他一边的脸是歪的，这让他害怕在和别人交流，因为他的表情看起来总是怪怪的，别人也总是盯着他看。
他一边的眼睛眼皮耷拉下来，不光看起来不太好看，连看东西的范围也变小了，这让他做很多事情都不方便，都不敢出门。
他的眼睛还斜着看东西，这让他的心里很不舒服，他看东西的时候，一个东西会看成两个，这让他判断东西和走路都变得困难。
他去医院做了检查、做了手术，明确了是脊索瘤，可是他却一直持续地流鼻血，他害怕极了。
每个症状都可能极大地干扰一个人的日常生活。而当它们同时困扰着同一个人时，他将如何应对工作与生活的挑战？这是一位斜坡脊索瘤患者的真实经历。幸运的是，在INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（福洛里希教授）的手术治疗后，他的肿瘤得到了切除、重要神经也得以保护，症状得到了显著改善。
简要病史及分析
一名57岁的男性患者，因出现第Ⅵ对颅神经（外展神经）麻痹相关症状而前往医院就诊。经过检查，他的症状是由斜坡肿瘤引起。在当地，他接受了斜坡病变的活检手术，术后病理结果确认为脊索瘤。
然而，在进行了活检手术后，该患者出现反复鼻出血，而当地医疗未能及时确定出血的原因。在四处寻求治疗的过程中，患者得知INC国际教授福洛里希多年来在脊索瘤治疗领域有着深入的研究，并且成功地完成了众多复杂脊索瘤患者的肿瘤切除手术。基于这些信息，他决定转院至福教授所在的法国巴黎Lariboisiere大学医院向其寻求治疗。
第Ⅵ对颅神经（外展神经）麻痹的表现
1）复视
复视是指单一物体形成两个知觉影像。双眼复视提示眼的共轭运动功能异常。由于疾病影响了支配眼外肌的脑神经（包括第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ对脑神经），导致两眼无法共轴。因此，该患者会在注视轻瘫的眼睛一侧时出现双眼水平复视的情况。
2）斜视
斜视是指视轴偏离，导致视物时一只眼与另一只眼的平行偏离。获得性斜视可以缓慢或急性发生，其病因之一即是神经系统疾病，包括颅内压增高和展神经麻痹等。
3）外展障碍
影响外直肌，使眼球外展受损，患眼的外展动作会变得缓慢，可能出现外展露白的情况。在完全性外展神经麻痹的情况下，患眼的外展能力受限较大，不会超过面部中线。此外，由于内直肌的紧张动作未受限制，眼睛平视时，患眼可能会轻微内收。
4）面部瘫痪
因颅内压增高引起的外展神经麻痹，可能伴有剧烈头痛，并影响其他脑神经，导致面部和口腔的麻木感，使患者无法使受累眼朝其他方向转动。
该患者的磁共振成像（MRI）结果显示，他的病变位于斜坡的上部和中部，同时存在一个较大的鼻中隔穿孔，提示在之前的内镜活检过程可能已经损伤了鼻中隔动脉，从而导致他持续地鼻出血，极大地影响了日常生活质量。经过对患者的全面检查和评估，福教授认为应当进行肿瘤切除以及血管修复手术。
该患者术前MRI影像明确斜坡脊索瘤，侵犯斜坡上部和中部
福教授内镜手术过程
针对该患者的情况，福教授采取了一种改良手术入路策略——神经内镜扩大经鼻入路：通过右侧单鼻孔入路到达斜坡，切开蝶骨嘴黏膜，磨钻磨除蝶骨嘴和蝶窦（SS）下方的斜坡以到达肿瘤，并在重建结束时缝合黏膜切口。
该病例中蝶骨嘴黏膜切口和缝合的示意图
患者采用仰卧位，头部固定在Mayfield头架上。安装了神经导航（StealthStation S7,Medtronic）。腹部准备好进行脂肪采集。用浸泡了肾上腺素的棉条准备鼻孔。手术使用4毫米30°、45°和70°内镜（Karl Storz,Tuttlingen,Germany），通过右侧单鼻孔采用“筷子技术”进行。
将中鼻甲（MT）向侧方移位，鼻腔探查发现鼻中隔后部穿孔，黏膜呈白色。
从下到上、从后到前斜向切开右侧蝶骨嘴下方的黏膜。
使用带有冲洗功能、直径3毫米的高速金刚砂磨钻头磨除蝶骨嘴。
在术中神经导航辅助下，磨开翼管并向后追踪并识别右侧颈内动脉（ICA）的破裂孔段。进一步钻开蝶窦的下壁，保持黏膜完整并抬高。然后在蝶窦下方钻除斜坡，暴露肿瘤上方的正常硬脑膜。
肿瘤被逐步切除。在将脊索瘤与硬脑膜分离时，发生了术中脑脊液漏。
肿瘤切除后，开始重建，通过硬脑膜缺损处填塞一小块脂肪。随后，放置硬脑膜补片，再用脂肪填充空腔。最后使用带有16毫米针（3/8c）的5-0单丝可吸收缝线缝合粘膜，完成水密缝合。
在鼻腔外准备好一个“滑结”（绞刑结），并在第一针后按照Vanachloca等人的技术收紧。然后完成连续缝合，并在最后一针后使用夹子固定缝线（类型I）。
单侧蝶骨嘴黏膜切口及使用类型I和II技术的缝合过程示意图
术后结果
术后MRI显示肿瘤被完全切除，手术顺利。患者术后恢复顺利，期间没有鼻部不适。在2个月随访时，内镜检查显示鼻窦上方由术前的白色粘膜转变成健康的粉红色黏膜，恢复正常。
术后MRI影像明确肿瘤全切情况，以及用于重建的自体脂肪
案例分析
斜坡区肿瘤神经内镜手术风险鼻出血分析
经鼻神经内镜手术总体出血风险较低，有研究表明，严重出血（需要输血或紧急干预）的发生率约为2%-5%（Esposito et al.,2019）。尽管如此，像颈内动脉损伤等罕见并发症虽然发生率低，但后果严重。因此，术中需要严格保护血管并采取有效的止血措施。
鼻出血的原因
1）鼻中隔动脉损伤：斜坡位于颅底的中线区域，紧邻鼻腔和鼻窦。手术过程中，尤其是在患者存在较大的鼻中隔穿孔时（如案例中描述），鼻中隔动脉可能已经在活检或手术操作中受到损伤，导致持续的鼻出血。
2）血管丰富的解剖结构：斜坡区域血管丰富，手术中若操作涉及此处的血管（如小动脉或静脉），可能导致术中或术后出血。特别是切除肿瘤时，靠近血管的部位容易引发出血。
3）先前手术或活检的并发症：如果患者之前接受过活检或手术，可能已对鼻腔或斜坡的局部结构造成损伤，如鼻中隔或黏膜破损，增加了随后的手术出血风险。
手术注意要点
1）术前评估：全面的术前评估（如CT或MRI扫描）至关重要，以便清晰了解肿瘤位置及其与周围血管的关系，识别高风险血管区域，避免术中不必要的血管损伤。
2）术中精确操作：手术时需要特别小心，避免损伤关键血管。使用先进的工具，如影像导航和内镜可视化系统，可以帮助外科医生精准切除肿瘤并避免不必要的血管损伤。
3）鼻中隔修复：在存在鼻中隔穿孔的情况下，修复穿孔及其周围的血管是防止持续性出血的关键步骤。穿孔会增加出血风险，因为血液容易通过穿孔处外流，难以有效止血。
4）术后严密监测：术后需要密切观察患者有无鼻腔持续性出血的症状。若发生出血，可能需要使用鼻腔填塞、局部药物或电凝止血等手段进行处理。此外，术后影像复查也有助于确保没有进一步的血管损伤或出血。
5）血管修复手术：如同该病例中的建议，进行肿瘤切除和血管修复手术是必要的，修复鼻中隔动脉和其他受损血管能够有效解决患者持续的鼻出血问题，并提高其生活质量。
通过充分的术前准备、术中精确操作以及术后有效管理，可以显著降低斜坡内镜手术后鼻出血的风险，改善患者的预后。术后需严密监测患者是否出现鼻腔出血、严重头痛或血压波动等症状。如果出现明显的术后出血，可能需要通过鼻腔填塞或额外的手术进行干预。总而言之，尽管经鼻神经内镜手术引发严重出血的风险较低，但由于手术区域的解剖复杂性和病变的特性，术前的充分规划和术中的精确管理对减少出血风险至关重要。
Sebastien Froelich教授（福教授）
世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席
法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席（2013年至今）
巴黎狄德罗大学医学院神经外科教授（2011年至今）
斯特拉斯堡大学医学院神经外科教授（2008年-2011年）
欧洲颅底学会执行委员会成员
法国斯特拉斯堡IRCAD Neuro-ENT-Skull基础课程主任
台湾IRCAD神经-ENT-Skull基础课程主任
沪公网安备 31010902002902号
