脑干血管中心性胶质瘤能治好吗

　　血管中心性胶质瘤与第三脑室的脉络膜胶质瘤一起被视为子分类“其他胶质瘤”，在最近的2016年世卫组织分类中保持不变。2最常见的表现是年轻成人的癫痫发作，平均发病年龄为17岁。由于它的致痫性，它被认为是“长期癫痫相关肿瘤”(LEASTs)组，以及其他病变。

　　AG通常位于额颞叶皮质或海马区。一位于幕上的肿瘤预后良好，病程无痛。发现全切除是治愈性的，导致癫痫无发作状态。

　　AG通常在MRI T1加权像上表现为低信号，在T2加权像/FLAIR序列上表现为高信号，并可延伸至脑室。在T1WI上通常不增强。它可能在T1WI上有一个高信号的皮质边缘，这是血管中心性胶质瘤的病理特征。

　　与我们的病例不同，病变通常不局限于DWI/ADC。形态学上，脑干AG由双极细胞组成，具有与毛细胞性星形细胞瘤和毛髓样星形细胞瘤重叠的特征。以其血管中心性和EMA及D2-40的表达为特征。

　　AG的遗传改变没有像其他低级别胶质瘤一样被广泛研究。Qaddoumi检查了15例AG；其中13例含有MYB-QKI融合蛋白(87%)。Bandopadhayay等人也提到了这一点，其中MYB-QKI融合与AG组织学密切相关，它在6/7的AG中发现，但在相同系列的其他神经胶质瘤中不存在，这表明这种基因改变可以诊断AG。

　　脑干中的AG极为罕见，文献中仅报道了6例，平均年龄为五岁。所有患者均出现颅神经麻痹。4/7例出现脑积水，通过内镜下第三脑室造瘘术(ETV)或脑室-腹腔分流术治疗。所有病例均有外生因素，仅3例为开颅去骨瓣减压术的主要适应证。

　　在接受立体定向活检的选定病例中发现了进展。我们的病例在7年的随访后也显示了进展，然而，由于术中MEP信号的下降，瘤体缩小是最小的，并且留下了巨大的残余。在这篇综述中，已经表明切除的范围与患者的预后相关。

　　由于其良好的位置，安全的全切除或接近全切除是不可能的，并且在6例不完全切除或活检的病例中有4例使用了化疗，这未能阻止其进展。脑干血管中心性胶质瘤预后比皮质部位差，病程与脑干毛细胞性星形细胞瘤相似。

　　治疗干预

　　采用枕下开颅术，在神经生理学监测下，采用末端距入路对外生部分进行扩大活检。病灶的缩小一直持续到双侧的运动诱发电位(MEPs)信号出现变化，从而停止切除。在肿瘤和神经组织之间有一个清晰的分裂平面。

　　脑干胶质瘤手术

　　病理检查显示一个由双极梭形细胞组成的神经胶质肿瘤，交替出现相对致密和粘液样模式。术中涂片代表粘液样成分，并显示与毛细胞星形细胞瘤相同的细胞学形态。组织学上，细胞弥漫性浸润中枢神经系统实质，并在血管周围平行排列。

　　尽管细胞与毛细胞星形细胞瘤相似，但没有罗森塔尔纤维或嗜酸性颗粒体。在某些区域，这些排列类似于血管周围室管膜假玫瑰花结。在粘液样成分中，细胞类似于毛髓样星形细胞瘤。

　　细胞强烈并广泛表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和D2-40。上皮细胞膜抗原(EMA)对肿瘤细胞进行中度染色，在一些血管中心细胞。血液全基因组测序显示没有致病基因或与疾病相关的基因变异。

　　脑干手术对神经外科医生来说是一个巨大的挑战，但影像学、手术方法和术中神经生理监测的进步降低了与这些手术相关的风险和发病率。有或无外生成分的局灶性内生脑干肿瘤和原发性外生病变可以通过手术切除。尽管脑干手术的显微外科技术已经取得了进展，但这些技术的持续发展仍需要为患者提供尽可能好的护理，致力提高患者的生活质量。

　　INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，其成员教授大多为世界神经外科各专业的奠基者、开拓者，德国巴特朗菲教授即为成员教授之一，曾接诊过多例国内及世界各地的脑干、丘脑、基底节区、胼胝体等复杂位置脑瘤患者，在国内，他被患者亲切称为“巴教授”。

　　巴教授专注脑干、颅底等复杂手术30多年、上千台成功脑干手术记录：包括800台脑干胶质瘤成功案例、300台脑干海绵状血管瘤成功案例等，大部分脑干肿瘤手术患者，术后ICU观察一天，气管插管不超过1天，术后极少有肢体瘫痪、颅神经损伤急需呼吸机支持、长期卧床的患者，这无疑是成功的高难度手术最直接有效的证明。

　　除了脑干，其他神经外科疑难的位置，如颅底、功能区、颅颈交界处、脊髓等也拥有众多成功手术病例，近几年他还为中国的患者进行了多台成功的疑难手术。

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