到目前为止,脑干肿瘤仅限于活检或囊性肿瘤切除。1968年Po首先报道一例脑干中脑导水管脚瘤手术切除。1986年, Stink等报道35例脑干肿瘤手术,经下开颅行肿瘤活检、减压、肿瘤次全切除和/或囊液吸除。他们根据肿瘤位于脑于内或脑干外和肿瘤增强CT表现对肿瘤进行分类。手术适应证包括:肿瘤CT有强化并向外生长突入四脑室和脑干内局限性肿瘤且CT有强化。
1986年, Epstein和 Mccleary总结了34例儿童非外生性脑干内胶质细胞瘤。其肿瘤分类包括:局限性、弥漫性和延颈髓区域肿瘤。他们认为只有延颈髓区域肿瘤能够手术全切除,因为此区域肿瘤常为良性胶质。手术可以好转病人状况;对于延髓以上的肿瘤宜选用放射治疗、化疗,或放射治疗和化疗相结合。以后,有一系列成功切除脑干肿瘤的报道。其中 Constantini和 Epstein的报道对脑干肿瘤,特别是延颈髓肿瘤的手术技巧有详尽描述。尽管关于脑干肿瘤的治疗有较深入的研究和大量的文献探讨其手术适应证,但脑干肿瘤的治疗仍然是一大难题。全部病例通过CT或MRI诊断。
1.弥漫性生长(67%),肿瘤与周边脑组织无分界。脑干神经元和轴突生长于肿瘤各个部分中。这些肿瘤为星形细胞瘤,恶性度不同(1-4级)。
2.肿瘤向脑干外生长(22%),肿瘤边界较清(图58-15),脑干组织与肿瘤间有星形细胞增生(“肿瘤囊壁”)。病理学检查为纤维状星形细胞瘤(I级)。这些肿瘤中,40%合并血管性错构瘤,病理为血管性星形细胞瘤。
3.浸润性生长肿瘤与11%,肿瘤肉眼看好像有明显边界,但实际上肿瘤浸润脑干结构。肿瘤生长区域的脑干组织完全被肿瘤损害,因此被称作假性局限性肿瘤。病理学上,肿瘤为原发性神经上皮肿瘤。
从手术角度讲,确定肿瘤囊变重要,一类和二类肿瘤囊变可以见到。判断肿瘤是否突破脑干表面形成外生性生长和完全位于脑干内也很重要。有些外生性肿瘤突入四脑室或某个脑池。观察证明,肿瘤突出部分不包含脑干组织。
手术指征
我们认为手术适应证包括全部局限性肿瘤、有局灶性病变的弥散性肿瘤和囊性肿瘤。部分恶性弥散性肿瘤也可以做手术。
INC脑干肿瘤案例一则
18岁小齐(化名)如何更好地治疗,始终困扰着小齐父母——小齐在6岁时发现脑干中脑占位,提示囊肿可能,其后检查发现中脑顶盖占位,提示低级胶质瘤,为给孩子治病,小齐母亲研读了很多医学论文和著作,他们在美国、日本等各大医院求诊,然而在这样医学发达国家,也没有得到让人有信心的手术治疗方案,无一医师对顺利切除手术有足够的信心和确定。较终远赴德国寻求INC巴特朗菲教授为其手术。德国巴特朗菲教授对于脑干、丘脑、胼胝体等复杂位置脑瘤拥有丰富的临床经验,在神经外科领域较富盛名,他还是高难度神经外科手术入路远外侧入路的重要提出者,目前为国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席,也是国际神外杂志《Neurosurgical Review》(影响因子2.53)主编。近两年,作为INC国际神经外科医生集团中的一员,他曾为多位国内疑难脑肿瘤、脑血管病变患者主刀手术,大多均达到全切或90%以上切除,解救了很多挣扎在死亡边缘的患者。
术前MRI
术后MRI
INC旗下国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团,其成员教授大多为国际神经外科各的奠基者、开拓者,德国巴特朗菲教授即为INC顾问团成员教授之一。国内疑难神经外科病患(包括脑瘤、脑血管病变、癫痫等)患者若想寻求更高质量、更佳预后的手术技术,可请国际上神经外科教授评估手术方案。