海绵窦区惊现“橙子”大脑膜瘤，四分之一颅腔被占？！手术能否成功突围？

　　海绵窦

　　橙子大的脑膜瘤，如同一颗危险的果实，深深扎根于“手术禁区”——海绵窦深处，影像上看似乎占据了其颅内的四分之一。在如此复杂位置生长出如此巨大的肿瘤，实在是难。

（术前MRI）

　　海绵窦区域向来是神外医生敬畏的禁区，解剖结构错综复杂，其中穿行着颈内动脉，周围密集分布着眼球运动的“指挥官”——动眼神经、滑车神经，以及主管面部感觉的上颌神经等重要结构。在这里动刀，就像在布满精密线路的通讯中枢里拆除肿瘤，任何细微误差都可能导致失明、面瘫等不可逆的损伤。而INC巴特朗菲教授，全切肿瘤，无任何神经损伤。

(术后CT)

（术后一周复查磁共振增强，术区高信号为暂时未吸收的止血材料等）

　　+INC国际三大教授参与欧洲EANS共识——海绵窦脑膜瘤开颅、内镜手术进展……

　　海绵窦（CS），是位于蝶鞍两侧、硬脑膜两层间不规则的腔隙，在我们的大脑内左右各一个，平均尺寸为2cm x 1cm。由于海绵窦内有许多包有内皮的纤维小梁，将其腔隙分隔成许多相互交通的小腔，因此形状上很像海绵，并由此得名。此外，海绵窦内还有一些颈内动脉和脑神经经过，尤其是它的外侧壁，与Ⅲ-Ⅵ对颅神经关系密切，在临床上就显得颇为重要。

蓝色部分为海绵窦

　　在海绵窦附近生长的肿瘤往往很难切除，因为在该区域操作容易损伤多束颅神经、海绵窦段颈内动脉及其分支以及伴行于动脉的交感神经丛，从而导致术后的多种并发症。在海绵窦进行手术对于医生来说，既可能成为有幸发掘出宝藏的“珠宝盒”，也可能成为不幸打开的“潘多拉魔盒”，产生灾难性后果。

　　1980年以前，海绵窦几乎被视为“手术禁区”，手术伴有极高的死亡率和致残率。尽管在七十年代显微外科技术得到了发展，但人们认为显微神经外科在处理海绵窦内及周围的病变方面已经达到了极限。损伤神经结构的极高风险、引起无法控制的出血或脑脊液漏似乎是一个不可避免的难题。

　　神经外科海绵窦常见病变

　　海绵窦区常见病变包括脑膜瘤、海绵状血管瘤、脊索瘤、软骨肉瘤、神经鞘瘤、囊肿等，临床症状多样，通过颅脑MR及CT等检查可以较明确诊断。

　　图：海绵窦脑膜瘤合并左侧颈内动脉狭窄，手术难度大

　　图：海绵状神经鞘瘤，瘤内间囊变，实性部分明显强化。

　　图：海绵窦血管瘤，T2高信号，累及左侧Meckel腔

　　图：软骨肉瘤，岩尖膨胀性骨质破坏，累及左侧海绵窦后部

　　图：海绵窦黑色素瘤，和海绵状血管瘤容易混淆

　　图：海绵窦区颈内动脉瘤

　　图：海绵窦区表皮样囊肿

　　不同海绵窦肿瘤的手术决策分析

　　海绵窦肿瘤的手术中，最容易的是扩展到海绵窦内的垂体腺瘤或海绵窦内神经鞘瘤，因为绝大多数垂体腺瘤和神经鞘瘤是软的，用吸引器和唤醒刮匙可以很容易地切除，而且肿瘤包膜也容易从神经血管结构式分离。其次，脊索瘤、软骨肉瘤、和其他海绵窦内的肿瘤的手术。手术难度较大的是脑膜瘤及海绵状血管瘤。

　　4cm巨大海绵窦区占位性病变，手术中，一旦损伤到神经或血管，患者可能会出现复视、眼球不能活动、面部麻木等神经功能障碍；如果颈内动脉受损，还可能引起严重的大出血或脑梗死，从而导致偏瘫甚至危及生命。最终，在巴教授与国内神经外科团队的精密配合下，这个血供丰富的肿瘤被顺利切除。术后病理：孤立性纤维性肿瘤，CNS WHO2级，这是一种基于硬脑膜的成纤维细胞性肿瘤。巴教授也在术后给出指导意见：暂时无需放化疗，定期随访即可。

　　1、累及海绵窦的脑膜瘤可以分为3类：1）蝶-眶和床突脑膜瘤并侵及海绵窦，2）岩斜区脑膜瘤侵及海绵窦，3）单纯海绵窦内脑膜瘤。无论哪一种，海绵窦脑膜瘤往往呈纤维状、附着紧密、血供丰富，因此还很难做到全切。只有黏连不紧密且质软的脑膜瘤可以达到全切，但此类只占少数。术后海绵窦神经功能损伤以及双侧视力损害和三叉神经性面部麻木仍很常见。

　　【福医妙手】INC国际教授福洛里希脑膜瘤案例十一｜61岁，海绵窦脑膜瘤，近全切

　　【福医妙手】INC国际教授福洛里希脑膜瘤案例六｜52岁女性，巨大海绵窦-蝶窦脑膜瘤，术后无新发神经损伤

　　2、大多数海绵窦垂体腺瘤可以经内侧三角切除，有时需用棉片将肿瘤从外侧推向内侧从而使术者可以经内侧三角、从动眼神经内侧切除肿瘤。大多数神经节型海绵窦内三叉神经鞘瘤可以采用硬膜外侧放入路经三叉神经第二支及第三支显露并手术，术者必须很小心避免损伤动眼神经、外展神经等。

　　3、脊索瘤和软骨肉瘤也可以经多个海绵窦三角间隙显露，但最常用的是侧方和后方经海绵窦入路，以保全动眼神经及外展神经，多数脊索瘤或软骨肉瘤质地柔软，呈凝胶状，可用吸引器及大小不同的环状刮匙以一种积极的方式切除，大约有10%的脊索瘤血供丰富，质地硬，有大量纤维小梁，难以全切。脊索瘤的彻底切除常常是不可行的（大多数近全切或次全切），术后质子放疗可以有效预防复发。其他良性肿瘤如皮样囊肿、表皮样囊肿、等均属于可以吸除的肿瘤，全切病变并不那么难。

　　4、皮样囊肿多为幕下病变，很少发生在幕上，其首发部位是鞍上区，很少位于海绵窦区。海绵窦区皮样囊肿又该如何手术，在此结合一则5岁男孩成功切除海绵窦皮样囊肿案例说明。原本健康的5岁男孩，有1年的双侧额叶头痛、慢性疲劳、复视、上睑下垂和右眼肿胀。右第三颅神经麻痹，伴有右眼球突出、交叉性复视、上睑下垂、斜视伴右瞳孔散大、瞳孔反射缺失。脑MR显示在右侧海绵窦侧壁内有一边界清晰的椭圆形病灶，轮廓光滑(图1)。病人术后恢复顺利，术后1天进行的CT扫描排除了手术并发症。患者术后4天出院，无新的神经系统症状。手术标本的组织病理学检查证实肿瘤为皮样囊肿。术后2月随访中，第三颅神经损伤部分恢复：患儿不再主诉复视；眼球突出和上睑下垂消失；右瞳孔瞳孔反射微弱，眼球内收受限缓解。术后6月MRI研究（图2）证实完全切除。术后12个月随访中，孩子的眼球运动几乎完全恢复，右侧瞳孔散大已经消失。

　　图1：病灶在t1加权像上呈低信号，周围有高信号，在t2加权像上呈高信号且不均匀。增强检查除了病灶边边缘轻微强化，未见增强。病变压迫海绵窦内颈动脉(ICA)。

　　图2：海绵窦神经血管结构减压，无肿瘤残留或复发；术后FLAIR图像中术前高信号完全消失。