“一旦诊断出脑干胶质瘤并且确定该患者具备手术指征，便应该尽早进行肿瘤切除，以避免肿瘤进一步生长。”——INC巴特朗菲教授
在整个神经轴中，或许再无其他区域如脑干及其毗邻结构般被深入研究、备受敬畏，又令人心生畏惧。长期以来，脑干被视为“无人之地”，对其施术被认为是徒劳之举——直至20世纪中叶，相关手术的病残率与死亡率仍高达70%以上。
随着麻醉技术的进步、神经电生理监测的广泛应用、先进影像学的引入、手术显微镜与精细器械的发展，以及对脑干解剖认识的不断深化，一批敢于开拓的先行者开始在这一昔日“禁区”内探索。
20世纪80年代，颅底外科入路的设计与优化应运而生;早期术式追求通过广泛切除骨质来减少对深部神经血管结构的牵拉，随后逐步演进为创伤更小的术式。90年代，锁孔(keyhole)理念与神经内镜技术的兴起，使外科医师能够以更小的手术通道抵达脑干，显著降低了对正常组织的损伤。
进入21世纪，在上述多学科辅助技术的支撑下，以Robert Spetzler、Helmut Bertalanffy(巴特朗菲教授)等先驱的工作为引领，脑干手术进入了快速发展期。
脑干手术远未成为常规，该领域仍为少数技艺超群的神经外科医生所掌控——术者需具备精准选择病例的能力：仅当手术获益显著大于潜在功能缺损风险，并在与患者及家属就术后情况进行坦诚、详尽的沟通后，方可施行。脑干及其周围病变手术的另一特殊之处在于，患者必须充分理解：术后极可能出现原有症状加重或新发功能障碍，这些障碍多为暂时性，多数可逐步改善，但并非必然。
30岁女士脑干中脑胶质瘤，手术全切后9年未复发
30岁女士，有复视和轻微右侧偏瘫。
术前：术前轴位(a)及矢状位(b)MRI显示，中脑内以被盖部为主的病灶呈部分实性、部分囊性，并呈明显对比增强;其下部的囊性成分向上延及脑桥上部。患者最初接受立体定向囊肿抽吸和间质放疗，并被诊断为毛细胞型星形细胞瘤，但肿瘤仍在生长。
手术入路和体位：仰卧位，通过左侧颞下入路进行手术。事先放置腰部引流管，并在暴露期间释放脑脊液以放松大脑并避免颞叶损伤。术中完整保留Labbé静脉(d图)，通过切开其周围的蛛网膜层而与颞叶分离。e图表示使用CUSA刀切除肿瘤，同时保护邻近的滑车神经(箭头指示)。
术后：手术无并发症，切口愈合良好(f)。术后患者神经功能完好，无新增缺损。患者预后良好，无神经功能缺损。组织病理学检查为1级毛细胞型星形细胞瘤。组织病理再次证实为WHOⅠ级毛细胞型星形细胞瘤。术后轴位(g)及矢状位(h)MRI证实肿瘤已全切。连续随访MRI显示，术后9年未见肿瘤复发。
该案例来源于2020年新版的世界脑干手术专著《Surgery of the Brainstem》(脑干手术)，从脑干手术的历史，到查体、影像、手术发展和手术案例，均有详细的阐述和独到的见解。而巴教授作为本书的主要“脑干手术担当”报告1996–2017年间接受手术治疗的成人脑干胶质瘤的回顾性研究结果。
目前，脑干胶质瘤的手术治疗仍未被广泛接受;许多医生仍将此类肿瘤视为“不可手术”。在评估手术可行性时，必须综合以下关键因素：疾病自然史、流行病学特征、临床及神经影像学表现、肿瘤分类以及现有治疗手段。成人脑干胶质瘤并无放之四海而皆准的通则，患者选择必须在每一例中高度个体化。手术入路的选择及术者的操作，对手术成败起关键作用。
至少对于低级别脑干胶质瘤患者，应尽可能争取肿瘤全切除;此类患者可获得极佳的长期预后。即使对于高级别肿瘤，手术亦可提供远超单纯姑息治疗的获益。因此，“不可手术”一词不应对脑干胶质瘤一概而论。
巴教授脑干胶质瘤手术要点剖析
脑干胶质瘤占儿童所有脑肿瘤的20%，其病程普遍较差。相比之下，成人脑干胶质瘤是一种罕见疾病，仅占成人神经胶质脑肿瘤的1%至2%，这形成了一组具有不同预后的病变。
上图显示成人、儿童脑干胶质瘤的区别，其中成人脑干胶质瘤2年生存率>50%，而儿童脑干胶质瘤中，弥漫内生型脑干胶质瘤DIPG的2年生存率<25%，其他则>90%
1. 患者选择
在脑干胶质瘤的治疗中，决定是否需要手术是最困难的问题之一。由于没有广泛接受的标准可参考，因此患者的选择是高度个性化的，并且基于主刀医生的经验和对每个个案的主观病情评估。医生需非常小心地识别那些可以从外科手术中得到真正益处的患者，而把那些被认为手术对他们没有帮助的患者排除在显微外科手术之外。在大多数病例中，肿瘤表现为局灶性病变，估计至少有相当数量的肿瘤肿块可以通过脑干手术切除而不增加严重的发病率，以及伴随着长期生存或甚至被治愈被认为是可能的。
2. 手术目标
手术的主要目的是在不损害脑干实质的情况下尽可能多地切除肿瘤，希望为病人提供的不仅仅是姑息治疗。在低级别肿瘤中，尤其是毛细胞星形细胞瘤、形成菊形团的胶质神经元肿瘤和乳头状神经胶质瘤等，如果肿瘤尚未广泛侵犯脑干，许多患者甚至可以得到完全切除。在大多数这样的病例中，我们遇到了一个明确的肿瘤脑干界面，可以进行精确的解剖。在其他类型的肿瘤中，例如弥漫性或高级别胶质瘤，由于缺乏清晰的肿瘤边界，除了获得精确的组织病理学诊断外，显著的肿瘤体积减少被认为对患者是有利的。
3. 手术时机
一旦诊断出脑干胶质瘤并且确定该患者具备手术指征，便应该尽早进行肿瘤切除，以避免肿瘤进一步生长。
4. 术前计划
在仔细评估脑干肿瘤的手术可切除性后，整个手术过程都是精心策划的。高质量的神经影像学检查提供了需要被治疗的病变的基本形态学特征。一旦有了这些细节信息，重要的是要按照与以后手术方式相反的顺序计划手术;首先，评估进入脑干的最佳手术入路，特别是对于非外生性病变且在脑干表面不容易看到的患者。其次是第二步，即通过最合适的手术方法选择足够的脑干暴露。对于有外生性病变的患者，选择最佳手术入路更容易，因为病变及其扩展方向决定了最佳入路的选择。一旦决定了手术入路，就可在第三步轻松计划患者的手术体位和皮肤切口。
注意确保患者和家属获得知情同意并充分理解手术的目的以及每种具体情况下肿瘤切除的可能性，可以安全切除的肿瘤数量以及计划的手术治疗的风险。此外，需要详细解释预期的立即手术结局和术后辅助治疗的必要性。
5. 麻醉、术中指导和监测
术前需与麻醉师讨论计划手术程序的细节。重要的是要在手术过程中通过适当的患者体位来避免过度的静脉充血，恰当的麻醉有助于达到该目的。此外，麻醉师需准备应对相关事件，并在必要时采取适当措施。
在特定情况下，会使用神经导航系统进行术中指导，这对于识别肿瘤位置极为有效。此外，术中电生理监测是一种极为强大和必不可少的工具，用来在手术过程中例行监测运动、体感和听觉诱发电位。根据暴露于脑干的哪个区域，还应用了菱形窝和颅神经肌电图的定位。在以上三名患者中，术中还使用了术中核磁共振，这对于鉴定在手术期间不易识别的残留肿瘤部分非常有帮助。
6. 手术入路的选择
手术方法应考虑到脑干肿瘤的最佳观察轨迹，如果可能的话，应沿与肿瘤纵轴相同的方向进行;手术期间应避免静脉充血;并且该方法应允许足够的骨窗暴露，而不会过度压迫或缩回周围的结构，例如颞叶或小脑。
中脑胶质瘤的手术入路选择：前、侧、后三种方向均可暴露病灶。
1. 前方入路：对于累及大脑脚、被盖并向前延伸至丘脑前部及第三脑室的病灶，采用经额底-纵裂前部入路(anterior frontobasal interhemispheric approach)。该入路亦适用于其他类型病变，必要时可离断前交通动脉以扩大暴露。
2. 侧方入路：对位于大脑脚或中脑被盖的内在性病灶，可选择：
- 经颞下-小脑幕入路(subtemporal transtentorial approach);
- 经小脑上-幕下外侧或经小脑幕联合入路(lateral supracerebellar infratentorial or transtentorial route)。
操作要点：
- 在颞下暴露前，常规预置腰大池外引流，持续释放脑脊液以降低颅压，便于颞叶牵开，直至打开环池。
- 术中严格保护颞叶桥静脉，尤其是Labbe静脉及其属支，防止静脉回流障碍。
参考文献：
Helmut Bertalanffy. Chapter 13 Adult Brainstem Gliomas. Surgery of the Brainstem.Thime. 2020.
沪公网安备 31010902002902号
