什么是海马硬化症?
“海马硬化”较早由Falcomer等提出,又叫颞叶内侧硬化,是难治性颞叶癫痫常见的病理类型,它与癫痫互为因果,可单侧,也可双侧对称或不对称受累。主要病理改变为控制性神经元数目的减少,神经元树突棘的丧失以及星形胶质细胞的反应性增生,可同时伴有颞叶萎缩。海马是一个较易受损的敏感部位,创伤、缺血缺氧、炎症反应和变性等过程均可引起海马病变。海马硬化病因可能与婴幼儿、儿童时期的各种损伤(外伤、热性惊厥、癫痫持续状态、感染等)有关,还很可能具有家族易患性。
海马硬化与颞叶癫痫
海马硬化与颞叶癫痫有什么关联?
早在1880年,Sommer提出海马萎缩可能与颞叶癫痫相关,后续大量研究表明80%颞叶癫痫源自于海马,并伴随有海马硬化表现,因此提出海马硬化可能是癫痫的原因。少数确诊为颞叶癫痫伴随海马硬化的患者在20岁后才出现癫痫发作,关于这类患者的病因学研究比较少,在少数情况下,他们的病因与早年发生的脑损伤有关,但其海马硬化是在成人期发生,还是从早年脑损伤后逐渐形成的并不清楚。
随着对自身免疫性脑炎的认识和神经元表面抗体的发现,一部分研究者认为成人起病的颞叶癫痫伴随海马硬化可能与自身免疫相关,其中自身免疫性边缘叶脑炎被认为是较常见的原因,它可以是副肿瘤相关性或非副肿瘤相关性,研究显示及时合适的免疫治疗可以帮助缓解癫痫发作。
海马硬化症引起的癫痫能治愈吗?
颞叶癫痫伴随海马硬化是常见并被人们熟悉的癫痫综合征,出现耐药性癫痫的比例很高,其手术治疗效果比较好,大多数可通过手术治疗。通过颅内脑电图记录发现其中一部分患者癫痫样放电起源于单侧海马,这些患者手术后癫痫无发作的比例较高(约77%)。同时研究发现颅内脑电图记录提示为单侧起源的术后效果较双侧起源者好(分别是67%和45%)。大约14%-23%的难治性颞叶癫痫患者存在双侧海马硬化,以往认为这类患者有严重的记忆功能损害,且不适合手术(担心术后效果及记忆功能特别是言语记忆进一步下降),但经过严格术前评估后仍有一部分可达到癫痫无发作,其癫痫发作频率及严重程度、生活质量等均有所好转。对颞叶癫痫伴双侧海马硬化患者需谨慎对待,除了切除性手术以外,双侧海马电刺激、丘脑前核刺激也许能够减少发作。
对于一些难治的海马硬化症引起的癫痫,当前新兴的激光间质热疗(LITT)技术能够很好地对其治疗,且无需开颅,二天即可出院。LITT是一种经皮微创手术,2-4mm的切口旨在造成较小的组织损害,只需将可释放激光的探针深入脑部即可消融致痫灶,因此只需要一次缝合,也不需将打开的硬膜再缝合,减轻了开颅手术为患者带来的身心压力,同时避免了伤口裂开、脑脊液泄漏和感染等固有风险。而且LITT治疗的患者只需要短暂住院,疼痛通常很少,术后康复通常很短。由于这些原因,LITT对患者有吸引力。相关研究表明LITT治疗癫痫,97%发作降低> 50%,62%术后无大发作,海马硬化者治愈率约70%。
INC国际神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka教授在其关于LITT疗法的论文中表示:LITT疗法利用了三个关键要素——立体定向方法,将激光探针精确定位在治疗目标内;手术激光系统随时间变化的热组织消融;MRI热像仪可实时监测温度变化和组织损害。在手术过程中,实时MRI会生成患者大脑的实时温度图。这使外科医生能够连续监测脑组织温度,确保激光诱导的损伤合适地靶向肿瘤,从而不受肿瘤周围健康组织的限制。
James T. Rutka教授在临床上的研究方向以儿童颅内肿瘤和癫痫为主,他精于唤醒麻醉开颅术、显微手术,也是激光间质热疗(LITT)技术的国际开拓者。值得一提的是,教授对于前沿科技的研究和运用一直走在国际,他所在的SickKids医院是较早一批拥有完整LITT疗法设备的儿童医院,其所采用的是Monteris Neuroblate®系统,其在儿童癫痫的外科手术治疗LITT等方面积累了诸多经验。