脉络丛肿瘤

脉络丛肿瘤概况

　　脉络丛肿瘤是原发性的中枢神经系统(CNS)肿瘤，发生在产生脑脊液的脑结构中。脉络丛肿瘤可能会出现在大脑的任何一个脑室中，但出现在成人的第四脑室和儿童的侧脑室中的概率较大。通常这些位置的脉络丛肿瘤可以阻断脑脊液的循环，导致脑脊液的过量产生，较后导致脑积水和颅内压升高。

　　脉络丛肿瘤在成年人中比较罕见，仅占脑肿瘤的1%左右。它们通常发生在儿童中，约占1岁以下儿童肿瘤的10%至20%，占15岁以下儿童肿瘤的2%至4%。

脉络丛肿瘤的分级

　　原发性中枢神经系统肿瘤根据肿瘤位置、肿瘤类型、肿瘤扩散程度、遗传发现、患者年龄和手术后剩余肿瘤(如果可能)进行分级。

　　脉络丛肿瘤根据其特征分为三个等级。

　　一级脉络丛乳头状瘤是低度恶性肿瘤。这意味着肿瘤细胞生长缓慢。

　　二级不典型脉络丛乳头状瘤为中度肿瘤。这意味着肿瘤切除后复发的几率更高。

　　三级脉络丛癌是恶性的(癌性的)。这意味着它们是快速生长的肿瘤，倾向于侵犯附近的组织。

　　脉络丛乳头状瘤约占脉络丛肿瘤的80-90%，通常为良性、生长缓慢的一级或二级肿瘤。

　　脉络丛癌占脉络丛肿瘤的剩余10%至20%，是恶性的，并且比脉络丛乳头状瘤生长得更快。通常为三级肿瘤，可以侵犯周围的脑组织，危及生命健康。

脉络丛肿瘤症状

　　脉络丛肿瘤较常见的症状是脑积水和颅内压升高，通常表现为头痛、恶心、呕吐和嗜睡。典型的由颅内压过高而引起的头痛在早上醒来时较为严重，并有可能随着时间的推移而减轻。

　　脉络丛肿瘤还可能出现视乳头水肿和视觉障碍，如复视。

　　患有脑积水的婴儿和非常年幼的儿童可能有巨大的或扩大的囟门。

脉络丛肿瘤检查

　　与几乎所有脑瘤一样，脉络丛肿瘤诊断的关键是成像。可以使用磁共振成像(MRI)扫描或计算机断层扫描(CT)扫描。脉络丛肿瘤一般出现在心室大脑的，通常有不规则的边界和“菜花状”的外观。肿瘤通常随着对比度增强而增强，有时在中枢神经系统的不同区域可以看到许多肿瘤。脉络丛癌周围也可能有一些肿胀，可以在核磁共振成像中看到，脉络丛肿瘤通常还会伴随脑积水。

脉络丛肿瘤治疗

　　脉络丛肿瘤的治疗方法通常有肿瘤手术切除、化疗、放射治疗。

　　脑肿瘤手术是脉络丛肿瘤较主要的治疗方法，如果完全切除的话，脉络丛肿瘤是可以治愈的。肿瘤切除有几种不同的方法，根据病患的实际情况，神经外科医生会选择较适合特定患者肿瘤的方法。传统的方法是开颅手术，这是一种开放的手术，在此过程中，神经外科医生暂时切除一块颅骨以进入大脑。

　　脑积水通常在肿瘤切除术后消退，如果手后脑积水没有消除，可以插入分流管来转移脑脊液。

　　由于脉络丛癌有浸润周围组织的倾向，因此不适合完全切除。为了不冒损伤重要健康结构的风险，神经外科医生在这种情况下进行次全切除术。可能需要放疗、化疗或两者的辅助治疗来治疗残留肿瘤并防止肿瘤复发。

　　如果肿瘤复发，可能建议切除、放疗、化疗或这些方法的组合。可以进行立体定向放射外科手术——这是一种非侵入性的过程，高剂量的辐射聚焦在肿瘤细胞上，而邻近的脑组织不受影响。

　　该方案对非常年轻的患者有些不同:3岁以下的儿童避免放疗，因为对儿童发育中的大脑有潜在的负面影响；可以用化疗来代替。

　　国内患者如对脉络丛肿瘤的治疗方式有所疑惑，或因肿瘤凶险、位置深在被告知无法接受手术治疗，均可拨打400-029-0925预约INC国际专家远程咨询，放眼全球，听取国际神外大师的第二诊疗意见后再做定夺，切莫贻误良机。

脉络丛肿瘤能彻底治愈吗？

　　为脉络丛肿瘤患儿选择合适的V-P分流时机时，应考虑以下因素。(1)如果症状可接受且患者能耐受手术，应避免手术前的脑室-腹腔分流术。(2)如果出现急性小脑扁桃体疝，建议术前进行脑室-腹腔分流术。(3)在急性脑积水发生之前，术后无需进行脑室-腹腔分流术。

　　如果高度怀疑儿童有脉络丛肿瘤，应及时进行有利的治疗以预防慢性脑积水。慢性脑积水对脑组织的长期压迫可能影响脑的健康发育和患者的长期预后。然而，这种情况很少出现在有脑积水早期症状的第四脑室肿瘤患者中。

　　作为一种良性肿瘤，如果CPP被完全切除，预期的结果是成功的，不需要辅助治疗。目前的工作报道了高的全切除率(88.5%)和预期的良好结果，这与以前报道的数据一致。在我们的研究中，部分切除的CPP患者、aCPP患者和CPC患者在手术后接受辅助治疗。治疗策略取决于患者的年龄和手术后的残留。8例部分切除的CPPs中，5例诊断为侧脑室乳头状瘤，3例诊断为第三脑室乳头状瘤。

　　发现肿瘤粘附在心室壁上，需要进行次全切除。所有这些患者都接受了伽玛刀辅助治疗，并取得了预期的良好结果。他们的结果与接受全切除术的CPP患者没有显著差异。对于与周围正常组织紧密粘附的肿瘤，辅助治疗如伽玛刀或化疗后部分切除也可获得良好的疗效。当然，通过手术切除完全切除脉络丛肿瘤仍然是治疗CPP的首选，尤其是在考虑了放化疗的副作用之后。

脉络丛肿瘤预后怎么样？

　　手术切除的范围仍然是决定脉络膜丛肿瘤患者长期生存的较重要因素。辅助治疗用于恶性肿瘤和显示软脑膜扩散的肿瘤。放射治疗在成人和年龄较大的儿童是合理的，特别是在传播或残余恶性肿瘤的情况下。它对年幼的儿童没有显著作用，这种治疗会导致严重的发育迟缓。脉络膜丛乳头状瘤在全切除后有良好的长期存活，从90%到100%不等。

　　这组患者可能有一些主要的发病率，高达25%的患者有癫痫发作障碍，25%的患者有偏瘫。大约25%没有显著的发病率。只有手术治疗的脉络膜丛癌患者的预后非常差:疾病进展迅速，患者往往在1年内死亡。早期使用放射疗法确实延长了患者的生存期，但代价是巨大的发展成本，因为这些患者大多不到2岁。32,38这一结果导致术后使用联合化疗，5年生存率显著提高至26%-50%。

　　随着改进的手术和积极的化疗的联合应用，对脉络膜丛癌的长期生存率开始接近75%。反过来，这促使使用化疗作为术前辅助治疗。活检或肿瘤的次全切除将证实诊断，然后进行多药化疗。化疗后肿瘤消退后，进行第二次手术尝试完全切除。肿瘤血管减少，辅助切除，病理显示明显纤维化。脉络膜丛癌长期生存的关键似乎是实现全切除，即使需要多次手术。

　　复发倾向于早期表现全切除后是否需要化疗一直存在争议，但由于这些肿瘤的侵袭性，一般都采取了化疗，有完全切除的化疗不能提供相同的长期生存。选择有经验的医生对肿瘤进行较大程度得切除或者全切，能够争取更长的生存期和更好的预后。