了解巨型蛇形动脉瘤是什么？

　　巨型蛇形动脉瘤由SEGAL和MCLAURIN于1977年一次报告2例，定义为部分血栓化，直径>25mm，独自流入口与流出口之间的血管通道呈蛇形扩张。较常见的发生在大脑中动脉，很少见于大脑前动脉、大脑后动脉、基底动脉和椎动脉，临床上少见。其临床表现多为占位效应(头痛)、癫痫发作和局部缺血引起的症状，部分为蛛网膜下腔出血。关于巨型蛇形动脉瘤的临床特点和治疗，国内外研究报告较少，而大脑前动脉蛇形动脉瘤报告较少(仅占3%)。

　　蛇形动脉瘤是一种少见的颅内动脉瘤类型，约占全部颅内动脉瘤的0.1%，其中巨型蛇形动脉瘤为17.6%。目前还没有关于巨型蛇形动脉瘤的流行病学研究，但相关文献指出，巨型蛇形动脉瘤患者多为男性，发病高峰年龄为30~60岁。这个病人是43岁的男性。巨型蛇形动脉瘤发生部位:脑中动脉或其分支血管约占50%，脑后动脉约占18%，椎动脉远端与基底动脉交界15%，颈内动脉约占13%，脑前动脉仅占3%。巨型蛇形动脉瘤发病率低，相关研究少，巨型蛇形动脉瘤形成机制不明确，多为部分梭状动脉瘤扩张、血栓形成和壁内反复出血。

　　VERNY描述了右脑中动脉蛇形动脉瘤的一项研究，研究时间超过11年。研究认为，蛇形动脉瘤是由自发性梭状动脉瘤动脉内膜与中膜之间的剥离和壁内出血发展而来的。TOMASELLO等。报道了大脑中动脉分支的一种小梭状动脉瘤，用了5年时间才发展成巨型蛇形动脉瘤；说明梭状动脉瘤会随着时间的推移而增加。血栓形成。同时，相关文献指出，巨型蛇形动脉瘤较常见于大脑中动脉，大脑中动脉循环往往没有硬脑膜或骨结构阻止动脉瘤生长的障碍，有利于蛇形动脉瘤的发展。蛇形动脉瘤中形成的曲折血管通路是由喷射现象引起的。

　　FODSTAD描述了一种海绵窦内动脉瘤，在颈内动脉结扎治疗6个月后形成蛇形通道；研究认为，血管结扎后，血流转向血管壁，而不是继续通过血管中心。由于动脉瘤内射流减少，血栓形成在腔体中央和对侧动脉壁上。随着血栓形成的积累，较大动脉瘤的形态逐渐演变为巨型蛇形动脉瘤。同时，血液在喷射力的作用下流向载瘤血管远端，动脉瘤近端血液可能停滞，这也是腔内血栓形成的原因之一。此外，血流动力学变化可导致内皮细胞损伤是血栓形成的另一个可能原因。

　　较近，一个假设认为，多发性动脉瘤的持续生长可能导致巨型蛇形动脉瘤的形成；例如，VISHTEH和SPETZLER在7年的随访中发现，椎-基底动脉系统血栓形成的多发性动脉瘤已演变为巨型蛇形动脉瘤。

　　综上所述，巨型蛇形动脉瘤的形成更有可能是多因素共同作用的结果，但各种因素在巨型蛇形动脉瘤形成中的重要性还需要进一步研究。巨型蛇形动脉瘤患者的临床症状和体征主要是占位效应。由于癫痫发作和局部缺血，个别以蛛网膜下腔出血为主要临床表现。由于巨型蛇形动脉瘤体积大，形状不规则，肿块效应明显，压迫引起的邻近脑水肿与脑肿瘤相似，容易误诊。巨型蛇形动脉瘤在CT上往往显示边界清晰。圆形或卵圆形等到稍高密度阴影，可结合斑点钙化和周围组织压力水肿。常规MRI检查主要表现为边界清晰、信号混合的占位性病变，主要是不同强度的短T1。长T2信号。

　　肿瘤信号的不同主要是由于肿瘤发展中不同时期血红蛋白降解产物的不同，空气低信号代表动脉瘤中的未闭合通道。王强荣等报道称，蛇形动脉瘤可能有蛇行征，并将其作为诊断颅内蛇形动脉瘤的依据。DSA是诊断蛇形动脉瘤的金标准，可以直观、动态地显示血管病变，观察肿瘤中血流变学和血流动力学的特征，观察相邻血管的推移和拉长，清楚地显示特征锯齿状通道。

　　由于巨型蛇形动脉瘤在头部CT.MRI和临床表现方面与颅内肿瘤相似，因此容易误诊，诊断取决于DSA独特的临床表现。巨型蛇形动脉瘤治疗的目标是完全清除动脉瘤腔，消除占位效应，重建远端循环。考虑到动脉瘤颈大或缺乏动脉瘤颈和远端血管依赖，这些动脉瘤在治疗中面临着较大的技术挑战。

　　研究发现，巨型蛇形动脉瘤围手术期死亡率高达30%~35%，应尽快治疗。目前已知的手术干预策略包括近端或远端闭合(有时需要颅内旁路手术)、动脉瘤切除与重建、动脉瘤切除与重建相结合的功能性旁路手术、颈动脉结扎等。随着新型血管材料的发展，一些学者提出血流导向装置是治疗颅内较大动脉瘤的可行选择，认为它可以改变动脉瘤中的血流动力学。通过病变母血管腔的重建，血栓直接从血管系统中间排出，促进动脉瘤颈部内皮细胞和新内膜组织的生长。

　　但根据巨型蛇形动脉瘤的临床特点和病理结果，支架植入后可能更倾向于导致支架内血栓形成，并引起严重并发症。因此，该组认为支架可能不适合巨型蛇形动脉瘤的治疗。巨型蛇形动脉瘤治疗方案应根据动脉瘤的性能、位置和供。血管排出的解剖特征。DSA对巨型蛇形动脉瘤的诊断具有重要意义，为巨型蛇形动脉瘤治疗提供了必要的解剖细节。为了制定巨型蛇形动脉瘤的治疗策略，需准确评估动脉瘤远端血液运输重建的必要性。如果功能性旁路手术不能在直接切除或栓塞前进行，可能会导致灾难性的后果。

　　综上所述，巨型蛇形动脉瘤是一种少见而不同的病变，具有独特的形态学、病理学和影像学特征。发病机制尚不清楚。考虑间歇性头痛中风的患者，结合其影像学特征，应认识到巨型蛇形动脉瘤的可能性；对于疑似血管病变的患者，应及时进行相关检查，不得盲目检查手术。同时，巨型蛇形动脉瘤的治疗方法多样化，需要制定个性化计划；明确肿瘤动脉闭塞后无脑缺血可阻断和切除病变；否则，需要多学科合作，首先确保肿瘤动脉供血区域的血液供应，然后栓塞或闭塞动脉瘤。