间变性星形细胞瘤(AA)是一种恶性的、弥漫性浸润的原发性脑肿瘤。根据WHO 2016中枢神经系统肿瘤分类,间变性星形细胞瘤被定义为无1p/19q共缺失的胶质细胞肿瘤,分为IDH突变性肿瘤,预后较好,IDH野生性预后较差。那么,间变胶质瘤三级术后不放化疗可以吗?
标准的治疗是较大限度的顺利切除,然后放疗和替莫唑胺化疗。根据分子选择,人们已经做了许多努力来评价哪种术后治疗方案是更好的选择。在复发时,治疗仍然具有挑战性,一些试验正在进行以评估新的潜在药物,单独或联合化疗。本文介绍了间变性星形细胞瘤的诊断、分子特征和治疗的进展。
间变性星形细胞瘤发病的年龄中位数是41岁。间变性星形细胞瘤影响男性略多于女性,在全部胶质瘤中占6- 7%,在全部肿瘤中占1.7%,5年生存率为30%,中位生存期为3年。世卫组织2016年的分类标志着神经胶质瘤诊断和预后方法的一场革命,除了考虑了肿瘤的形态方面外,还考虑了分子特征。间变性星形细胞瘤有IDH野生型和IDH突变型,不像间变性少突胶质细胞瘤,没有1p/19q共缺失。IDH wt胶质瘤虽然形态特征与IDH mut胶质瘤相似,但通常侵袭性更强。IDHwt 间变性星形细胞瘤患者和IDHwt 胶质母细胞瘤患者接受相同的治疗,其预后具有可比性。特别是在没有IDH突变的情况下,组织病理学分级标准(坏死和血管增生)失去了其预后意义;相反,在IDH突变的病例中,坏死和血管增生仍然是一个重要的预后因素。在这种类型的肿瘤(IDHwt胶质瘤)中,还经常出现其他的分子改变,如EGFR扩增和TERT启动子突变,这使得它们在分子上与胶质母细胞瘤更加相似。
一个治疗间变性星形细胞瘤的方法,无论IDH基因是否发生突变,只要具有可行性,医生仍然会选择较大的顺利手术切除。当不可行时,可以对胶质病变进行活检,以获得正确的组织学和分子定义的材料,从而指导随后的手术后治疗。手术切除提供了直接减压脑结构,恢复其功能和防止症状进展。在病情进展/复发时,可以考虑在一些特定的病例中进行复视手术,特别是对于有症状的肿块、良好的表现状态以及疾病发生在脑部不活跃区域的患者;二次手术的生存效益尚未得到证实。
由于评估间变型星形细胞瘤的较好辅助治疗的大多数过去和正在进行的临床试验都是在2016年世卫组织中枢神经系统肿瘤分类公布前设计的,还有些临床试验是在2016年世卫组织中枢神经系统肿瘤分类公布前进行的,因此有些现有数据难以推断。在间变性星形细胞瘤的治疗中,单纯的手术被认为是不能治愈间变性星形细胞瘤的,因此,需始终考虑手术后的治疗。为了克服这一局限性,我们对几个研究进行了事后分析,这些研究的终点是评估治疗患者的结果,并按分子特征分层。放射治疗仍然是间变性胶质瘤手术后的护理标准之一。事实上,延迟放疗的化疗治疗与放疗治疗本身是等同的,在治疗组之间的无进展生存(PFS)方面没有差异。
关于间变星形细胞瘤三级的术后放化疗要点,INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)的专家成员James T. Rutka教授具心得,他曾为一名恶性脑瘤患儿手术较大水平切除肿瘤后,制定了专属综合治疗方案,既考虑到孩子的生长和智力发育,也为其争取到了近十年的生存期,国内患者也可以咨询INC国际专家远程咨询,获取其咨询意见。
参考文献:Doi: 10.1016 / j.critrevonc.2020.103062