脑膜瘤占全部妊娠期脑肿瘤的29%,并且在妊娠期脑膜瘤会生长变大。妊娠期脑膜瘤扩大背后的因素包括血管充盈和激素影响。而孕妇颅底脑膜瘤的诊断和治疗对肿瘤的顺利治疗提出了独特的挑战。
枕骨大孔脑膜瘤(FMMs)占全部确诊脑膜瘤的0.3% - 3.2%,其病程隐匿。他们是具挑战性的颅底脑膜瘤亚型之一,经常表现为脑干和下颅神经压迫综合征。我们报告了这样一则案例,一名34岁的女性患者在她的妊娠中期被诊断为症状,较大FMM。脑膜瘤经远侧颅底入路治疗成功。病人恢复得好,接着自然分娩了一个正常的婴儿。这是一例被报道的成功治疗的怀孕期间FMM。
病例介绍
一位34岁女性患者,妊娠中期,因3周严重颈部疼痛,近期阵挛发作,间歇性视力问题,步态不稳,排尿困难,便秘就医。检查发现,她有严重的颈部固定疼痛,没有严重的肌肉痉挛,无法向任何方向移动她的颈部。右远端大于上肢近端,无力行走,双下肢持续阵挛。颅脑和颈椎MRI平扫(图1)显示FMM较大(2.1*2.4*3.5 cm),脑干和颈脊髓严重受压。考虑到患者的严重和进展性脊髓病,术者行右侧远外侧后窝开颅术和C1椎板切除术切除脑膜瘤。
图1。术前影像及术中视图。(A)轴向t2加权磁共振成像(MRI)显示肿瘤肿块(箭头)导致脑干受压并粘附于双椎动脉。(B)矢状t2加权MRI图像,肿瘤肿块(T)导致脑干受压。(C)术中远侧暴露显微镜视图,显示肿瘤、C1神经、副(XI)神经、髓质和小脑之间的关系。
我们为其行侧枕下颅骨切除术,术后影像显示肿瘤切除了大概率以上,她的脊髓病明显好转,双臂力量增加,行走能力好转。正如预期的那样,患者术后出现一过性右肩无力,因副神经操纵,4周后完全消失。该肿瘤被发现是WOH 1级脑膜瘤。在38周时,患者顺利分娩了一个健康的婴儿。术后MRI显示患者接受立体定向放射外科治疗的预期残留小肿瘤(图2)。
图2。术后影像。(A)矢状t1加权图像显示脑膜瘤切除后颈髓交界减压。(B)轴位T1造影后显示残余肿瘤(箭头)
术中注意事项
在手术中,考虑到胎儿的顺利,药物和麻醉的考虑是重要的。预防性或早期使用血管升压药物,必要时使用中心静脉通路,以预防或治疗可能干扰胎儿营养的血流动力学变化。为了将血压维持在140/90 mm Hg左右,可使用苯肾上腺素等a受体激动剂。此外,使用中间神经肌肉阻滞药物维持正常的PaCO2水平,以减少妊娠引起的过度通气。体温可通过调节进入的空气来控制,以维持胎儿的体温。甘露醇以及等渗和无葡萄糖静脉输液维持适当的颅内压。与典型静脉注射硫喷妥钠或异丙酚不同,我们采用中等剂量芬太尼进行全麻诱导,以保护脑功能,避免进一步的神经损伤。异氟醚或七氟醚也可用于全身麻醉,因为它们也有抗宫缩药和大脑自我调节的作用。羟考酮用于术中和术后疼痛控制。围手术期给予地塞米松,剂量为每6小时2.4毫克,并在几天内逐渐减少,因为皮质类固醇用于治疗围手术期或围产期加重的严重水肿。
妊娠期有症状的FMM可能需要手术干预,应根据孕妇脑干受压程度和生理需要给予不同考虑。通过仔细的计划、细致的显微手术、多模式监测(神经麻醉、神经生理学和胎儿)和辅助立体定向放射外科治疗,可以在怀孕期间顺利切除有症状的大FMM。值得一提的是,INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)的专家成员巴特朗菲教授所在的德国汉诺威神经外科研究所(INI)几乎拥有以上全部设备,而巴特朗菲教授对于疑难位置的脑肿瘤切除具心得,可为孕妇患者争取一线生机,国内患者可以咨询INC国际专家远程视频咨询,与教授在线沟通病情以明确后续治疗方向。
参考文献:Doi:10.1016 / j.wneu.2016.04.008