小儿脑瘤能治好吗？国际专家治疗儿童脑瘤案例交流

　　新生命的到来总会为家庭带来希望和欢笑，孩子每个微小的进步和成长都让父母感到满足欣慰，孩子每次的报病喊痛也让他们牵肠挂肚，父母可以做到关怀备至，但却无法左右孩子的健康。

　　幸福的家庭总是相似的，但孩子被确诊脑瘤的家庭却各有不幸，在儿童脑瘤呈高发趋势的今天，患有脑瘤的孩子该向谁“求救”？以下两则SickKids儿童医院的INC国际专家的小儿脑瘤治疗案例或许能为患者家属带来一些思路和启发。

　　毛细胞星形细胞瘤全切案例

　　胶质瘤约占全部儿童颅内肿瘤的50％，是小儿患者中常见的脑癌类型，这是一个高度异质的人群，从良性的WHO组织病理学I级和II级到恶性的WHO III级和IV级，如何挽救患者生命、合适好转预后一直是神外专家们意图攻克的难题，目前关于胶质瘤的治疗，国内外治疗指南及研究均指出：外科手术是从根本上延长患者生存期和提升生活质量的确定，是放化疗治疗的基础。肿瘤发病位置、病理组织学、分子及基因分型和是否及时规范的治疗方案则是患者重要的预后因素，不同类型、位置的胶质瘤也影响手术入路、可能切除肿瘤的程度以及后续的治疗方案。

　　9岁的Dora正处于活泼好动的年纪，但她突然变得病恹恹的，也不爱出门走动，本以为是出门旅行造成的过度疲劳，简单休养即可恢复，但几天之后，Dora开始头痛、四肢无力、频繁呕吐，父母这才意识到问题的严重性，带她去医院检查的结果显示：右侧丘脑占位，建议尽快手术。

　　一想到孩子需要做开颅手术，Dora的父母就忧心不已，毕竟孩子不是缩小版的成人，手术需由更为擅长小儿脑瘤治疗的专家来做才稳妥，怀着这样谨慎的态度，他们来到了加拿大多伦多儿童医院（SickKids），希望由INC国际神经外科顾问团专家成员、国际神经外科学院前主席James T. Rutka教授为孩子主刀。

　　事实证明，他们的选择是正确的，James T. Rutka教授表示可以顺利地完成手术切除，并且不会对孩子的生长发育和智力造成影响。在焦急地等待了几个小时后，Rutka 教授告诉Dora的父母：手术完成了肿瘤全切，相信Dora很快就会恢复往日的活力。

【图1.术前（a）和术后（b）颅脑磁共振MR，术前MR显示右侧丘脑较大囊实性占位，胶质瘤可能，皮质脊髓束（负责人体肢体运动的神经传导束）受压，脑室扩大，术后MR显示肿瘤全切，脑组织复位，无脑出血、脑水肿等损伤】

　　组织病理学诊断结果显示：Dora患上的是毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)，这是一种常见于儿童及青少年的良性生长的胶质瘤，无明显性别差异。在这次手术中，北美前三的SickKids医院为手术提供了前沿和完善的技术设备，而Rutka教授则凭借着丰富的儿童脑瘤咨询经验和熟练的手术操作技巧为孩子的一开始手术争取到了全切，这为Dora的后续治疗和健康成长打下了良好的基础。

　　C1-C3脊索瘤综合治疗案例

　　脊索瘤是胚胎性脊索的残余物引起的肿瘤，常见于蝶枕部、脊柱或骶尾部区域，是一种少见的小儿脑瘤，虽然其生长缓慢，但可能会逐渐延伸到骨骼和周围的软组织中，因此治疗难度较大。

　　这名10岁的患儿总是感到头晕颈痛，伴有复发性咽喉感染和吞咽困难，被诊断出患有C1-C3脊索瘤伴上呼吸道压迫后，她的父母开始搜集擅于治疗小儿脑瘤的专家并考察其所在的医院，事关孩子的一开始手术，再怎样谨慎都不过分。他们阅读了大量杂志和资料，较后将希望寄托在James T. Rutka教授身上，他们相信这位曾因为儿童健康做出贡献而被授予“国际微笑勋章”的专家不会令其失望，慕名求诊于Rutka教授所在的SickKids医院，患儿在这里接受了详细的病情评估、周详的治疗计划后，教授为其经口、经腭、经下颌入路行次全切除术。

【图2（a） 术前MR及CT显示，C1-3占位，提示脊索瘤可能】

　　术后影像显示，经次全切术后左侧C2-C3神经孔有残留病变，于是教授及其团队为其执行综合治疗方案，并且制定了专属个性化放疗计划，结果显示她对70gy光子放疗反应良好，幸运的是，她的耐受性也很好，治疗顺利，放疗后残留病变明显变小，也无明显放疗副作用。

【图3术后MR显示肿瘤切除达95%以上，C2-C3神经孔内有小残留肿瘤（d，如箭头所示）】

　　有论文称：在1973年至2014年的808例原发性脊索瘤患者的数据显示，脊索瘤5年生存率为68.4%，10年生存率为39.2%。令人振奋的是，案例中的这名患儿于2005年接受了Rutka教授团队的切除手术和综合治疗，10年后病情仍未复发，也没有出现神经功能缺陷。

　　以上两则案例均来自加拿大Sickkid医院神经外科主任James T. Rutka教授的论文，Rutka教授精于儿童脑瘤和癫痫的外科治疗，擅长清醒开颅术、颅脑显微手术、LITT激光间质热疗，在国际神经外科领域颇负盛名，其供职的SickKids医院是国际儿童医院，其不仅拥有前沿的技术设备、来自卫生保健和多学科的人员，还在小儿脑瘤的研究和治疗方面均取得了成果，国内脑瘤患者也可拨打400-029-0925远程咨询INC国际神经外科顾问团的专家成员Rutka教授，以获取关于小儿脑瘤的前沿综合治疗方案。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，该团体是一个以严苛标准吸收及更替成员的国际神经外科临床手术巨匠团队，囊括了包括国际颅底肿瘤手术教授Helmut Bertalanffy教授(巴特朗菲)、国际神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授、国际儿童神经外科学会前主席Concezio Di Rocco教授等在国际神经外科各细分领域的教授，INC始终致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，同时为国内患者提供咨询服务。

　　参考文献：1. James T. Rutka. Management and outcome of chordomas in the pediatric population: The Hospital for Sick Children experience and review of the literature. 20162. James T. Rutka. Surgery of Intracranial Gliomas in Children. 20173.?doi: 10.1186/s13018-018-0784-3