枕骨大孔区脑膜瘤患者初始症状不明显，患者多出现颈枕部的疼痛，颈部活动或者咳嗽等用力动作时均可诱发或加重症状，临床上常与颈椎病等相混淆。而 且其症状表现多样，且大多数患者当肿瘤体积发展较 大时才出现较重的临床表现，故早期常被误诊或漏诊。
枕骨大孔脑膜瘤亦称为枕骨大孔区脑膜瘤，系指发生于枕骨大孔四周的脑 膜瘤，其中一半发生于枕骨大孔前缘，可向颅内生长，亦可向颈椎管内生长，常造成延髓的压迫。一般将枕骨大孔脑膜瘤按解剖位置分为颅脊髓型和脊髓颅 型。 枕骨大孔脑膜瘤的发病率约占同期脑膜瘤中的1.5-2.5％，占后颅窝病变的 ４％-6.5％，其中以女性多见，约为男性的2.3倍，发病年龄１４-８２岁，以老年患者 为主，大多数病程较长（＞６个月）。
临床症状
枕骨大孔区脑膜瘤的诊断首先以临床症状为主， 可以包括为：无症状、有主观症状、局灶神经体征、颅内压增高表现、 意识障碍。
1.患者早期症状不典型,疾病后期可出现典型的枕骨大孔综合征:常表现为进行性的痉挛四肢瘫；经典痉挛性四肢瘫痪定义 为：首先表现为单侧上肢感觉和运动减退，进而发展为同侧下肢，然后对 侧下肢， 较后对侧上肢。长束征为上运动神经元的损伤， 表现为手内附肌 的萎缩。 特别的是，C2 皮支支配的感觉区域缺失需要引起重视。
2.神经功能较多累计舌咽及迷走神经，出现吞咽障碍、呛咳、 声音嘶哑等症状，部分可有主观呼吸困难。
3.副神经受累也较为常见，胸锁乳突肌及 斜方肌出现萎缩或缓慢进展的运动功能障碍，由于病程长且症状隐匿，其肌肉功能 往往被其他相邻肌肉替代而导致无法察觉。4.舌下神经受累时可出现患者舌肌的萎 缩，伸舌时偏向患侧。
4.肿瘤上方的三叉神经、面神经、 前庭蜗神经也可受累，由于肿瘤可向各方向侵袭，从而表现眩晕、颜面部麻木等临床症状。
5.肿瘤体大向后 压迫小脑，可出现共济失调、走路不稳、辨距不良、眼球震颤等症状，四脑室受 挤压可出现梗阻性脑积水，同时出现伴随头痛、呕吐等颅内压增高的表现。
6.也有其他较为少见的首发症状，如不伴有意识障碍的频繁突发摔倒发作，间断性发作的舌僵症状、压迫椎动脉导致的体位性晕厥等。
图：枕骨大孔脑膜瘤患者，静止状态下舌萎缩及自发震颤检查时，出现了一侧舌肌萎缩和自发震颤。
影像学特征
单靠依靠枕骨大孔区脑膜瘤的临床表现作出诊断是不够的，而且由于其早期 临床表现并不典型，需要依靠影像学来进行疾病的诊断和定位，临床中较常使用 ＣＴ、ＭⅪ、ＤＳＡ等技术。
ＭR是目前确诊枕骨大孔区脑膜瘤较重要的手段，Ｔ１加权多呈等信号或略 低信号，Ｔ２加权为等信号或高信号，部分可见囊变坏死、出血，肿瘤边界大多较清 晰，通过静脉给予钆造影剂增强扫描后肿瘤均匀强化，大部分可出现典型的“脑 膜尾”征。同时ＭⅪ矢状位和冠状位的影像学图像可直接显示延髓、颈髓的受压情况，肿瘤侵犯脑干的软脑膜时，Ｔ２加权像出现脑干区域的高信号改变，ＦＬＡＩＲ像 更加明显，这往往提示脑干水肿的表现，往往肿瘤压迫脑干导致脑干水肿影 响肿瘤切除程度及术后并发症。增强结果可提示肿瘤的血供丰富情况，同时在轴位 及冠状位上也有助于判断肿瘤与同侧椎动脉及周边硬脑膜之间的关系。ＭＲＩ也是将枕骨大孔区肿瘤与颈椎病、寰枕畸形等进行鉴别的较佳手段。
图：典型的枕骨大孔腹侧的脑膜瘤，伴有沿斜坡走行的鼠尾征（上图），肿瘤常侵及颈静脉孔使手术更加困难，远外侧入路切除肿瘤。
图：枕骨大孔脑膜瘤 并脑干水肿提示 软脑膜被侵及，提示采用次全切除来保护神经功能。
ＣＴ的骨质结构显示较ＭⅪ清晰，部分肿瘤对骨性结构具有侵袭性和损害性。ＣＴ的三维显像技 术的发展使得颅颈交界区的骨质结构及血管三维结构重建成为现实，能够立体直观 的提供患者枕骨大孔、寰椎、枢椎等颅底骨质结构及肿瘤与重要血管之间的关系， 呈现肿瘤周围重要血管、神经、骨质结构的立体空间关系，可见肿瘤明显强化呈典 型的“瘤染色”特征，有助于指导手术入路的选择、骨质的移除及术中暴露肿瘤并保护重要血管神经。
ＤＳＡ属于有创的检查，但是进行血管检查的金标准，能够显示出重要脑血管与 肿瘤的位置关系，包括肿瘤的供血动脉及引流静脉，造影检查发现枕骨大孔区脑膜 瘤的血供往往由椎动脉、咽升动脉、枕动脉提供，在造影过程中，部分肿瘤可出现 “肿瘤染色”表现，造影中找到主要供血动脉，若介入导管可以进入责任血管，术前 可以行血管内栓塞，从而减少术中出血。
临床分型
枕骨大孔区脑膜瘤的严格统一分型标准尚有争议，但大多以以下几方面为参 考：（１）轴位像上通过中线及两侧齿状韧带进行将位置划分前侧（腹侧），外侧及背 侧。（２）根据肿瘤与椎动脉的关系将位置划分为椎动脉的上方、下方及两侧。（３） 根据发展方式划分将位置划分为硬膜内生长、硬膜外生长及内外沟通生长。近年来， 随着研究的深入，有学者根据以往的分型方法和自身的临床经验对枕骨大孔区脑膜 瘤进行分型。有研究结合肿瘤与椎动脉的位置关系， 将肿瘤分为四种类型：
图：枕骨大孔区周边的重要颅神经及血管解剖
其中Ａ型的后组颅神经损伤概率较低，Ｃ２型的肿瘤体积更大，腹外侧居多，切除率较低等。椎动脉包绕是往往是影响肿瘤切除程度的独自因素、肿瘤位置是影响术后并发症的独自危险因素。临床中对于枕骨大孔区脑膜瘤的分型，需要根据肿瘤位置并且结合椎动脉的情况，帮助我们做好更充分的术前评估。
鉴别诊断：
相鉴别的综合征包括：颈关节强直、多发性硬化、肌萎缩性脊髓 侧索硬化症、脊髓空洞症、神经相关性肌肉萎缩。症状的复杂及时间出现 的先后常常导致误诊。 对病人的评估需要多方位的病史和体格检查，包括颅神经和锥体长束的详细 检查。详细询问 病史常揭示 疾病的进程 ，首先隐匿性起病，当神经功能代 偿储备被耗尽时则出现快速进展。
临床治疗
枕骨大孔区脑膜瘤的治疗以外科手术为常用。考虑到肿瘤体小时，手术操 作空间相对更小，而且该区域的手术术后出现神经功能的并发症往往较为严重，对 于一些无症状的或者老年伴有轻微症状的患者，有学者建议可保守观察或行伽马 刀或者射波刀放疗。
手术方式的选择一直是神经外科医生长期以来争 论的焦点，目前临床较为常用的就是远外侧入路和枕下后正中入路，根据肿瘤的分 型，位于背侧的肿瘤通常选用后正中入路，位于延髓前方或者侧方的肿瘤，较为普 遍接受的是使用远外侧入路，近年来也有学者提出使用后正中入路也可以顺利合适 的进行腹侧及腹外侧枕骨大孔区脑膜瘤的切除。手术入路的选择依赖于肿 瘤的分型，肿瘤的分型临床中常主要以肿瘤部位以及与椎动脉的关系为参考。
枕下后正中入路：枕下后正中入路选择垂直的中线切口，切口长度足够肿瘤暴 露，必要时可行枕部颅骨切除以及必要的寰枢椎椎板切除，该入路一般不涉及椎动 脉的显露，相对简单，解剖结构对于神经外科医生而言相对熟悉，且组织解剖的损 伤相对较小，能够获得直视下视野。
远外侧入路：位于脑干腹侧面及腹外侧面的枕骨大孔区脑膜瘤，远外侧入路能够更好地的提供手术视野，更好地进行后组颅神经、脑干及椎动脉的显露。目前较常使用的切口可分为直切口，“Ｓ”型切口、倒“Ｌ，，型切口、倒“Ｕ”型切口等。枕下肌 肉共分为三层，深层的肌肉构成枕下三角，椎动脉从此穿过，远外侧入路涉及枕鳞， 乳突、枕髁、颈静脉结节、舌下神经管、寰椎后弓、枢椎棘突和椎板等骨质结构， 为了更好地显露前方及侧方的肿瘤，我们往往需要摩擦骨质结构避免牵拉脑干获得足够术野，一般术中常规咬除肿瘤侧寰椎后弓1-1.5cm，找到椎动脉走形方向，必要时进行牵拉，椎动脉的移位可以给枕骨大孔区脑膜瘤提供必要的手术 视野。对于枕髁的磨除与否及磨除多少以及其颅颈区域稳定性的话题一直都有争 议，一直是多年来神经外科医生探讨的焦点。对于腹侧面肿瘤，根据肿瘤的暴露情 况及椎动脉的走形，根据需要磨除部分枕髁，磨除枕髁可获得更大的水平暴露距离 同时降低手术深度。有学者提出切除范围大于５０％时会造成颅颈失稳，需行枕颈融合手术。较近研究显示“关节保留”的枕髁切 除大于７５％才会影响到颅颈稳定。合适的入路选择以及扎实的解剖基础、娴熟的显微神经外科技术是手术成功的必要确定。
术后并发症与术后管理
文献报道的枕骨大孔区脑膜瘤的术后并发症主要包括后组颅神经损伤（饮水呛 咳、声音嘶哑、呼吸困难等）、椎动脉损伤、轻偏瘫、偏深感觉障碍、脑积水、脑 脊液漏、颅内感染、颅颈失稳、异位血肿及其他一般并发症如离子紊乱、肺炎、下 肢深静脉血栓、呼吸衰竭、心律失常等。有研究发现年龄、肿瘤位置、脑干水肿是术后并发症的独自危险因素。在临床经验中老年患者术后并发症出现的概率较大且往往较为严重，而且术前出现脑干水肿的患者手术过程中可见肿瘤往往与脑干紧密粘连。对于这类患者，临床医生更应该提高充分认识。在硬膜切开时采用“Ｃ型”切口有助于保护椎动脉，条件允许下可使用术中导航进行椎动脉定位，术中使用进行体感诱发电位和经颅电刺激运动诱发电位有助于确 认、辨别延颈髓发出的神经，有助于肿瘤切除、神经功能保护。
预后
本病的预后取决于肿瘤是否完全切除。文献报道手术的死亡率为 5%左右。 若肿瘤未能完全切除，肿瘤复发者约 5%死于术后 3～5 年。术前有严重神经功 能缺失者，术后恢复较困难。60%的病人术后可生活自理或从事轻工作。因此， 要提高枕骨大孔脑膜瘤的手术效果，必需早期诊断、早期治疗。
国际颅底肿瘤手术教授：Helmut Bertalanffy教授
巴特朗菲教授专注脑干、颅底等复杂手术30多年、上千台成功脑干手术记录：包括800台脑干胶质瘤成功案例、300台脑干海绵状血管瘤成功案例等，大部分脑干肿瘤手术患者，术后ICU观察一天，气管插管不超过1天，术后少有肢体瘫痪、颅神经损伤急需呼吸机支持、长期卧床的患者，这无疑是成功的高难度手术较直接合适的证明。除了脑干，其他神经外科疑难的位置，如颅底、功能区、颅颈交界处、脊髓等也拥有众多成功手术病例，近几年他还为中国的患者进行了多台成功的疑难手术。
30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的好转和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要提出者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著6版《施米德克手术学》中。
INC旗下国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，其成员教授大多为国际神经外科各的奠基者、开拓者，德国巴特朗菲教授即为INC顾问团成员教授之一。国内疑难神经外科病患（包括脑瘤、脑血管病变、癫痫等）患者若想寻求更高质量、更佳预后的手术技术，可请国际上神经外科教授评估手术方案。
4.枕骨大孔区脑膜瘤的临床特点与治疗的相关性研究.2017.
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