MRI诊断儿童中枢脂肪神经细胞瘤

　　病例数据。男，12岁。头痛、头晕、行走不稳定6个多月，加重伴呕吐3天。体检：恍惚，有时言语混乱；双瞳孔等大圆，光反射（+），共济运动障碍明显。

　　MRI检查显示右额叶为团块状囊实性混合异常信号灶，T1WI为低等高混合信号，T2WI为高混合信号，DWI为低高混合信号，斑块状水肿带可见于病变周围大脑实质。增强扫描后，病变实性部分和囊壁得到加强；病变边界仍然清晰，大小约6.8cm×5.1cm×6.5cm；茧膝和身体。右侧脑室额角受压变形，中线结构左移。

　　MRI考虑肿瘤病变，节细胞胶质瘤的可能性很大。术后病理:光镜下肿瘤由大小相同的神经细胞和分化成熟的脂肪细胞组成，神经细胞呈圆形。卵圆形，大小相同，细胞边界清晰，呈片状排列，脂肪细胞呈空泡状。圆形。无细胞核或小扁核位于细胞质的一侧，神经细胞和脂肪细胞的移动过程局部可见。单个或成片的脂肪细胞排列在神经细胞之间，分布极不均匀；免疫组化分析:MAP-2.Syn阳性，Neun局灶阳性，GFAP阳性，Olig-2分散在少量阳性细胞，Vimentin血管及周围少量细胞阳性。病理和免疫组化被证明是中枢脂肪神经细胞瘤。

　　脂肪神经细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统(CNS)肿瘤，主要由灶性分布的脂肪细胞和肿瘤神经细胞组成，预后良好。由于其发生部位多位于小脑，伴有神经细胞分化，曾被命名为脂肪瘤样髓母细胞瘤、神经脂肪瘤、脂肪瘤样胶质神经细胞瘤、脂化成熟神经外胚层肿瘤等。；2000年，WHO中枢神经系统肿瘤分类正式命名为小脑脂肪神经细胞瘤，分为神经元和混合神经元胶质瘤栏，与中央神经细胞瘤并列，属于WHOI级或II级(ICD-O代码9506/1)。

　　1978年，最早的Bechte被描述为与中枢神经细胞瘤有共同的表现和预后。不同的是，脂肪样细胞存在于增生的神经细胞中。脂肪神经细胞瘤需要在图像上与以下疾病进行识别:

　　(1)中枢神经细胞瘤，中枢神经细胞瘤主要发生在中青年，多为20~35岁，男女性别无明显差异，肿瘤主要位于侧脑室，边界清晰，部分附着在侧脑室壁上，也可起源于透明

　　(2)髓母细胞瘤，多见于10岁以下儿童，占儿童后颅窝肿瘤的30%~40%。男性比女性多，多发生在后颅窝小脑蚯蚓附近的中线。

　　(3)少突胶质细胞瘤，多发于大脑半球，成人多见，影像钙化多见。

　　(4)恶性淋巴瘤和颅内恶性淋巴瘤形态多样，多为圆形、圆形，少数为不规则形，可出血坏死，但囊变罕见，无明显包膜。

　　脂肪神经细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤。世卫组织已明确命名为一种新型肿瘤，常见于小脑，偶尔发生在小脑外。国内外文献报道显示，肿瘤多发生在成人身上，病变多位于小脑，年龄在36-67岁之间(平均51岁)，好发年龄在50-60岁之间，男女之间没有明显差异。本例为12岁年轻患者，发生在额叶上，属于极其罕见的病例。MRI的影像表现有助于进一步提高对疾病的认识。