脑膜瘤是非胶质源性肿瘤，发生于中枢神经系统（CNS），源于包绕大脑的一层硬膜和蛛网膜帽状细胞。Harvey Cushing于1938年首次提出脑膜瘤的定义。肿瘤可发生于脑内或脊髓。因此，79.8%的脑膜瘤为颅内肿瘤，4.2%位于脊柱。其发病率在65岁及以上人群中尤其高，而0-14岁年龄段发病率最低。考虑到中枢神经系统肿瘤的总体分布，脑膜瘤占40岁及以上患者所有CNS肿瘤的43.6%，占15-39岁患者的15.6%，占0-14岁患者的1.7%。脑膜瘤常位于矢状窦旁区域，包括凸面、蝶骨嵴和鞍结节。而位于幕、嗅沟、中颅窝、镰幕、侧脑室和眼眶等部位则相对少见。脑膜瘤是什么原因引起的？会遗传吗？又该如何治疗？
脑膜瘤是什么原因引起的？
脑膜瘤最常见于40至70岁之间，且女性发病率高于男性。颅底非恶性脑膜瘤在女性中的发病率是男性的三倍，脊髓部位脑膜瘤的发病率是男性的六倍。雄激素、雌激素和孕激素受体的存在与脑膜瘤相关。酗酒、放疗、肥胖以及激素变量（如外源性激素暴露、口服避孕药使用和乳腺癌）均可增加脑膜瘤的风险。脑膜瘤在青春期和育龄期女性中更为常见；然而，生殖激素水平与脑膜瘤之间并无明确联系。现已明确，抗雌激素药物他莫昔芬在治疗中未显示出显著疗效；然而，孕激素拮抗剂（如米非司酮）可用于不可切除脑膜瘤的治疗。
放疗引起的脑膜瘤通常比散发性脑膜瘤级别更高。脑膜瘤的大小在妊娠期、月经期及更年期会发生变化；因此，推测其与激素受体相关。激素对脑膜瘤发展的影响已为人所知。基于此，多巴胺通过D1受体抑制体外脑膜瘤的发展，而催乳素则促进体外脑膜瘤细胞的增殖。荟萃分析显示，患有湿疹、过敏性鼻炎和哮喘等过敏性疾病的人群患脑膜瘤的几率较低。免疫细胞产生的抗肿瘤免疫反应（在过敏体质个体中更为普遍）被视为这一现象的根本解释。
脑膜瘤的遗传与分子改变
NF2突变常见于脑膜瘤，约50%的散发性病例检测到此突变。超过一半的NF2病患者一生中可能至少发生一例脑膜瘤。与无NF2突变者相比，NF2突变可能具有更高的复发风险和更差的预后。脑膜瘤既可散发，也可源于与胚系突变相关的罕见家族综合征。
染色体改变在脑膜瘤中至关重要；22q、1p、10、14q、18q和6q的缺失以及1q、15q、9q、12q、17q和20的获得导致非典型脑膜瘤。胚系染色体改变也发生于脑膜瘤。存在几种与脑膜瘤相关的家族综合征，包括“SWI/SNF复合物、NF2、BAP1、Gorlin综合征、Cowden综合征、Werner综合征和Rubinstein–Taybi综合征”。免疫组化染色用于定义脑膜瘤分级，但也可基于肿瘤细胞的分子改变（特别是DNA甲基化）进行分类。具有不同DNA甲基化模式的脑膜瘤可用于开发针对细胞周期抑制剂和表观遗传改变药物的新疗法。
脑膜瘤的诊断与治疗
头痛、精神状态改变、共济失调、运动无力、恶心呕吐、癫痫发作、视觉改变、言语困难和感觉异常是脑膜瘤最常见的首发症状。计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）是用于诊断脑膜瘤的方法。MRI在测量软组织特性方面优于CT，结合CT可提供有关骨质浸润的额外信息，从而更好地规划手术和放疗。正电子发射断层扫描（PET）和单光子发射计算机断层扫描（SPECT）可提供关于恶性肿瘤细胞过程和生物学特性的信息。
脑膜瘤的治疗要根据患者的临床状态、病变起源、手术可及性、组织学分级、复发及进展情况选择合适的疗法。切除的范围和充分性是影响脑膜瘤预后、生存时间和复发风险的关键标准。肿瘤临近或者累及重要血管、神经或脑组织等重要结构，手术风险大，无法全切，甚至可能会出现一系列并发症。这时很多患者会问了，手术难度大，是否可以进行伽马刀治疗？
伽马刀可以作为手术后的辅助疗法，因为伽马刀不能直接解除肿块的占位效应、缓解神经症状、明确组织病理。通俗来说，放疗就像把肿瘤暴打一顿、并没有“斩草除根”，还伤及许多瘤周神经血管等。放疗还会导致肿瘤与周围血管、重要脑组织粘连，手术困难及风险增加等。
多次手术+伽马刀的他们，再次手术还有用吗？
三次开颅手术，每一次都在不同的部位进行，还进行了三次伽马刀治疗。第一次开颅术后，肿瘤仅部分切除，还导致了周先生左眼失明，右眼仅有光感，情况却一次比一次严重。肿瘤位于高难度的枕骨大孔区，严重压迫脊髓和延髓，并紧密包绕重要的椎基底动脉，与周边神经血管粘连严重，手术难度极大。最终，这场复杂的手术由巴教授主刀顺利完成，点击阅读：疑难脑膜瘤3次开颅、3次伽马刀，20年的抗争胜利在即
一个脑膜瘤竟纠缠了她整整23年。一次开颅，两次伽马刀，仍无法阻止它的卷土重来。61岁的鲁女士，跑遍南北，得到的结论却出奇一致：手术风险太大，做不了；伽马刀？也不能再做了，因为“你已经做过两次，太多了”。这一次该如何解决？点击阅读：患者自述|“手术风险巨大、也不能再放疗！”脑膜瘤复发却求医无门，她该怎么办？
总结
脑膜瘤治疗的预后情况、并发症的发生率、恢复时间与肿瘤位置、生长特点、术者的技术经验等息息相关，对于解剖位置比较复杂的脑膜瘤，风险高，手术可操作空间狭窄，容易切除不干净，损伤神经及脑干，引起瘫痪等后遗症。因此，建议患者寻找有成功手术经验的医生做肿瘤切除手术，争取更好的预后效果。
参考资料：Gizem Inetas-Yengin,Omer Faruk Bayrak.Related mechanisms,current treatments,and new perspectives in meningioma.Genes Chromosomes Cancer.2024 May;63(5):e23248.
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