那个曾被肿瘤“偷走”童年的女孩，如今在阳光下自由奔跑！

　　八岁的米亚在阳光下奔跑，笑声清脆。她跳跃的双脚轻快有力，灵活地绕过花园里的每一处障碍。谁能想到，这个活泼的小女孩曾与死神擦肩而过——在她小小的头颅深处，曾盘踞着一个凶险的颅颈-延髓胶质瘤。

　　在小儿神经外科中，时间就是生命，但很多患脑瘤小朋友的黄金手术时机常被延误： 婴幼儿症状隐蔽，易与常见病混淆;医疗资源匮乏，尤其缺专业设备/医生是主因;认知不足、经济压力等也拖慢了求医脚步。

　　米亚也因为种种原因曾“错失黄金第一刀”，但幸运最终眷顾了这个可爱的小女孩。

　　1、命运的转折点发生在米亚仅仅一岁半时

　　对于低幼龄的小朋友来说，身体有哪些不适全靠细心的父母来主动发现。米亚的父母便是如此，在她一岁半的时候，父母就发现她左侧肢体动作变得迟缓，走路时左腿似乎总拖着一点重量。不安的预感促使他们带着米亚走进了医院。当核磁共振(MRI)影像呈现在屏幕上时，医生们的表情凝重起来——一个巨大的颅颈肿瘤赫然显现。

　　肿瘤从延髓后方悄然生长， 如藤蔓般向下侵犯至颈髓第三椎体(C3)水平。影像上清晰可见：一部分肿瘤组织在造影剂下呈现明显强化，旁边还紧贴着一个无强化的囊性区域。更令人揪心的是，肿瘤的压迫已在脊髓内部撕开了一个空洞，从颈部一路延伸至胸椎第一椎体(T1)。

图a,b,c：肿瘤侵犯延髓-颈髓区域并形成空洞

　　米亚的父母接受了医生的建议做了活检手术，病理学结果是毛细胞星形细胞瘤。随后三年多里，米亚开始了漫长的化疗，药物是长春新碱和类固醇。

　　然而肿瘤并未屈服，仍在米亚稚嫩的神经中枢内悄然扩张。反复的恶心呕吐折磨着孩子，父母的心一次次被揪紧——常规治疗已走到尽头。

　　2、化疗失效后的手术攻坚战

　　但如果要彻底地切除米亚的颅颈-延髓胶质瘤，却并不简单。挑战在于肿瘤的位置：延髓-颈髓交界区。这个被称为"生命中枢"的区域，密集排列着控制呼吸心跳的神经核团、连接大脑与全身的神经纤维束。

　　手术刀在此处稍有偏差，便可能造成终身瘫痪、呼吸衰竭，甚至夺去语言和运动能力。面对如此巨大的风险，没有父母能轻易决定手术。

脑干所处位置示意

　　米亚一家辗转找到国际颅底肿瘤手术权威巴特朗菲(Bertalanffy)教授。这位以"精准"著称的神经外科大师凝视着影像资料，最终给出了关键判断：根治性切除是唯一生机。

　　手术台上，年幼的米亚被小心安置为俯卧位。巴特朗菲教授选择了远外侧手术入路。行远外侧入路为米亚切除了肿瘤，通过枕下开颅术、 C1 椎板切除术及 C2 和 C3 椎板成形术进行充分的肿瘤暴露术中磁共振协助确认肿瘤切除情况 (d)。

教授采用远外侧入路切除肿瘤，术中细致暴露肿瘤，控制出血、保护延髓正常组织

　　术后 MRI 显示约 80-90% 的显著肿瘤体积减少，小部分强化考虑术后止血填充物(图e、f、g)。米亚手术后没有出现并发症，也没有发生新发的神经功能缺损，术后第二天米亚就开始下地活动了。术后3年，米亚术前症状恢复良好，未出现新发症状及恶化进展，复查的MRI显示无复发。

术后MRI影像显示米亚的肿瘤得到满意切除

术后3年的米亚

　　3、毛细胞星形细胞瘤首次手术决定终生预后

　　毛细胞型星形细胞瘤的首次治疗往往决定着患者的长期预后。毛细胞型星形细胞瘤是局限性肿瘤，通过完全手术切除，有望治愈。不到5%的毛细胞型星形细胞瘤会发生恶变。

　　手术是治疗的基石，可达到症状和肿瘤控制的目的。放疗主要应用于以下患儿：年龄>3岁且肿瘤未全切除，伴有神经功能缺损症状;肿瘤持续进展;多线治疗失败的患儿。

　　毛细胞型星形细胞瘤的预后明显优于弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤。即使是不完全肿瘤切除，通常也可延长生存期。例如，一项研究纳入了22年间在一家医疗机构接受治疗的361例儿科低级别胶质瘤患者，63%的患者存在毛细胞型星形细胞瘤。整项研究的10年和20年总生存率分别为87%和82%。

　　一项人群研究纳入来自监测、流行病学和最终结果(Surveillance, Epidemiology, and End Results, SEER)数据库的865例成人毛细胞型星形细胞瘤患者(>20岁)，年龄为20-39岁、40-59岁以及>60岁患者的癌症特异性5年生存率分别为92%、79%和64%。

　　参考文献：Helmut Bertalanffy . Surgical Approaches to Medullary Tumors

　　INC 国际小儿神外专家团

　　国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。

　　国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。

　　国际儿童神外大咖 James T. Rutka教授

教授发表超过500多篇高影响力论文，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。