一种低级别胶质瘤,通常认为来源于软膜下的星形细胞,这刚好可以解释该肿瘤通常位于浅表并且富含网状纤维。超过90%的肿瘤位于幕上。好发于颞叶(50%),其次是顶叶、枕叶和额叶。大多数存在囊性成分(可包含多个小囊,但90%以上都有一个单一的大囊）。
要点
·低级别胶质瘤(WHOⅡ级),可能来源于软膜下星形细胞,部位浅表,超过90%位于幕上,较常见于儿童或青少年25%可见壁结节伴囊性变,脑膜受累超过67%。
·病理:多形性细胞[黄色瘤(富含脂质)细胞、纤维型和较大多核星形细胞l。通常边界清楚,偶有侵袭性。
·WHOⅡ级[如果每个高倍视野≥5个核分裂,则为间变性·(WHOⅢ级)较大范围的顺利切除。
流行病学
约占星形细胞瘤的1%。通常见于儿童和青壮年(多小于18岁)。无性别差异。
临床表现
常见表现:癫痫发作。也可以存在局灶功能障碍或颅高压。
鉴别诊断
1.影像学检査:脑膜瘤同样位于浅表,具有脑膜尾征,也可类似于低级别纤维型星形细胞瘤。
2.病理检查:可与间变性星形细胞瘤混淆。
病理
WHOⅡ级(通常MB<1%),如有丝分裂指数较高且存在坏死则定义为WHOⅢ级(见章节37.4)“具有间变性质的PXA”。表现为致密的浅表肿瘤,具有的细胞多形性[纤维型和较大多核星形细胞、大的黄色瘤(富含脂质)细胞、GFAP染色细胞(说明属于胶质来源)],富含网状纤维,血管周围常有慢性炎性细胞浸润。网状纤维包绕两类细胞。
1.梭形细胞:细胞呈梭形,细胞核较长。
2.多形性细胞:细胞呈圆形,其细胞核为多形性,染色不均,可单叶也可分叶。细胞内脂质含量不等。
通常边界清楚,偶尔可侵犯皮质。典型的细胞多形性可能会导致其被误诊为间变性星形细胞瘤。无血管增生和坏死,大多数但并非全部都缺少有丝分裂表现。某些PXA可发生间变。已经有多个报道称PXA可发生恶变,成为间变星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。
影像学检查
囊性部分在CT或MRI上可有部分强化。25%存在壁结节。可有“脑膜尾征”(67%表现为软膜受累,13%表现为3层脑膜均受累)。可有轻到中度瘤周水肿,钙化少见。
CT:肿瘤的实性部分边界不清,密度与灰质相近。
MRI:T1WI囊性部分呈低信号,实性部分呈等信号,边界不清,明显强化。T2WI囊性部分呈高信号,实性部分呈等信号,边界不清。
治疗
1.手术:主要的治疗措施。1)在不发生难以接受的神经功能缺损的前提下,应争取全切肿瘤,否则应行次全切除。2)切除范围:与没有复发生存期紧密相关。3)未全切的病人应随访,因为在需要再次治疗之前这些肿瘤可能缓慢生长很多年,必要时需考虑再次手术切除。
2.放疗:存在争议1)文献表明,在总生存期方面无明显差异或者可能放疗生存期更2)适用于病变残留、有丝分裂指数高或坏死的病人。
3.化疗:作用不明
预后
肿瘤全切或次全切,加或不加放化疗的总体生存期:5年为80%,10年为71%。切除范围、有丝分裂指数以及坏死都是预后的较佳评估因子。
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