脊索瘤属于罕见病变，约占颅内肿瘤不到1%。发病率只有百万分之一，是一种发生于颅底和脊柱的罕见占位性病变，属于骨与软组织恶性肿瘤，肿瘤早期生长缓慢通常没有症状，这种肿瘤通常质硬、和骨质强力粘附在一起，侵犯重要的神经血管组织，难以全切，对手术的挑战极大。
国际研究对跨越11年的1050名手术患者进行的荟萃分析发现，脊索瘤全切率GTR为39.9%，全切队列的5年PFS为50.8%5年OS为78.4%。与Labidi等人的研究一样，肿瘤完全切除患者的5年PFS比次全切除患者高20.5%，死亡率降低5.85倍。
NCDB（美国国家癌症数据库）关于脊索瘤的一项研究《Original Article Impact of Treatment Modalities upon Survival Outcomes in Skull Base and Clival Chordoma:An NCDB Analysis Muhonen et al.》，内容阐述了脊索瘤治疗方式对颅底和斜坡脊索瘤生存结局的影响。
NCDB脊索瘤研究：手术仍然是主要手段
脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的局部破坏性肿瘤。尽管病理性质呈良性，但在生物学行为上表现出“恶性”行为，具有局部侵袭性，复发可能性高。斜坡脊索瘤的治疗方法包括手术、放疗和化疗。脊索瘤的浸润性和侵袭性生长特点，使得手术完全切除肿瘤仍然具有挑战性。此外，在某些情况下，大面积硬膜内切除的相关并发症（如脑干损伤、基底动脉损伤、脑脊液漏）可能会影响肿瘤完全切除。
尽管最近的数据库分析评估了放疗、化疗和手术的作用，但在现代辅助治疗手段的背景下，还没有对肿瘤切除程度的临床结果进行分析的研究。考虑到这些结果，此研究在大样本数据库中进行了一项分析，以评估斜坡脊索瘤的生存相关因素。
手术治疗是斜坡和颅底脊索瘤的主要治疗手段。研究人员对NCDB数据库的分析表明，86%的患者进行了手术切除，包括经口入路。经鼻内镜技术可实现更高比例的GTR，高达50-90%。内镜经蝶入路的出现和广泛采用大大扩大了开颅入路的解剖学限制。内镜入路对中线病变可以实现GTR，内镜和开颅入路的联合可能适用于显著横向或下部延伸的肿瘤。
鉴于策略的多样性和手术干预的频率，发展证据支持的手术切除方法至关重要。既往评估轴向骨骼脊索瘤手术治疗的研究发现，骶骨和脊柱脊索瘤完全切除有助于降低局部复发率，因此建议尽可能在斜坡和颅底内进行整体切除。
Labidi等人对1050名患者进行的META分析发现，脊索瘤GTR为39.9%，此结果与Di Maio等人先前的一项研究相似，他们描述了GTR队列的5年PFS为50.8%，5年OS为78.4%。与Labidi等人的研究一样，肿瘤完全切除患者的5年PFS比次全切除患者高20.5%，死亡率降低5.85倍。
虽然基于全转录组分析的靶向治疗正在研究中，潜在靶点包括表皮生长因子受体、c-Met和HER2/neu通路，但斜坡和颅底脊索瘤不常规进行化疗。
与既往研究结果一致，肿瘤体积较大（≥5 cm）且年龄较大（≥65岁）的患者OS更差。由于邻近关键结构，较大体积肿瘤对手术切除和放射治疗都具有更大的挑战性。邻近视神经和脑干与局部高复发率尤其相关。先前的NCDB分析表明，年龄大于60岁是颅底脊索瘤生存率降低的独立风险因素，这与此研究结果一致。
结论
手术仍然是颅底和斜坡脊索瘤治疗的主要手段。高龄、肿瘤体积都是OS恶化的预测因素。颅底脊索瘤的普遍共识是寻求最大限度的安全切除，而辅助放疗通常取决于手术切缘状态。对这些具有挑战性的肿瘤采取多学科方法对优化治疗结果至关重要。
为什么脊索瘤治疗要手术联合质子治疗
复杂颅底手术的国际大咖
INC福洛里希教授认为：对于脊索瘤患者来说，选择一个配合高效的脊索瘤MDT多学科中心是非常重要的。它可以有专门的有经验的团队来治疗脊索瘤，根据患者的病情制定合理的治疗方案，可以从一开始就对患者进行有规划的系统治疗。此外，合理的MDT多学科治疗对脊索瘤患者预后的影响也很大，术前KPS评分也很重要。想要了解更多，点击阅读：「INC福教授专访」关于脊索瘤，这五大关键点很重要！
因此，为了成功治疗脊索瘤，脊索瘤患者通常采用多模式治疗，包括手术切除和辅助放疗。
1手术：
对于任何部位的脊索瘤，手术质量都是影响患者预后的关键因素(IV级证据，C级推荐)。颅底脊索瘤首选手术治疗，手术切除程度与预后高度相关。但因其起病隐匿，患者有症状就诊时肿瘤体积已经很大，又多位于颅底中央，与重要神经、血管关系密切，全切率低、并发症高，是颅底外科最具挑战的疾病之一。如果肿瘤全切除困难，则手术的目的为解除肿瘤对脑干和视路的压迫，缩小肿瘤体积，为提高后续放疗的疗效奠定基础(V级证据，A级推荐)。
2放疗：
围手术期放疗通常能更好地控制肿瘤，改善患者预后。在脊索瘤的治疗中，文献中提到使用外放疗，包括粒子和光子治疗，以降低局部复发的风险。脊索瘤对高剂量的辐射有反应，因此，质子束治疗对这种类型的肿瘤是适用和有效的。数据库和队列研究显示，剂量>70 Gy时有剂量反应，且与质子束治疗的生存率提高有关。
虽然碳离子治疗具有相同的布拉格峰现象，但它具有比质子束治疗更高的电离特性。因此，以更大的相对生物有效性(RBE)提供辐射的能力导致更有效的恶性细胞破坏。这类疗法在文献中被描述为放疗抵抗性恶性肿瘤(如脊索瘤)的一种恰到好处的（providential tr）治疗方法，尽管它在实践中仅在世界范围内的少数诊所中应用，需要注意的是，由于脊索瘤通常与敏感的神经血管组织相邻，高LET颗粒的分离对器官保留的好处较少，因此它可能不适用于所有情况。
近年来，光子放射治疗是脊索瘤治疗中最常用的放射治疗形式之一，它包括传统的分割放射治疗、大分割放射治疗和其他放射外科技术。该手术也被证明可以改善患者的整体预后，通常用于原发性手术切除失败的患者，作为控制边缘复发的一种方法，而不是进行额外的手术。
考虑到放射治疗的疗效，脊索瘤患者术后接受放射治疗后的3年、5年和10年总生存率已有报道。
接受常规放疗(CRT)的患者3年总体预期寿命为70%；接受立体定向放疗(SRT)的患者为92%；接受质子束治疗的患者预期寿命为89%，而接受碳离子治疗的患者术后三年总生存率为93%。
接受CRT的患者5年生存率为46%;接受SRT的患者5年总生存率为81%；术后接受质子束治疗的患者为78%，接受碳离子治疗的患者为87%。接受CRT的患者10年总体预期寿命为21%；术后接受立体定向放疗的患者10年生存率为40%；
术后使用质子束治疗的患者10年后总生存率为60%，而接受碳离子治疗的患者10年后总生存率为45%。
关于质子治疗
质子治疗，是一种类型的外部照射使用的电离辐射的。在质子治疗，医务人员使用粒子加速器加速质子束击打目标肿瘤。这些带电粒子破坏癌细胞的DNA，最终通过阻止细胞再生来杀死肿瘤。由于高度的分裂和低下的修复受损DNA的能力，癌症细胞在受到DNA攻击下特别脆弱。某些癌细胞在DNA修复方面甚至有特别缺陷，它们对于质子射线会更加敏感（即质子疗法会更加有效）。
质子是一种基本粒子，是原子核的一部分。它和传统放疗所使用的X射线极为不同，二者进入物质时表示出的物理行为也大相径庭。X射线是一种电磁波，它在进入人体后立即放射出最高剂量的辐射，然后其辐射剂量以指数方式降低，直到离开人体。
沪公网安备 31010902002902号
