脑子里长了6cm肿瘤还出血，情况紧急—最终确诊良性脑膜瘤，手术全切！

　　脑膜瘤作为一种常见的良性肿瘤，成功且最大程度地安全手术切除能使患者得到更长的生存期和更好的预后。脑膜瘤内血管富集，但肿瘤出血很少见。相关研究认为导致脑膜瘤出血的危险因素主要包括：年龄大于70岁或小于30岁；肿瘤位于脑室或者凸面脑组织；病理学检查提示恶性程度高、肿瘤呈现纤维性或血管母细胞性增生；患者有高血压、抗凝治疗及颅脑创伤病史。

　　50岁的艾薇连续3个月的时间里神经功能衰退越发严重，包括记忆力减退、共济失调步态和右侧肢体无力。入院前两天，艾薇出现了头痛和进行性嗜睡。头部CT显示左侧中颅窝有一个较大的低密度肿块，位于蝶骨大翼附近，伴有高密度灶，提示瘤内出血。该病变对左侧颞叶造成占位效应，累及左侧侧脑室和第三脑室，导致环池消失，并对中脑、丘脑和左侧基底节区造成明显的占位效应，导致约1cm的中线移位（图1A）。

　　此外，艾薇出现明显的脑积水，右侧脑室系统扩张，并伴有经室管膜流动，这是由于CSF流出受阻所致。在初次检查时，艾薇的格拉斯哥昏迷评分为9分。她意识迟钝，但在强烈刺激下可唤醒，能含糊地说些难以理解的话。

　　在MR影像上，肿瘤大小为6 × 6 × 4 cm，位于左侧中颅窝，压迫邻近的脑实质。在T1加权像上呈低信号，增强扫描明显强化，在T2加权像上呈高信号（图1B和C）。冠状位可见明显的CSF血管裂隙以及肿瘤沿左侧岩骨前表面的宽基底硬脑膜边缘，最符合轴外、硬脑膜基底病变，最可能代表脑膜瘤。

　　图1.CT（A）显示瘤内出血。MR（B-C）上，该肿块呈现明显强化，并显示出沿小脑幕和左侧中颅窝底的宽基底硬脑膜边缘。全切除（GTR）后MR（D）显示中线移位和占位效应有所改善。

　　手术

　　进行了左侧颞叶开颅术，充分显露中颅窝底的硬脑膜。轻轻牵拉Labbe静脉前方的左侧颞叶以进入颞下区域。最初在颞下回内侧遇到肿瘤。在手术显微镜下使用显微外科技术，我们细致地将肿瘤从周围的脑实质中分离出来。肿瘤质地软，血供中等，这使得切除过程没有并发症。正如MR影像所提示的，其主要附着点以及供血位于岩骨前部区域。我们能够完全将肿瘤从其小脑幕附着处剥离，并切除受累的硬脑膜，实现了全切除（GTR）（图1D）。术中体感诱发电位和运动诱发电位监测在整个手术过程中保持稳定。

　　术后病程

　　由于实现了GTR，未进行辅助治疗。患者术后过程平稳，神经功能缺损迅速完全恢复。术后对比及非对比MR影像显示肿瘤完全切除，无残留。患者于术后1周出院，术后2个月常规随访时神经系统检查完全正常。最终诊断为WHO I级 脑膜瘤。

　　该案例来自于INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员William T. Couldwell教授发表研究《Myxoid meningioma: a rare metaplastic meningioma variant in a patient presenting with intratumoral hemorrhage》。

　　案例讨论

　　患者在入院头部CT上显示有瘤内出血，这对于脑膜瘤来说是不寻常的。脑膜瘤瘤内出血的确切发病机制仍不清楚，但出血可能是由内皮增生或血管闭塞伴远端坏死引起的，也可能是由于脆弱的血管通道破裂所致。上述内皮增生和出血的特征通常标志着更恶性的行为，这对于良性脑膜瘤来说是非典型的。根据以往的研究，1.3%-2.4%的脑膜瘤可能出血。在一项针对143例以出血为表现的脑膜瘤患者的回顾性研究中，Bosnjak等人发现了3个与脑膜瘤出血倾向增加相关的主要因素：脑室内和凸面位置、纤维型组织病理学以及年龄<30岁或>70岁。这些作者注意到，在回顾的病例中，间变性（恶性）和血管母细胞型组织病理学亚型有增加的趋势，但未达到统计学意义。他们推测，随着病例数的积累，这些更高级别的组织学亚型可能会达到显著性。上述病例没有表现出任何与上述出血倾向相关的特征。该病例说明了一个事实，即其他良性非纤维型脑膜瘤亚型的患者也可能表现为出血。

　　脑膜瘤手术的重要性

　　脑膜瘤手术的基本原则是进行低并发症发生率和保护神经功能大限度的安全切除。虽然目的是大体全切除(所有累及到的硬脑膜和骨)，但切除范围(EOR)取决于肿瘤的位置、一致性、大小和邻近或累及关键的神经血管结构。虽然切除范围(EOR)是唯一可改变的复发风险因素，但努力实现全切除不应该是以神经系统或认知功能为代价。当不能切除时，应试图计划进行次全切除以保护神经功能。残留的脑膜瘤可以随后监测或采用术后适形分割放疗或立体定向放射外科治疗。

　　成功的手术可以达到两个目标——缓解神经症状和肿块占位效应，并为诊断提供组织。应在手术前与患者充分讨论手术风险，包括特定部位的风险和更普遍的风险，如癫痫发作和脑积水。仔细的术前计划，留意神经血管解剖，将最大限度地提高手术成功和减少并发症发生率。需要特别注意的是神经认知障碍，这可能存在于很大比例的患者中。手术可以缓解。另一方面，术后神经认知障碍是一个重大的手术风险。

　　总结

　　虽然脑膜瘤生长缓慢（良性肿瘤），经全切可以预后良好，但是脑膜瘤的“作恶多端”在于破坏力，会侵袭脑实质和颅神经，侵袭动脉静脉，侵袭骨质造成骨质破坏，引起神经功能问题，如肢体瘫痪、面瘫、疼痛麻木、失语等等，严重影响你的生存质量。尤其这些手术风险大的“叼钻”位置：CPA桥小脑角区、海绵窦区、枕骨大孔区、大脑镰旁等位置，肿瘤致残和手术风险大。脑膜瘤想要获得良好预后，应在保全功能的前提下尽可能切除。