毛细胞星形细胞瘤(PA)是影响儿童人群常见的中枢神经系统(CNS)肿瘤，但在老年人中很少见。它在组织学上相当于WHO级肿瘤，通常边界清晰，生长缓慢。肿瘤常见于小脑、脑干、下丘脑、视神经或髓内脊髓，尽可能行手术切除可视为治愈。
毛核星形细胞瘤的颅脊髓轴播散是一种少见的事件，可能通过脑脊液(CSF)途径发生，是其主要机制。当这种情况发生时，远端肿瘤可在硬膜内髓外间隙表现为离散性结节性疾病，即下降转移或弥漫性软脑膜髓质胶质瘤。我们在此报告一例少见的多灶性硬膜内髓外毛细胞星形细胞瘤。肿瘤的位置提示他们是原发肿瘤的下降转移，然而整个颅脊髓轴的影像显示没有其他肿瘤的位置。这是一种少见的毛细胞星形细胞瘤的表现。在本报告中，我们讨论这个案例，并回顾相关文献，重点讨论可能的机制。
患者病历
患者为一名69岁的妇女，因咳嗽加剧，从胸部到背部疼痛就诊。胸痛较初被认为是胸膜炎的症状，并与她的慢性阻塞性肺病(COPD)加重有关。当她的慢性阻塞性肺病的治疗没有好转她的症状，并考虑到她的疼痛的神经根分布混乱，医生对其进行脊椎MRI，以探索她的疼痛的其他可能病因。
在预定的核磁共振检查之前，病人在急诊科被诊断为心肌梗塞，因高血压被送往急诊。在住院期间，病人被发现有颈部疼痛、双侧上肢疼痛(C8-T1皮肤分布)和小便失禁。经检查，病人上肢屈曲和外展力轻度减退。她下肢的力量减弱了。双侧上肢深腱反射3+，双侧下肢深腱反射3+，踝关节处有阵挛。她有双侧伸趾反应。
图1。颈-胸硬膜内髓外毛细胞星形细胞瘤磁共振成像。颈椎和胸椎的初始MRI显示，T1颈椎矢状位后对比剂，b胸椎矢状位后对比剂，c胸椎矢状位T2，颈椎下段和上、中段椎管内多发强化硬膜内髓外肿瘤(白色箭头表示肿瘤)。这些因素导致多灶性严重椎管狭窄，脊髓明显变平，轴位对比T1后T9水平。
整个脊柱的初始造影前后MRI显示广泛、多为增强明亮的硬膜内髓外结节，从C5-6延伸至T11(图1)。部分T6节段结节仅轻度增强，T1造影前表现为明显增强。病变可导致多节段严重的中央管狭窄并伴有多节段颈、胸脊髓压迫。较大的大规模聚集从C6到T4,据美联社1.9厘米1.2厘米横10.0厘米。
10天后对脊柱进行MRI随访，以确定患者对类固醇治疗的反应，结果显示无明显变化。由于患者的年龄、硬膜内髓外的位置和MRI上可见的均匀强化，也考虑多发性脊髓脑膜瘤。值得注意的是，患者没有神经纤维瘤病或任何其他神经皮肤疾病的病史。患者也没有肿瘤病史，以前从未接受过化疗或放疗。这位病人确实有小儿麻痹症的病史，她回忆起在大约两岁的时候感染过。患者的母亲在80多岁时被诊断出患有快速增长的脑瘤，但除此之外，患者的家族史并不。
毛细胞星形细胞瘤手术治疗
为进行组织诊断，进行了T7-T8椎板切除术以部分切除肿瘤。一旦病变被确定为毛细胞性星形细胞瘤，就继续对肿瘤进行切除。残余肿瘤分两个阶段切除。在一开始手术中，从T4-T10行多层椎板切除术。在硬脑膜中线开孔后，发现肿瘤呈浅银色附着在脊髓上(图2)。我们进行了细致的显微手术切除，将肿瘤从脊髓中分离出来。肿瘤和脊髓之间有一个可识别的平面，这便于顺利切除肿瘤，除了某些区域肿瘤似乎更粘连，并可能侵犯脊髓的pial覆盖。在这些位置，肿瘤被从脊髓上切除，只留下一层薄的肿瘤。随后，我们做了C4-T3椎板切除术来进行二次切除和切除剩余的肿瘤。
图2。术中图像。术中图像(放大5倍)显示肿瘤(*)，平面可识别，与正常脊髓容易分离(↑)
在本报告中引用的患者中没有一例发现有NF1或任何其他肿瘤易感综合征，这表明这些肿瘤可能具有与偶尔发生的毛细胞星形细胞瘤更密切相关的致癌分子机制。在如此小的样本量的基础上，不能提出明确的治疗建议。我们的病例是脊髓压迫的结节性脊髓肿瘤，考虑到患者的年龄和肿瘤的局灶性间变性的组织学特征，我们决定选择较大顺利切除后联合放化疗。
这是一个少见的案例，在一个老年人的毛细胞星形细胞瘤发现在硬膜内的髓外空间。这一发现支持了之前的研究，即起源于这个解剖位置的胶质瘤可能是由胶质细胞异位引起的。基因研究可以阐明这些肿瘤的发展过程以及临床过程。
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参考文献：Doi：10.1186 / s12885-018-4721-y
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