儿童脑桥弥漫内生型胶质瘤临床表现和影像特征

　　儿童脑桥弥漫内生型胶质瘤临床表现和影像特征，根据肿瘤生长部位及生长方式，BSGs大致可分为四种类型：弥漫内生型、局灶型、背外生型以及颈延交界型。脑干弥漫内生型胶质瘤多发生于脑桥，故又称脑桥弥漫内生型胶质瘤（diffuse intrinsic pontine gliomas，DIPGs），占全部儿童BSGs的60%~80%。DIPGs好发于5~10岁的儿童，一般以亚急性起病。儿童DIPG的临床预后较差，中位生存期仅9~12个月，2年生存率在10%~25%，5年生存率不足1%。本文就儿童DIPGs的诊治研究进展做一综述。

　　1. 临床表现

　　儿童DIPGs是一种恶性程度较高、预后较差、好发于7~9岁儿童的中枢神经系统肿瘤，占全部儿童BSGs的60%~80%。DIPGs在男女之间发病率无明显差异。据统计，美国全国每年新发儿童DIPGs大约在2 500人次，位列儿童恶性颅内肿瘤发病率的二位；然而，我国目前尚缺乏类似可靠的流行病学资料。DIPGs病程并不长，从患儿出现症状开始到临床诊断通常在2~3个月，病程大于6个月往往提示其他诊断。

　　儿童DIPGs 典型的临床表现为颅神经麻痹、共济失调以及锥体束征。颅神经麻痹在DIPGs患儿中较为常见，大约50%的患儿表现为面神经和外展神经受累，而舌咽神经及迷走神经麻痹较为少见，78.6%的患儿可能出现多根颅神经同时受累的情况。此外，由于DIPGs继发梗阻性脑积水，从而引起颅内压升高，但导致患儿出现头痛、恶性、呕吐及视乳头水肿等情况较为少见，发生率在10%以下。临床上，部分患儿以精神障碍、小便功能障碍、学习能力下降、睡眠呼吸暂停或继发性斜颈起病，诊断较为困难，容易误诊，需引起重视。

　　2. 影像学特征

　　儿童DIPGs典型MRI表现为T1低信号、T2高信号，多数还可发现基底动脉因脑桥增大而受压侵袭或移位；增强后，大部分DIPGs并无明显强化，少数出现强化病灶的DIPGs患儿往往提示临床预后不佳。磁共振波谱分析（magnetic resonance spectroscopy，MRS）在DIPGs的鉴别诊断以及肿瘤侵袭程度的分析判断方面具有的临床价值。DIPGs 在MRS上主要表现为胆碱峰、胆碱/肌酸以及胆碱/N-乙酰天冬氨酸比值均明显升高，对于DIPGs与脑干脱髓鞘病变、感染以及放射性坏死等疾病的鉴别诊断具有指导意义。

　　弥散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）能清晰地显示脑桥的横行纤维、内侧丘系以及皮质脊髓束，有助于判断早期肿瘤进展情况；但是DIPGs患儿多数无法行手术治疗，因此DTI在儿童DIPGs中的应用价值有限。