在儿童中枢神经系统肿瘤中,髓母细胞瘤和其他神经外胚层肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的25%,髓母细胞瘤占15-20%。2000-2007年期间,欧洲儿童的年发病率为每百万儿童(0-14岁)6.8,南欧和中欧的发病率较高。男孩的发病率明显高于女孩(约40%)。1至9岁儿童的年发病率较高,略低于每百万人8人;婴儿的死亡率较低(百万分之6),10至14岁儿童的死亡率较低(4%)。发病率在15-19岁年龄组较高(2.33/百万/年),在40岁之前下降,这与肿瘤的胚胎来源一致。在1978至1997年间,髓母细胞瘤的发生率平均上升1.3%。据报告,北美洲的发病率为每百万儿童(0-19岁)5.07人。作为比较,在埃及儿童癌症医院2007年至2013年期间,在总共1114例脑瘤诊断中,胚胎瘤占总数的23.2%,因此显示与欧洲和北美的一致性。儿童髓母细胞瘤怎么引起的?
髓母细胞瘤的病因一直是争论不休的话题。有几项临床试验试图确定病毒的病因;然而,没有一种病因被广泛接受,研究人员也没有明确地找出髓母细胞瘤的原因发展。几个已知的在普通人群中少见的遗传综合征与髓母细胞瘤有关,包括戈林综合征,家族性腺瘤性息肉病和Li-Fraumeni综合征。以下是一些相关研究的报告。
髓母细胞瘤/PNET(MB/PNET)的发病高峰出现在儿童时期,因此,在生命早期就开始活动的因素可能起着关键作用。出生体重常被认为是产前暴露的一个粗略但简单的指标。Harder等人对出生体重与原发性脑肿瘤特定组织学类型风险之间的关系进行了系统回顾。对于髓母细胞瘤,高出生体重与风险增加相关。几项研究推测了一种潜在的传染病因学。英国的一项病例对照研究评估了各种围产期因素及其对儿童脑瘤的影响。
作者发现,怀孕期间有病毒感染记录的母亲的孩子患恶性神经系统肿瘤的风险增加了11倍。另一项以人群为基础的病例对照研究调查了婴儿一年的日托和社会接触模式,以及其他感染性接触的标志物。据报道,在出生一年没有与其他婴儿接触的儿童患髓母细胞瘤的风险增加。然而,其他被分析的感染性暴露的代表性标志物(即同房、学龄儿童的家庭接触和出生顺序)不支持感染性暴露的保护作用的假设。
饮食的作用,作为一种风险和保护因素,已经在一些研究中进行了调查。其中较广泛研究的假设是,母亲在怀孕期间饮食中摄入N-亚硝基化合物(NOC)和NOC前体会增加后代患脑瘤的风险。腌肉是饮食中NOC的主要来源。在一项关于儿童脑瘤的大型国际合作病例对照研究中,对母亲的饮食进行了调查,以评估组织学特异性风险与孕期特定食物组的食用量之间的关系。通常与风险增加相关的食品有腌肉、鸡蛋/奶制品和油制品;通常与风险降低相关的食品有黄橙色蔬菜、新鲜鱼类和谷物。然而,腌肉与髓母细胞瘤无关。髓母细胞瘤和油制品之间的风险增加。
加拿大的一项大型研究考察了孕前和孕期母亲职业暴露于较低频磁场(ELF-MF)对儿童脑瘤发病率的影响。观察到星形胶质瘤和全部儿童脑瘤的风险增加,但没有特别评估MB/PNET(MB/PNET)的相关性。
几项流行病学调查试图评估父母接触杀虫剂与儿童脑瘤之间的关系,大多数报告为正相关。在一项以人群为基础的病例对照研究中,评估了儿童脑癌的发生与父母在职业和居住环境中接触杀虫剂之间的关系。作者观察到,在考虑的任何杀虫剂类别或接触源中,PNET与PNET几乎没有关联。一项进一步的研究调查了父亲的业余爱好与MB/PNET(MB/PNET)之间的关系,发现家庭接触业余爱好,是杀虫剂,会增加儿童MB/PNET的风险。在多变量分析中,发现草坪护理与杀虫剂有相关性(怀孕期间:1.6;95%CI 1.0-2.5-出生后:OR:1.8;95%CI 1.2-2.8)。
考虑到父母的职业,欧洲的一项研究发现,在出生前五年期间,父母接触多环芳烃(PAH)(OR:2.0;95%CI 1.0-4.0)和母亲接触溶剂(OR:3.2;95%CI 1.0-10.3)会增加PNET的风险。
一些遗传性疾病(如Gorlin综合征、Turcot综合征、Li-Fraumeni综合征)是与髓母细胞瘤风险增加相关的癌症易感综合征,将进一步讨论。
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