颅内脑膜瘤占中枢神经系统所有原发性肿瘤的25%至40%。其中约30%是偶然发现的，而其余部分通常在肿瘤压迫邻近神经结构产生症状时才被检出。显微外科切除术是治疗脑膜瘤的金标准。33岁女性，因颈部剧烈疼痛、身体右侧感觉异常，查出枕骨大孔脑膜瘤。INC巴特朗菲教授为其安全全切，术后6年未复发，状态良好。无神经功能损伤。
枕骨大孔脑膜瘤，起源于颅颈交界区的蛛网膜层，该区域前方界于斜坡下三分之一与C2椎体上缘之间，外侧从颈静脉结节延伸至C2椎板上缘，后方从枕骨鳞部前缘延伸至C2棘突。由于毗邻颅底神经和血管结构，如椎动脉的V3和V4段、第IX–XII对颅神经、小脑后下动脉和脑干，枕骨大孔脑膜瘤在术前和术后都容易导致多种神经功能缺损。这些解剖关系使得手术入路具有挑战性，因为大多数（>80%）枕骨大孔脑膜瘤起源于枕骨大孔的前方或前外侧，即齿状韧带的前方。
除了位置和解剖边界外，决策和治疗还受到肿瘤的组织学分级、时序性生长行为以及患者的年龄、健康状况和合并症的影响。在某些情况下，当病变或切除术本身导致机械性不稳时，可能需要进行稳定性手术。对于有症状的枕骨大孔脑膜瘤或有明确生长证据的肿瘤，首选治疗是手术切除。
图：枕骨大孔区，从右背外侧和下角观察颅骨（a）和右背外侧颅骨区图示（b）。如大箭头所示，枕骨大孔前缘和神经轴前表面的直线视图被枕骨大孔外侧缘、髁状突后导管和寰枕关节内侧部分阻挡。通过部分磨除椎动脉硬脑膜入口正外侧的骨质结构，可以充分扩大手术视角，以便安全地操作神经轴的前外侧。OC：枕髁，JT：颈静脉结节。
01临床表现
许多报道强调枕骨大孔区肿瘤的临床表现千变万化,在许多报道中,主要讨论该疾病的临床症状和体征与脑积水、多发硬化、颈椎病、髄内肿瘤、脊髓空洞症和腕管综合征的鉴别诊断。一些报道讨论了枕骨大孔区脑膜瘤的一些非特异性症状的原因，例如实体觉缺失或手部骨间肌萎缩。自从CT和MRI应用以后,症状和体征不再成为诊断的主要依据。根据患者症状的严重程度可将患者分类，作者采用了Yasargil等提出的分级系统：I级指有单一症状;Ⅱ级指有轻度或中度症状;Ⅲ级指有明显的颅神经、脑干和小脑症状;Ⅵ级指患者卧床。
首发症状常为上颈部疼痛和枕部头痛,伴颈强直。运动和感觉功能障碍不常见。在明确诊断时,分别有53%和42%患者有运动和感觉功能障碍,30%有后组神经麻痹,13%有括约肌功能障碍。有严重神经功能障碍的包括四肢麻痹(11例)、偏瘫(5例)和截瘫(1例)。1例昏迷,伴完全性四肢麻痹;1例四肢麻痹的患者仅能维持坐位,卧位时出现呼吸暂停。其他特殊的情况还包括蛛网膜下腔出血，脊髓空洞和其他并发症。
02枕骨大孔区脑膜瘤手术策略
图：INC巴特朗菲教授导师Seeger教授手绘枕骨大孔区
图：巴特朗菲教授及其导师Seeger教授共同绘制，从背外侧、枕下、经髁入路到下斜坡和颅颈交界处的前部。图自Neurosurgery 29：815-8211991
INC巴特朗菲教授在论文《Dorsolateral Approach to the Craniocervical Junction背外侧入路到颅颈交界》中深入分析了颅颈交界区的各类病变，其中从枕骨大孔区脑膜瘤的背外侧入路具体手术案例入手，重点分析枕骨大孔区脑膜瘤背外侧入路及如何达到安全全切。
03皮肤切口
皮肤切口，我们习惯在耳后乳突和中线之间使用曲线或直线型皮肤切口，少数患者术前计划进行颅颈背侧融合手术（图13.4）。切开前，用局麻药和肾上腺素（1:200000）渗入头皮。暴露外肌层筋膜后，切取筋膜片作为移植物用于硬脑膜的水密闭合。为了充分放置皮肤切口，在患者剃光的皮肤上清楚地标出横窦和乙状窦的走行、乳突尖端和下颈项线。皮肤切开后，分离上颈线和乳突的肌肉插入物，胸锁乳突肌和头脾肌外侧，斜方肌和半脊髓头肌内侧。尽可能在肌肉纤维方向上部分分开，枕动脉在头夹肌深部分离并电凝处理。
图13.4：轻度弯曲的皮肤手术切口（a）和使用两个自持式牵开器（b）在初始阶段进行的手术暴露
04、C1颈椎动脉外露
图：颅颈背侧区域浅层肌肉层（a）和深部肌肉层（b）的图示
05、枕骨大孔后缘显露及切除术
图13.5：经枕髁入路的术野集中在枕骨大孔背缘、椎动脉硬脑膜入口和寰枕关节。
06、“C-O”弓的概念
第一步是暴露外侧枕下颅颈区，如图13.5所示。在此之后，进行足够的枕下外侧颅骨磨除，使枕骨大孔后缘保持在图13.6所示的位置。仔细检查暴露区域，从侧面和下方轻轻分离硬脑膜，将枕骨大孔后缘与硬脑膜分开，清楚识别乙状窦远端和颈静脉球近端（图13.7）。暴露远端乙状窦的内侧部分是很重要的，因为这个结构是一个很好的定位标志，表明了乙状窦的外侧界限暴露枕骨大孔的背缘含有更多的松质骨，比鳞片厚，因此类似于寰椎弓。将枕骨视为改良的椎骨有助于我们对颅颈解剖的理解。
事实上，从胚胎学上讲，部分枕骨来源于寰椎。因此，枕骨大孔的后缘可视为一个改良的椎弓根，与C1椎弓根相似，可以称为“C0”（“C-zero”）弓这个概念，寰枕关节只是一个低活动度的椎间关节，类似于低于这个水平的关节，除了椎动脉，也许还有导静脉。然而，如果处理得当，这两种血管结构在暴露期间不会造成严重问题。例如，从形成髁状突导管的周围骨骼上分离后，静脉很容易凝结和收缩。使用金刚砂磨钻，使导管逐渐打开，并暴露到颈静脉球。同时，去除枕骨大孔的后缘，如有必要，也可以磨除寰椎弓，如图13.8所示。
图13.6：图示为骨瓣开颅的轮廓设计。枕下颅骨磨除暴露小脑硬脑膜，而枕骨大孔（所谓的“C0”弓）的背外侧缘保持原位。在操作中，颅骨磨除不一定需要延伸到中线。
图13.7：尸解显示类似于上图所示的手术视野暴露，枕骨大孔的背缘（“C0”弓）留在原位，将硬脑膜与此缘分离（a）。其余枕骨外侧鳞片、枕骨大孔外侧缘、颈静脉突和寰枕关节内侧部分对应于随后切除的区域，即经髁入路的关键点（b）
07后颅窝开颅C1椎板切除术
图13.8：切除枕骨大孔后缘（所谓的“C0”半椎板切除术）和部分钻取枕髁和颈静脉结节后典型暴露的图示；这种暴露可以不进行（a）或包括（b）C1半椎板切除术
08脑膜瘤背外侧入路操作技巧详解
典型的脑膜瘤常伴有硬脑膜浸润，这是其血管供应的部位（图13.13）。一些脑膜瘤表现为“斑块状”生长；另一些脑膜瘤的硬脑膜附着区有限且小于肿瘤直径。在临床中，这是两种不同的情况。当“斑块状生长”的脑膜瘤有较高的出血倾向和需要更多的术中电凝凝固时，切除小面积脑膜瘤很容易进行。此外，后一种肿瘤也倾向于包绕颅神经IX-XII，并侵犯舌下神经管和颈静脉孔的神经部分，使切除更加困难。在这两种情况下，基本原则是切开第一齿状韧带，电凝凝固阻断脑膜瘤的血供（图13.13）。下一步，将最靠近腹侧硬脑膜的肿瘤部分切除，以创造一个手术术野，使剩余的背侧肿瘤部分沿着从下脑干向硬膜腹侧的方向逐步移动。在这个动作中，应尽一切努力避免压迫周边神经。寰枢椎背弓（dorsal atlantal arch）的水平通常是神经最大受压的部位（图13.14）。在这种情况下，与C1半椎板切除术相比，在打开硬脑膜之前进行C1椎板磨除是有帮助的，以避免在硬膜内操作时对神经造成任何额外的牵拉压迫。
图13.13 a，b术前MR图像（T1-W增强扫描，b矢状T2-W）显示一个大的枕大孔脑膜瘤，该脑膜瘤向背侧生长，严重压迫颈髓。c、图示硬脑膜切开，肿瘤的背外侧和腹侧部分暴露，通过侧面反射硬脑膜和椎动脉的远端V3部分。e、f相应的术中照片显示通过侧面反射硬脑膜，可以直接接触到肿瘤基底的硬脑膜（VA，椎动脉）
大多数脑膜瘤是非常纤维状的，不容易在超声吸引器的帮助下切除。这种肿瘤的碎片被显微切割器明显的切割，而肿瘤周围的蛛网膜则被轻轻地切开，以分离PICA的神经根和分支以及引流静脉。在许多情况下，脑膜瘤的范围远远超出中线，并累及对侧椎动脉。在切除这些远端肿瘤部分时必须考虑到这一点，以避免损伤远端小血管。同样，对侧舌下神经也可能被肿瘤累及。这些神经根也通过蛛网膜切开术保护了下来。
在肿瘤大体被全部切除后，肿瘤基底需要被充分凝固，原因有两个：
1.获得充分的局部止血作用；
2.当无法完全切除舌下神经管内浸润的硬脑膜时，可避免肿瘤复发。
虽然大多数脑膜瘤由颅内和椎管内组成，但其他肿瘤可能局限于C1水平。在这种情况下，以椎动脉硬脑膜为中心的有限的硬膜外暴露就足够了。
09、枕骨大孔区脑膜瘤预后如何？
本病的预后主要取决于肿瘤的切除程度及并发症发生情况。文献报道手术的死亡率为5%左右。若肿瘤未能完全切除，肿瘤复发者约5%死于术后3～5年。术前有严重神经功能缺失者，术后恢复较困难。60%的病人术后可生活自理或从事轻工作。因此，要提高枕骨大孔脑膜瘤的手术效果，必需早期诊断、早期治疗。
10、枕骨大孔区脑膜瘤治疗须知
●学习颅颈交界处的解剖学
●根据肿瘤的范围来调整手术入路
●注意脊髓前动脉
●脑干严重粘连肿瘤时，不追求全切
●不要在颅神经上进行直接手术操作
●注意硬脑膜水密缝合
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