脑干肿瘤手术原则，“生命禁区”也能创造奇迹吗？-INC国际神经外科医生集团

　　脑干肿瘤手术原则，“生命禁区”也能创造奇迹吗？

　　脑干肿瘤是指起源于中脑、桥脑、延髓的肿瘤,因脑干的结构和功能复杂,过去脑干肿瘤一直被视为技术上不可能、生理上不许可、解剖上不可达的手术禁区。随着现代影像学技术的发展和显微外科技术水平的进步,脑干肿瘤的诊治效果比过去有了明显的提高。

　　1、年轻教师脑干-顶盖胶质瘤患者赴德，术后五天出院

　　患者情况：33岁年轻教师，因频繁头痛头晕就医核磁共振检查结果显示中脑背侧占位，病变大小约1cm，考虑为低级别胶质瘤可能大。因为病变位于脑干，手术风险较大，术中稍有差池都可能直接造成高位瘫痪，国内就医后被建议谨慎考虑治疗方案或选择保守治疗。

　　赴德治疗过程：2020年在德国汉诺威国际神经科学中心INI接受手术，诊断为左侧脑干（中脑顶盖区）的低级别胶质瘤。手术过程：半坐位，经显微镜下全切肿瘤，术中全程电生理监测，手术顺利无神经缺损。

术前

术后

　　术后情况：术后1天迁出ICU，回到普通病房，周先生可在普通病房自行用餐，术后2天，周先生在医护人员的帮助下下床行走。术后5天，周先生顺利出院。在这样的“手术禁区”，不但没有发生严重的、不可逆的神经损伤甚至可以说几乎没有什么症状，并没有在ICU多留，术后五天竟然就能出院了，“就像做了个小手术一样”。术后还在确定顺利的前提下，和妻子在德国简短的旅游。

　　2、2岁患儿脑干海绵状血管瘤顺利全切，术后一周出院

　　患者情况：2岁脑干海绵状血管瘤患儿，因持续20天双眼斜视、不自主扭头、走路不稳等症状父母带其就医检查，医生诊断症状为脑干海绵状血管瘤破裂出血所致，脑干位置险要且患儿年纪太小，手术风险较大，手术术中风险及麻醉医生、手术医生、护士等的配合都属于高难度的，稍有不慎就容易波及病变周围神经血管组织造成一些不可逆的后果，如面部或全身瘫痪、视力丧失或终身斜视，重则可能出现呼吸控制需要气管切开等，多地医生不建议手术。

　　治疗过程：恰逢德国巴特朗菲教授将在华手术示范期间，教授回复可为孩子在国内手术，手术切除率可达到99-全切，患者无需长途飞机出国治疗。与国内合作儿童医院协作的手术医生围绕病情展开了充分的讨论和评估，并根据患者病变的特点较终确定了相对创伤小的手术入路和手术方案。手术由巴特朗菲教授亲自操刀，儿童医院神经外科医生从旁配合，在电生理监测及高倍显微镜下顺利全切肿瘤。

　　术后情况：术后二天，经历了如此高难度手术的伊伊就出了ICU，她术前频发的不自主扭头动作都消失，左侧眼睑稍下垂较前开始好转，双眼斜视较前好转，眼球活动度正常，其他术前症状均出现缓慢好转。术后一周伊伊就出院了，术后一个半月复查，原有的斜视、走路不稳症状都消失了，面瘫减轻，行动能力完全正常，没出现任何新的并发症。

　　以上案例都是INC巴特朗菲接受手术的中国患者，他们都因为肿瘤位置复杂，手术风险大、难度高而一度失去手术治疗的希望，“就像做了个小手术“，这是很多接受巴教授手术患者由衷的赞叹，仿佛之前被告知的较大的手术风险都在巴教授神奇的手术刀下化为乌有，在巴教授的开颅手术中，避免脑瘤手术常见的颅内感染和各种术后并发症已经是手术较基本的要求，不仅仅是切瘤子，更是将患者术后尽快恢复生活质量时刻放到一位。

　　“生命禁区”也能创造奇迹吗？

　　在常人看来，普通的开颅手术已经复杂危险，而在人体的生命中枢——脑干上“动刀”更是难上加难。脑干可进一步分为中脑、桥脑和延髓三个部分，控制着人的呼吸、心跳、意识等较重要的生命体征。若病变侵犯脑干，则性命危在旦夕，万一发生脑干出血，可谓是“九死一生”。迄今为止，颅底脑干手术仍然是神经外科界公认较具挑战性的领域，其复杂程度一般人难以想象：很多脑干区域肿瘤供血丰富，与脑组织和血管黏连紧密，将脑干“挤”得移位，将颅神经压得薄如纸片。想要把包绕肿瘤的神经和血管分离开，切除病变的同时不损伤脑干分毫，无异于火中取栗。不仅要求手术医生有丰富的经验、娴熟的技术，还要有难能可贵的耐心、坚韧不拔的决心。近年来，随着神经外科医生对于脑干解剖、功能认识的不断提高，已经能够通过脑干安,全区或者病变突破脑干区进行手术治疗，勇敢闯入这一曾经的“生命禁区”。

　　脑干是呼吸循环中枢,其内密布各种神经核团,上下行传导束和网状结构。脑干肿瘤是指发生在中脑、桥脑、延髓甚至全脑干的肿瘤,其发病率占颅内肿瘤的1.4%~2.4%。不同肿瘤有其不同的好发部位及生长方式:星形细胞瘤可发生于脑干的任何部位,并向周围发展;多形性胶质母细胞瘤多发生于桥脑,呈广泛浸润生长,周围边界不清;室管膜瘤发生于四脑室的室管膜,向四脑室及小脑桥脑角发展;海绵状血管瘤主要发生在脑桥,少数在中脑,呈局限结节状;血管网状细胞瘤发生于桥脑或延髓背侧,常伴有囊性变,呈膨胀性生长。

　　脑干肿瘤可分为外生型及非外生型,Epstein等又将后者分为弥漫型、局限型和延-颈髓型。脑干肿瘤的临床表现主要有:(1)颅神经损害症状:包括颜面麻木、面瘫、眼球外展不能、眩晕、复视、听力下降以及声音嘶哑、呛咳、呕吐等。(2)肢体运动、感觉障碍:主要为交叉性偏瘫和偏身感觉障碍。(3)小脑症状:主要为眼球震颤、共济失调和走路不稳等。(4)颅内压增高症:表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。儿童或青年人有亚急性、进行性发展的颅神经损害,交叉性或双侧肢体运动障碍,共济失调和(或)合并颅内压增高,提示脑干肿瘤。脑干肿瘤的影像学诊断优选MRI检查。MRI可行多层次、不同断面、不同序列的扫描,不受骨伪影影响,能准确清晰地显示肿瘤与脑干及周围组织结构的解剖关系,可以理想地观察到四脑室、导水管、中脑顶盖、基底池、小脑、扁桃体部位及脑干的长轴,对延颈交界肿瘤可在同一扫描影像上观察,并可显示脑干受压和移位情况,区分轴内、外病变。MRI是目前脑干肿瘤诊断的较佳方法,可同时为选择手术适应证和较佳的手术入路提供依据。

　　脑干肿瘤的治疗过去一直停留在以放、化疗为主的保守治疗,随着MRI的问世和显微外科技术的发展,手术治疗脑干肿瘤得到了广泛开展。手术的目的是在保存重要神经功能的前提下尽可能多地切除肿瘤,解除肿瘤对脑干的压迫,打通脑脊液循环通路,缓解增高的颅内压,为进一步的综合治疗创造条件。根据本组资料结合我们的经验,其手术指征有:(1)外生型肿瘤,肿瘤突出脑干生长;(2)内生局限型肿瘤,肿瘤为实质性或有囊变,位于脑干内,分界清晰;(3)部分内生弥漫型肿瘤;(4)延-颈髓型肿瘤。外生型和内生局限型肿瘤可完全切除,内生弥漫型肿瘤可部分切除。选择合适的手术入路是脑干肿瘤手术成功的前提,根据MRI显示的肿瘤部位及与周围组织结构的解剖关系来决定脑干肿瘤的手术入路。因此,术前仔细阅读MRI片较其重要。本组主要采用以下4种入路:枕下中线入路,适合肿瘤位于延髓及桥脑背侧者;枕下幕上入路,适合肿瘤位于中脑背侧及桥脑后上方者;乙状窦后入路,适合肿瘤位于桥脑前方或侧方者;颞下入路,适合肿瘤位于中脑、上桥脑或中脑-桥脑交界侧方者。

　　脑干肿瘤的术中操作是手术成败的关键。我们认为应注意以下几点:(1)切除肿瘤时严格在显微镜下操作,动作应轻柔、准确,避免牵拉与挤压脑干。(2)海绵状血管瘤多有出血,应先吸除积血,有了足够的空间再分离血肿壁,将异常的血管全部切除,避免切入瘤内致出血难止,导致牵拉脑干造成更多损伤。(3)血管网状细胞瘤在其周围多有囊变,切开囊壁进入囊腔,找到瘤结节,其周围有许多扩张迂曲的动脉供应肿瘤,应紧贴肿瘤侧用低电流电凝切断供血动脉,跨越肿瘤表面进入脑干的动脉须仔细分离并加以保护,紧贴肿瘤表面完整切除肿瘤。对实质性血管网状细胞瘤尽量不分块切除,否则易导致出血,影响视野操作而造成脑干损伤,应先阻断供血动脉,后切断引流静脉,缩小及游离瘤体然后完整切除。本组6例血管网状细胞瘤均完整切除,术后恢复良好。(4)对于脑干胶质瘤,手术应局限于肿瘤内进行,不必强求全切而导致术后神经功能缺失过多。(5)对在脑干表面不明显的脑干内生肿瘤,根据MRI上显示的病变部位,选择在无重要神经核团及传导束又距病变较近处纵向切开脑干,也就是Kyoshimak等提出的顺利区,即由内侧纵束、面神经、小脑上角组成的面神经上三角和由内侧纵束、面神经、髓纹组成的面神经下三角。(6)对于靠近延髓闩部的肿瘤易导致呼吸停止,术中应保留病人的自主呼吸,并注意病人呼吸节律、血压和心率的变化。闩部边界不清的星形细胞瘤,呼吸传导束及神经元可能与肿瘤组织混杂在一起,故切除时应慎重。(7)手术中出血可用棉片轻压,温生理盐水反复冲洗,必要时用微量电流双较电凝止血脑干区域操作尽量避免应用双较电凝高功率长时间止血,以免热传导损伤。(8)尽量做到无牵拉暴露,减少牵拉性脑损伤,对伴有脑积水的患者可先行脑室穿刺外引流,释放脑脊液,降低颅内压,增加手术暴露。

　　脑干肿瘤患者术后较常见的并发症为呼吸障碍、消化道应激性溃疡出血和继发性呼吸道感染。其中呼吸障碍为较严重并发症,多由于手术造成脑干水肿或脑干不适宜的复位而引起的脑干功能障碍。有学者认为“正常灌注压突破现象”是延髓大的血管网状细胞瘤术后出现呼吸障碍的根本原因。

　　综上所述,对脑干肿瘤应根据头颅MRI明确诊断,选择手术适应证,并根据病变的部位、大小、性质,采取不同的手术入路。术中仔细操作,术后预防和治疗并发症,是提高脑干肿瘤切除,增加术后疗效,好转神经功能的合适措施。