什么是颅咽管瘤?
作为颅内常见的一种先天性肿瘤,颅咽管瘤好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上。其始于分泌控制多种身体功能激素的垂体附近,随着颅咽管瘤的缓慢生长,可能影响脑垂体和其他附近结构的功能,其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT\MR检查可明确诊断。
颅咽管瘤怎么治疗?
颅咽管瘤虽为良性肿瘤,预后却时常“名不副实”,而且由于其位于脑部深在、正中位置,与重要的神经血管结构密切相关,对于神经外科医生来说,它仍然是一个具有挑战性的实体脑瘤,目前主要采用手术和放射治疗。手术全切颅咽管瘤是较为理想的治疗方式,为了降低手术发病率和确定患者的生活质量,术前准备应该更为慎重,在外科手术这场没有硝烟的战斗中,手术入路就像一份“行军布阵图”,正确的进攻方向可令术者以少胜多,让患者更少受苦、更大受益。
颅咽管瘤手术风险有多大?
尽管大部分颅咽管瘤属WHOⅠ级肿瘤、生长缓慢,但仍有少部分肿瘤具有恶性生长特性,呈指状侵袭生长。因此,大多数颅咽管瘤患者临床诊断时即已出现不同程度的下丘脑-垂体功能紊乱、视力视野损害或颅内高压等症状,此时患者一般状况较差,下丘脑-垂体功能储备不足,手术风险较大。此外,术中强调全切除常使肿瘤分离过程中损伤下丘脑、垂体柄等重要结构,术后发生下丘脑-垂体功能紊乱等并发症,从而导致患者预后不良甚至死亡。
INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)的专家成员、国际神经外科学院前主席James T. Rutka教授是一位享誉国际盛名的儿童神经外科专家。以下为Rutka教授在论文中列举的手术切除颅咽管瘤的常用入路,教授还强调了减少潜在并发症的技术考虑。
- +经鼻内镜入路(EEA)
- +半球间经胼胝体入路和经皮质入路
- +额下基底入路
- +翼点入路
如何规避手术风险,减少并发症?
- 1. 在颅咽管瘤术前考虑中,主要考虑肿瘤的主要位置(交叉前、鞍后、交叉后),以及肿瘤与交叉、下丘脑附着的关系,垂体漏斗和垂体柄的位置。大而复杂的肿瘤可能需要联合不同入路手术。
- 2. 囊外分离对于维持邻近神经血管结构的完整性很重要。尽管全切除可以避免放射治疗,但不应以的发病率为代价。
- 3. 下丘脑受累程度应在术前影像学上仔细评估,当受累明显时,优选次全切除加放射治疗。
- 4. 需要强调的是,行颅咽管瘤全切除术之前的24-72小时里,患者应在重症监护病房进行观察,以尽可能合适地监测和管理血钠、排尿量的波动情况。