“胶质瘤全切！孩子不用放化疗了！”好消息令病房内传出了哭声…

　　“医生，孩子刚才还好好的，突然就哭喊着说自己头痛，好像下一秒就要痛晕过去了一样，你快救救他！”急诊室内的一幕令众人纷纷侧目，一位神色慌张的母亲正搀扶着她年幼的儿子，而这竟差点成为母亲此生的噩梦。

　　01.

　　CT上出现一个

　　长在“夹角”的脑瘤

　　闻讯赶来的医护急忙让孩子躺下，如此剧烈的头痛明显超出正常，医护人员紧急安排了头颅CT。没多久，一个令人心碎的结果出来了：大脑松果体区发现占位，压迫脑干中脑，位于中脑与小脑夹角处，引发幕上梗阻性脑积水，导致侧脑室和第三脑室扩张。

　　如果不及时手术，孩子可能会恶化为高颅压危象，甚至引发脑疝，危及生命。分流手术或许能解决燃眉之急，但“孩子需要开颅手术来切除肿瘤。”

　　幸运的是在半年内，孩子的症状没有明显加重。奔波了半年后，母亲终于决定让孩子接受手术，她已经为孩子找到了最有希望的医生——巴特朗菲教授。

　　巴教授仔细研究了孩子的病情，手术采用幕下小脑上入路结合幕上枕下乙状窦旁经小脑幕入路，精准定位肿瘤，成功实现了肿瘤全切！脑积水量减少，扩张的侧脑室和第三脑室体积减小。中脑和小脑蚓部夹角内的瘤体完全切除干净。第三脑室后方被造瘘打通，以及被肿瘤长期压迫，未能复位的中脑，造成的空腔。

　　术后病理结果显示为毛细胞型星形细胞瘤，WHO I级。

　　巴教授查房时表示：“肿瘤已经全切，孩子术后无需放化疗！”病房内瞬间传来喜极而泣的哭声。不久后孩子顺利出院，之后只需要定期复查，孩子就可以跟同龄人一样生活了！

　　02.

　　松果体区肿瘤有好有坏

　　596名儿童的预后怎么样

　　松果体区肿瘤（PRTs）在儿童病例中占2.7%-11%，世界卫生组织2021年分类将松果体实质肿瘤分为五种组织学类型：松果体细胞瘤、中度分化松果体实质肿瘤、松果体区乳头状肿瘤、松果体母细胞瘤以及松果体区促结缔组织增生性黏液样肿瘤（SMARCB1突变型）。生殖细胞肿瘤（GCTs）包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤和混合性GCTs，这些肿瘤在儿童中更常见。

　　儿童松果体区肿瘤的预后究竟好不好？可以利用SEER数据库来窥见。SEER数据库是由美国国家癌症研究所建立的综合性国家癌症登记系统，里面包括了癌症类型、患者人口统计学、治疗和结局等详细信息。

　　肿瘤类型：从SEER数据库中筛选出2000年至2019年间诊断的596名＜18岁的松果体区肿瘤患儿，其中GCTs最为常见，占63.3%，松果体母细胞瘤占26.3%。GCTs中年长儿童（13-18岁）比例高（58.4%），男性比例高（93.6%），局限期比例高（70%），放疗比例高（78.5%）。与之相反的是松果体母细胞瘤，年长儿童（13-18岁）比例低，为26.8%，女性患者比例高，为47.8%。

　　术后生存率：1年、3年和5年总生存率分别为89.7%、82.1%和79.6%。5岁以下儿童的预后最差，5年生存率为59.6%，而6-12岁和13-18岁年龄组的5年生存率分别为84.8%和86.1%。女性患者的5年生存率为68.5%，低于男性的82.7%。

　　预后因素：年龄、组织学亚型、SEER分期和放疗明显影响生存率。

　　（1）年长患者与年轻患者相比，死亡风险降低。

　　（2）GCTs的预后最好，5年生存率为91.5%，而松果体母细胞瘤和其他亚型的5年生存率分别为60.6%和54.8%。

　　（3）肿瘤发生转移的患儿的5年生存率低于局限性肿瘤患儿。

　　（4）接受放疗的患儿5年生存率为85.5%，高于未接受放疗患儿的63.4%。

　　治疗方式：手术是主要的治疗选择。放疗是大多数松果体区肿瘤多模式治疗方法的重要组成部分。目前局限性生殖细胞瘤的标准治疗是化疗，随后进行减量全脑室照射和原发肿瘤加量放疗。

　　松果体区肿瘤可以有以下4大手术入路：

　　01

　　正中幕下小脑上入路

　　这是松果体区最受欢迎的手术入路，也是神经外科医生最熟悉的手术方式。因为大多数松果体肿瘤位于中线小脑幕下，正中幕下小脑上入路提供了最直接的接近肿瘤的方式，大部分肿瘤位于大脑深部静脉的腹侧，所以这种手术方式提供了合理的暴露方式，而静脉相对不受影响，不容易对其造成损伤。

　　02

　　旁正中幕下小脑上入路

　　这种通路常采用侧卧位完成，缓解坐位手术的缺点；而且只有横窦和小脑半球有损伤的风险，不需要对窦汇进行操作；如果利用小脑半球侧面和小脑幕之间的通路，只有少数桥静脉在该部位，而很多中线的静脉可以避免损伤。因为靠近中央的小脑幕表面是向下倾斜，包含中脑，其尾部到达手术通道，获得更大的手术空间和更好的操作角度；最后，如果需要，切开小脑幕可以更好地暴露肿瘤。

　　03

　　枕部经小脑幕入路

　　枕部经小脑幕入路需要通过单侧枕部开颅术进入颅顶。这种方法可提供充分的手术暴露，对四叠体池，特别是横向和下方延伸的大的肿瘤切除。

　　04

　　经胼胝体后部入路

　　经胼胝体后部入路最适合肿瘤起源于背侧或吻侧至深静脉结构，使静脉腹侧移位。类似松果体区肿块的丘脑顶盖和丘脑后部肿瘤可发生这种形态。此入路利用顶枕连接处的间隙，切开胼胝体压部，显露位于下方的肿瘤。