巨大岩斜脑膜瘤合并假性延髓麻痹案例报告一则

　　1837年，马格努斯报告了第一例假性延髓麻痹（PBP）患者，他曾遭受多发性麻痹梗塞然而，直到1877年，当Lepine用它来区分由核上病变引起的下颅神经麻痹和由球核损伤引起的颅神经麻痹时，这个术语才被发明出来。PBP的特点是发音困难，吞咽困难，面部和舌头虚弱，情绪不稳定。它是由双侧皮质延髓束功能障碍引起的，大脑皮质束对脑干运动核团施加超核控制，进而控制咀嚼、说话和吞咽。与原发性延髓运动核团病的一个重要区别是与PBP相关的自发性、非自愿的大笑或哭泣。另外，在PBP中，下颚抽搐反射通常会被夸大。与下运动神经元球麻痹不同，受累肌肉没有萎缩或束状。

　　PBP通常出现在导致双侧皮质类固醇病变的情况下，如肌萎缩性侧索硬化症、腔隙性脑梗死或多发性脱髓鞘疾病硬化症。一个PBP患者有时会出现异常的情绪表达，其中一种是病理性的笑声，其特征是不自觉地，无法控制的，不恰当的笑声。据报道，病理性笑与后颅窝多发性肿瘤有关，尤其是累及脑桥和中脑的肿瘤。后颅窝轴外肿瘤和轴内肿瘤都与这种情况有关。与病理性笑声不同，PBP与后颅窝肿瘤相关的病例非常罕见。我们报告一个可逆性PBP合并巨大岩斜脑膜瘤的病人。

　　一位37岁的妇女有几个月的自发性大笑和无法控制的哭泣。这些情绪的爆发使她感到尴尬和痛苦。她还报告了进行性吞咽困难以及平衡和步态困难。在神经系统检查中，她在左上肢和下肢表现出轻微的节律障碍。她的颅神经检查无异常，有呕吐反射。双侧肢体反射活跃，足底反应为伸肌。她也有中度共济失调的步态。磁共振成像（MRI）显示在岩斜区有一个巨大的左侧肿块延伸到海绵窦（图1）。脑干严重压缩移位。

　　图1：上图：术前加权钆增强磁共振成像，显示一个巨大的左侧岩斜脑膜瘤伸入海绵窦并严重压迫脑干。下图：术后即刻，钆增强磁共振成像显示一个小的残留肿瘤。脑干完全减压。

　　由于肿瘤从岩斜区延伸到海绵窦，病人接受了两次手术。首先，她接受了枕下颅骨切除术。经岩骨入路，经小脑幕入路切除约60%的肿瘤，使肿瘤延伸至海绵窦和岩尖。三周后，她接受了左额颞部开颅手术切除残留肿瘤（图1）。术后，病人出现迟发性脑脊液鼻漏，治疗方法是用肌肉和脂肪移植物填充颞骨。组织学检查发现一良性合胞性脑膜瘤。病人手术后情况良好。她的术前主观吞咽困难，情绪爆发，和小脑共济失调完全解决。

　　据报道，多发性后颅窝肿瘤与情绪表达障碍有关，通常表现为病理性笑声。出现这种异常情况一定要及时就医。