枕骨大孔区脑膜瘤是指起源于颅颈交界处的脑膜瘤，占颅内脑膜瘤的1．8％～3．2％，后颅窝脑膜瘤的4.2％～20％，脊膜瘤的8.6％。枕骨大孔区域的边界是：前面从三分之一下斜坡到C2椎体的上缘，侧方从颈静脉结节到C2椎板上缘，后方从枕骨鳞部的前界到c2棘突。由于该区域脑膜瘤与椎动脉、后组颅神经、延髓颈髓等神经血管结构关系复杂，尤其位于腹侧者，故其手术治疗一直是神经外科医生面临的挑战之一。
多发性硬化、颈椎病、颈椎间盘突出，可能出现这些误诊
枕大孔区脑膜瘤的临床症状不典型且隐匿，有时被误诊为多发性硬化、颈椎病、颈椎间盘突出、侧束硬化或腕管综合征等。部分患者出现所谓的“枕大孔区综合征”，即出现延颈髓、后组颅神经及小脑征，但临床上并不多见。临床过程一般分三期：首先为后颈部疼痛和c2皮节的感觉障碍；其次为手的感觉和运动障碍，即”笨拙手”，写或系纽扣的能力下降；最后为肢体无力和感觉障碍，以致发展为四肢瘫和感觉缺失，早期出现进行性单侧上肢感觉和运动障碍，进一步发展到同侧下肢，然后对侧下肢，最后对侧上肢远端(顺时针方向)。其他的还包括构音障碍、吞咽困难、眼颤、呼吸困难、胸锁乳头肌或四方肌萎缩、声音嘶哑等。
因此，凡有颈项疼痛或颅内压增高表现的患者，如出现延髓、高颈髓或后组颅神经损害之一者，应考虑枕大孔区肿瘤的可能，建议行进一步检查、确诊。
颈部疼痛以为“颈椎病”，原来是大脑长了肿瘤
Belle用“有滋有味”来描述她的生活。和丈夫定居在新加坡，婚姻幸福，家庭美满，拥有一家建筑和房地产企业，一对子女均从国外留学归来。他们一起经营着自己的公司，共同期许着即将到来的美好晚年生活，从未想到Belle会遭遇脑瘤这个“恶魔”。
颈部疼痛，身边很多人都有这个小毛病，加上年纪也大了，且常规体检也未发现严重问题。因此，Belle一直把它当做是“颈椎病”。当Belle出现走路乏力、双脚抬不起来时，一切都变了。她差点摔倒在地，但幸运的是，家人在她摔倒前抓住了她。他们开始意识到这病没那么简单，不查不知道，一查吓一跳，最终发现原来引起上述症状的罪魁祸首不是什么颈椎病，而是在枕骨大孔区区长了一个肿瘤-脑膜瘤（图1）。虽然脑膜瘤90%以上都是良性肿瘤，但其生长的部位实在是太要命了，肿瘤位于下脑干枕骨大孔区，并严重压迫和推挤脑干延髓。加上肿瘤发现的太晚了，体积巨大，导致下脑干在枕骨大孔处被最大限度地压缩，肿瘤占据了90%以上的可用空间。
图1：术前MR显示枕骨大孔区巨大脑膜瘤，压迫脑干、颈髓。
充满挑战的枕骨大孔区手术，找到一线希望
该区域手术旨在不损害病人远期生活质量的前提下尽量做到全切除肿瘤。手术难度大，风险高，需要手术医师具有丰富神经外科解剖知识、娴熟的手术技巧及丰富的手术经验。所幸，医生朋友为她推荐了INC世界神经外科顾问团WANG成员、世界神经外科联合会WFNS主席巴特朗菲教授，其在脑干肿瘤、颅底手术等领域的实力享誉全世界，通过INC远程咨询巴教授后，得知可以随时安排入院为其进行安全全切手术。Belle一家人重新看到了希望，如果手术成功，那么这就是“新生”，一家人随即飞往德国。
德国手术全程顺利，成功安全全切肿瘤
巴教授采取了左侧卧位远外侧入路全切肿瘤，让Belle置于左侧侧位，头部轻微弯曲并旋转到右侧。手术术中应用躯体感觉和听觉诱发电位的连续监测。枕下旁侧骨瓣开颅延伸至远侧乙状窦、C1半椎板切除术，枕骨大孔的背外侧边缘逐渐被魔钻磨除，术中并对脑干和脊髓进行了精心保护。
术中及肿瘤切除后的硬膜内部位
手术切口及手术时病人的位置
术后CT和MR，显示肿瘤及其被肿瘤侵犯的骨质都切除，肿瘤全切，Simpson一级切除。
术后无需放化疗，12年未复发
术后Belle没有新发神经功能缺损，在术后第二天开始肢体活动，进行康复。虽然仍有轻微的颈部疼痛，但是很快就好转、消失。幸运的是，没有出现任何相关手术并发症，特别是没有脑脊液漏出或脊柱不稳定。术后计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）分别显示了部分骨切除和肿瘤全切，术后伤口美观，也没有剃除全部头发。由于肿瘤全切，Belle未行放化疗，术后12年未见复发，生活如常，对手术效果非常满意，他们还迎来了第一个可爱的孙子。
手术技巧
因解剖关系复杂、解剖结构重要，使得枕大孔区肿瘤的手术具有挑战性。手术目的是最大程度地安全切除肿瘤。通过选择合适的手术入路和娴熟的显微神经外科技术可使并发症降至最低。
在切除肿瘤过程中，要确认肿瘤与延颈髓、椎动脉、后组颅神经之间的关系，先处理肿瘤基底和囊内减压，肿瘤体积缩小后严格循蛛网膜界面分离。对于肿瘤与上述结构粘连较紧或缺乏蛛网膜界面时不应强求全切肿瘤，对于残留肿瘤术后行放疗。术中应用多普勒超声辨认椎动脉，可以减少暴露范围，避免副损伤，明确病变位置。术中应用神经电生理监测，包括脑干诱发电位、体感诱发电位、x—XII颅神经单侧或双侧监测，可明显降低手术并发症的发生率。
随着神经影像技术的发展，对枕大孔区肿瘤的诊断水平逐渐提高。根据术前影像对该区肿瘤进行位置分型有助于手术人路的正确选择，而手术入路的选择和显微外科手术的技巧，足提高枕大孔区肿瘤治疗水平的关键。
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