什么是颅咽管瘤?
颅咽管瘤是儿童和成人中蝶鞍和鞍旁区的良性上皮肿瘤,可能由 Rathke 囊和颅咽管的外胚层衍生上皮细胞残余物的肿瘤转化引起。
颅咽管瘤主要有三个临床症状:
- 1、颅内压力增高引起的头痛,严重时可伴有呕吐。
- 2、视力减退,可发生一眼或双眼。
- 3、内分泌功能障碍,因垂体生长激素的缺乏导致儿童生长发育迟缓,体格矮小但身体各部大小的比例正常。
颅咽管瘤全切几率多大?
发现颅咽管瘤要手术切除吗?可不可以观察?
INC国际神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任、国际神经外科学院前主席、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka教授就曾总结道:颅咽管瘤是一个具有挑战性的实体脑瘤,目前主要采用手术和放射治疗。在颅咽管瘤术前考虑中,主要考虑肿瘤的主要位置(交叉前、鞍后、交叉后),以及肿瘤与交叉、下丘脑附着的关系,垂体漏斗和垂体柄的位置,大而复杂的肿瘤可能需要联合不同入路手术。
Rutka教授还对不同手术入路进行了深入剖析,并提出了适用于全部方法的四个要点:(a) 对于复杂的颅咽管瘤,术中神经导航是一个确保神经外科医生在手术的关键阶段不偏离目标的辅助手段。(b) 在整个手术过程中,肿瘤包膜与脑室壁或蛛网膜之间的平面应保持不变。(c) 应该尽量减少静态脑牵拉。(d) 在视神经和交叉处附近使用双较应谨慎。
颅咽管瘤全切几率多大?
关于颅咽管瘤,1857年德国 Zenker教授曾进行过系统、完整的描述。1858年,Jacobi提出了小儿神外的概念;1909年国际一例颅咽管瘤手术;1932年颅咽管瘤得以命名。目前的医学研究表明,颅咽管瘤目前较高的切除率已经达到了90%左右。但由于颅咽管瘤位置的不同性,一般需要技术经验成熟的医生进行主刀,寻求尽可能地手术全切,以避免相关手术并发症的发生。如果能够手术全切,那么颅咽管瘤的5年复发率将会越来越低,但是未能全部切除+放疗,五年后的复发率则越来越高。
还需要指出的是,颅咽管瘤的复发或放疗后行二次手术比一次手术更加困难,即使主张一次手术行根治性切除的医生也认为再次手术危险性明显增高。毫无疑问,复发或曾接受放疗的肿瘤,手术时蛛网膜界面的定位和疤痕的分离变得更加困难,然而,当主治医师拥有高超的操作技巧和丰富经验时,这些情况也并不妨碍肿瘤的成功切除。
针对颅咽管瘤手术,INC国际神经外科顾问团成员教授、专研脑瘤手术30余年的国际颅底肿瘤手术教授德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授;国际神经内镜“筷子手法”创始教授法国Sebastien Froelich教授;国际神经外科联合会WFNS内疚委员会前主席Henry Schroeder教授等都擅长。