脊索瘤靶向治疗与进展（附案例）

　　脊索瘤是一种相对少见的恶性骨肿瘤，发病率为十万分之0.08。它占全部骨恶性肿瘤的1-4%,约占原发性脊柱肿瘤的20%，虽然脊索瘤可以发生在脊柱的任何部位，但主要发生在融合的部位，如斜坡和骶尾骨。

　　这是一种缓慢发展的惰性恶性肿瘤，但表现出强烈的局部侵袭性，并经常生长成压迫重要神经和血管的较大肿块。

　　此外，由于脊索瘤通常对传统的放射治疗和细胞毒性化学治疗没有反应，手术是主要的治疗选择。包括我们之前的病例在内的大型病例系列表明，以显微镜下切缘阴性为目标的肿瘤全切除对于长期的结果至关重要。

　　然而，脊柱的复杂解剖结构和相对较大的肿瘤体积使得完全切除在技术上具有挑战性，导致局部复发和远处转移的高比率。关于这种前沿的设置，传统的治疗方法被证明不是合适。因此，需要新的治疗策略来延长患者的生存期并提高生活质量。

　　病理学上，脊索瘤源于椎体内残留的脊索细胞，根据遗传和免疫表型生物标记。对脊索瘤潜在分子机制的新认识也确定了新的治疗靶点。

　　脊索瘤的分子靶向治疗(MTT)包括

1. 　　(1)针对血小板衍生生长因子受体(PDGFR)和干细胞因子受体(KIT)的伊马替尼和达沙替尼;
2. 　　(2)针对表皮生长因子受体(EGFR)和erb b-2/人表皮生长因子受体2(HER2/neu)的埃罗替尼、拉帕替尼、吉非替尼和西妥昔单抗;
3. 　　(3)靶向血管生成因子如血管内皮生长因子受体(VEGFR)的索拉非尼、帕唑帕尼和舒尼替尼;
4. 　　(4)靶向磷酸肌醇3-激酶(PI3K)/AKT/哺乳动物雷帕霉素靶标(mTOR)途径的替西罗莫司和西罗莫司。

　　三年前，年仅22岁的雯雯因持续性的头痛、耳鸣、四肢无力等症状，去医院检查发现桥前斜坡脊索瘤，这是一种少见的低度恶性骨源性肿瘤，具有浸润性，生长位置深，手术稍有不慎就会导致耳聋、面瘫、吞咽困难等严重后遗症，国际范围内能够实现顺利且高切除率手术的专家少。

　　较后雯雯经过多方查询，找到INC德国巴特郎菲教授进行咨询咨询。教授表示，雯雯已有很明显的手术指征，凭以往的手术经验，可以顺利切除肿瘤。

　　得到巴教授的回复后，雯雯和父母商议决定去德国找巴教授手术。在德国医院，雯雯的脊索瘤得到了较大水平切除，术中无神经损伤，术后无并发症。术后2天，雯雯就可以下床行走，术后25天康复出院。

术后3个月，雯雯状态恢复良好，她很高兴能够重获新生，感谢巴教授的手术。

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