成人脊髓毛细胞星形细胞瘤顺利手术后12个月没有复发

　　成人脊髓圆锥毛细胞性星形细胞瘤（PA）是一种少见的术前病理。在成年人群中，只有5%的脊柱肿瘤是髓内病变，大多数脊髓圆锥肿瘤被诊断为黏液乳头状室管膜瘤（ME）。

　　PA和ME是WHOⅠ级病变，但具有不同的临床和治疗意义。尽管圆锥和剩余脊髓的切除率似乎是相当的，但组织病理学影响了外科医生切除病变的能力（室管膜瘤90%的完全切除率，而低度星形细胞瘤的完全切除率为14-76%）。在全部病理类型的肿瘤中，术中切割计划是较重要的预后因素。然而，目前尚不清楚全切除是否能提高低级别星形细胞瘤患者的总生存率。

　　手术是脊髓髓内肿瘤（IMSCT；I类证据，星形细胞瘤除外，活检用IIb类）。在IMSCT的背景下，放疗和化疗等辅助治疗已被探索。然而，证明其作用的证据很低，通常只用于全身转移性病变或高级别（WHOⅢ和Ⅳ级）肿瘤，因为它们产生重要的副作用，对总体生存率影响不大。

　　根据报告的成人PACM病例较少，从以往文献中无法得出直接结论。因此，我们提出一个临床上的考虑，并支持一个病例。

　　病例报告

　　一位69岁的女性因双侧下肢疼痛和步态障碍而入院。她先前在慢性腰痛的临床背景下接受L4-L5椎弓根螺钉内固定后外侧融合治疗退行性腰椎滑脱症（Meyerding分类）。神经系统检查显示双侧下肢疼痛，伴有感觉减退/感觉障碍，无单根分布，无运动无力迹象，膝关节反射正常，踝关节反射减弱。

　　胸腰椎MRI显示一个以脊髓圆锥为中心的囊性病变（图1）。根据患者的拒绝情况，没有进行对比。麦考密克二级肿瘤入院。

　　后路-背侧入路。进行D10-D11椎板切除术，通过后中线切口打开硬脑膜。超声检查证实病变。它的左侧有一个卵裂平面，但右侧的神经实质无法区分。完成了部分切除和与蛛网膜下腔的部分连通。

　　术后，导尿管被保留在原位，以保持感觉。病人在术后7天出院，没有进一步的事件，并转介到康复单位。术后1个月，成功拔除导尿管，无步态障碍，有轻度感觉障碍。术后MRI显示残余囊肿的肿块效应减弱（图2）。神经病理学检查发现一个低细胞的囊性肿瘤，显示双较性星形细胞成分和长而细的突起。未诱发间变性特征，增殖指数（Ki67）小于1%。ATRX和IDH1未发生突变，BRAF存在易位。对PA进行诊断（图3）。

　　图2。T2矢状图(A)， T2轴向图(B)和T1 gad后轴向图(C)显示囊性病变肿块减轻，钆感染后没有造影剂摄取。

　　术后情况：12个月时未进行进一步的治疗和临床监测，没有复发。

　　案例讨论

　　尽管在适当的神经生理监测下，应尝试进行较大限度的保留神经功能的手术切除，但髓内低度恶性星形细胞瘤(IMLGSA)切除范围的预后意义仍有待证实。一些作者报道在低度或高度病变中都没有影响。然而，一些流行病学数据支持对高级别脊髓星形细胞瘤进行根治性切除，因为它们与更长的生存期相关或显示出更长的生存期趋势。

　　IMLGSA的放射治疗一直是讨论的问题。密娜汉以及其他人。发表了关于IMLGSA的较大系列之一，尽管进行了手术切除，但未显示术后放疗对PA的益处。其他系列支持这些发现。事实上，放射治疗仅在浸润性间质性膀胱炎中显示出益处。然而，即使在高度病变中，辅助放射治疗的益处也不是一致的，因为一些系列研究显示对生存率没有影响。

　　化疗是IMLGSA较近考虑的一种选择。Fakhreddine以及其他人。显示化疗好转了IMLGSA的无进展生存期(较常用的替莫唑胺方案与其他方案之间没有差异)，而切除范围和辅助放疗没有影响。它也被用于儿童，以延迟辅助放射治疗。然而，它的作用有限，仍有待确定。

　　因此，辅助放疗和/或化疗通常保留给高级别髓内星形细胞瘤，仅应在特定情况下考虑用于低级别的肿瘤。在目前的病例中，根据较近的文献，没有进一步的治疗，残留的肿瘤很小，主要是囊性的，至今没有复发。

　　结论

　　成年PACM是一种少见的肿瘤。髓内PA的中流砥柱是手术切除。这应该根据较大切除-神经保护权衡来完成，因为它与更长的生存期有关。在文献中，对于脊髓内其他解剖位置的肺动脉高压，没有建立辅助放疗或化疗的作用，因此我们认为这些相同的治疗原则应适用于PACM。

　　未来展望

　　手术是髓内毛细胞星形细胞瘤治疗的主要手段。因此，术中神经监测日益增加的可靠性可能会使前面提到的权衡失衡，即在保留神经功能的同时，采用更的手术方法进行更大范围的切除。