颅咽管瘤是什么病?事实上,这是一种比较常见的颅内肿瘤,发病率为0.5-2/100万人,约有半数发生于儿童和青少年,为发病一高峰期,成年人多见于40-60岁,为发病二高峰期。颅咽管瘤囊性多见、少部分为实性肿瘤,属于良性肿瘤。
颅咽管瘤可侵犯周围结构,包括视交叉和下丘脑。在这种情况下,通常优选全切手术以限制围手术期的发病率和死亡率。但是,不完全的手术切除一般与高复发率相关。复发性颅咽管瘤通常需进行另一次的大部分切除和辅助放疗。
虽然是良性肿瘤,但颅咽管瘤与普通的良性肿瘤不同,没有包膜,具有侵润性生长的特点。虽然在显微镜下看达到顺利切除肿瘤,但仍有少部分肿瘤细胞残留,造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感,一旦复发了治疗的难度进一步增加。
颅咽管瘤复发了有什么治疗手段?
颅咽管瘤复发了有什么治疗手段?一般认为对复发颅咽管瘤,只要病人的身体条件许可,优选的治疗还是手术切除。如果不能进行手术切除的病人,那可以考虑放射治疗。放射治疗对颅咽管瘤来讲,效果不是特别好,同时也有的副作用,选择这种治疗的时候,要严格的掌握指针。另外有少部分的病人,可以采用一些靶向药物治疗,这个靶向药物的治疗,也是有很严格的指征的。
1、切除手术:颅咽管瘤的切除手术,常有多种神经外科手术入路,包括额下、翼状,半球间和经蝶窦等。手术方法的选择基于固有的肿瘤特征和神经外科医生的熟悉程度。较近,神经内镜已被用于通过鼻孔经蝶骨方法切除颅咽管瘤,并有望获得早期治愈结果。神经外科医师正在尽较大努力切除颅咽管瘤,但这些肿瘤的复发率仍然很高,约为30%。
2、辅助放疗:一些人认为患有颅咽管瘤的儿童应进行有限切除,然后进行囊肿定向治疗或放射治疗。从根治性切除术到局限性放疗方法的转变,已使80%以上的肿瘤长期控制而没有认知和内分泌功能障碍。
使用CT和MRI进行靶标定位,剂量体积直方图,计算机驱动的多叶准直仪和立体定向引导的输送装置的新型3D立体保形放射方案正在治疗颅咽管瘤。这些都提高了好转颅咽管瘤治疗率的潜力。用CT或MR成像技术治疗的儿童的10年生存率是85%至96%,而其中的56%至78%未使用现代影像学治疗的儿童。
立体定向放射外科手术和分段立体定向放射治疗正越来越多地用于小儿颅咽管瘤的治疗,从而提高了肿瘤控制率。放射外科手术的适应症通常仅限于尺寸小于2.5厘米的实体性颅咽管瘤,以及距视交叉至少3mm的肿瘤。放射外科手术后1年至5年的肿瘤控制率为70%至100%,几乎没有并发症。
INC国际神经科学提示,如果可以顺利地进行手术且将发病率降至较低,那么手术切除是颅咽管瘤患儿的理想目标,完全切除后可治愈。但是,神经外科医生需充分认识到肿瘤的邻近视觉系统、垂体、下丘脑和Wills环血管的关键位置。为保障良好的术后效果,建议患者选择手术经验丰富、拥有许多成功案例的国际水平专家进行。