如何治疗？

　　神经胶质瘤在颞叶中频繁发生，并诱发不可控制的癫痫病。节细胞胶质瘤在小脑中少见，以前有31例报道。神经节神经胶质瘤中发现的主要成分是非典型神经元，星形胶质细胞和纤维血管基质。在本次交流中，我们报告了小脑半球中节细胞胶质瘤的少见病例，该病例经放射学诊断为囊性星形细胞瘤。

　　病人和病例报告

　　一名27岁的男子抱怨头痛持续5个月，并伴有呕吐。没有明显的家族史。在神经系统检查中，有一个静态的小脑综合征伴乳头水肿。

　　脑磁共振（MR）图像显示，给药后囊肿病变增强，环增强。肿瘤与阻塞性脑积水有关。肿瘤的囊性部分在T1，T2 MR图像上显示出脑脊液样信号强度，而在FLAIR图像上则没有。在计算机断层扫描（CT）扫描中，肿瘤内没有钙化。我们通过右枕下颅骨切除术进行了手术。张开硬脑膜后，发现一个囊肿，然后吸出20 ml的黄变色液。从宏观上完全去除了肿瘤的壁。在组织学检查中，该壁包含非典型神经元和星形胶质细胞以及一个纤维血管基质。术后完全康复。没有进一步的治疗。在手术后24个月的较后一次随访中；这个男人在日常生活中没有任何问题。

　　讨论

　　神经胶质瘤是中枢神经系统中较常见的神经胶质-神经元肿瘤，其发生率为0.4％至4.3％。这种肿瘤通常见于儿童和年轻人，没有性别优势。在Chang和他的同事的系列研究中，在133例颅后窝肿瘤中，仅1例节细胞胶质瘤被描述。Courville（1930）正确地认识到成熟神经节细胞和神经胶质细胞具有不同比例和分化程度的混合组织学组成。

　　这两种成分通常都表现出较低的恶性等级，但神经胶质元素的等级可以评估其生物学行为。节细胞胶质瘤是WHO分类的I级或II级混合神经胶质神经节细胞瘤家族的一部分。然而，偶尔也有变性变性节细胞胶质瘤（WHO III级）的病例报道。恶性变性也很少见，估计发生率为6％。尽管已经报告了神经胶质和神经元成分的变性退变，但恶性变化似乎主要局限于肿瘤的神经胶质成分，软脑膜和蛛网膜下腔的扩散并不常见，但可能会发生。

　　没有具体的临床发现可指示小脑节细胞胶质瘤，并能将其与其他小脑病变区分开。小脑节细胞胶质瘤的平均病史一般较短，由于梗阻性脑积水，静或动性小脑综合征和颅内高压综合征可发现节细胞胶质瘤。

　　幕下节细胞胶质瘤的临床表现取决于所涉及的结构。相关症状包括颅神经功能缺损（听力下降，顽固的面部疼痛，半面部癫痫发作），偏瘫，步态不稳和头痛。有一些报道描述了小脑节细胞胶质瘤患者的小脑起源癫痫。小脑肿瘤是引发癫痫发作还是降低癫痫发作阈值仍在争论中。

　　尽管尚不清楚小脑中发生癫痫的确切机制，但用深度电较进行的侵入性电生理监测已证实小脑是癫痫发作的起源部位。认为癫痫发作发生于小脑，其次可泛发，遍及整个皮层表面。在全部复查病例中，手术切除节细胞胶质瘤均可缓解癫痫发作。在放射学上，具有增强的壁结节的囊肿是经典的，但对节细胞胶质瘤s并非特异性。造影前CT中的肿瘤通常是等密度的或低密度的，钙化占6％到30％。在MR成像研究中，节细胞胶质瘤在T2加权图像上通常是高强度的，而在T1加权图像上等强度到稍低的水平。囊性部分中的可变信号取决于其内容物是蛋白质的，出血的还是含有脑脊髓液。

　　小儿节细胞胶质瘤在儿童或年轻人中的主要鉴别诊断通常是毛细胞星形细胞瘤。手术是小脑神经胶质瘤的优选治疗方法。完全切除可带来良好的长期预后，从而可实现90％以上的5年生存率。然而，由于重要和敏感的大脑区域的位置和附近以及它们对肿瘤的粘附，通常不可能完全切除幕下节细胞胶质瘤，而不会产生严重的缺陷甚至死亡，因此仅留下了小计切除的空间。

　　然而，节细胞胶质瘤的诊断是重要的，因为它的预后比该部位的其他肿瘤更好。由于完全具有放射抵抗性，不建议在节细胞胶质瘤的治疗中使用放射疗法。放疗不会影响节细胞胶质瘤的蛋白生长。一些报告表明，术后放疗可能使节细胞胶质瘤易患恶性变性。

　　相关资料来源:

　　Doi:10.11604 / pamj.2012.12.12.164