由于单纯的岛叶癫痫相对少见,涉及岛叶和邻近皮质的儿童岛叶/盖叶癫痫(也称为岛叶+颞叶+癫痫)的发病率可能未得到充分重视。较近的5项研究描述了一种临床序列,可用于识别岛叶癫痫发作,特别是部分癫痫发作,无意识损害,伴随不适感觉(喉、胸或腹部),单侧感觉异常或发音困难或言语障碍,随后出现局灶性躯体运动表现。这些发现可能与它与周围结构的较大连接有关,从而导致与二级感觉处理、语言和运动控制以及高级自主控制相关的症状。然而,脑岛的位置使得头皮脑电图(EEG)很难识别由这个区域引起的癫痫发作,常常被混淆为额叶、颞叶或顶叶癫痫。
一项调查结果显示:样本中共有26个病人,我们的队列的平均年龄是10.3岁,58%是男性。全部患者的平均随访时间为2.43±0.20 (SEM)年。接受开放切除的患者比接受LITT的患者更年轻(12.4年vs 7.8年;P = 0.006)。
这26名患者代表了一个复杂的队列,其中12名患者曾因癫痫接受过手术,并因持续或复发的癫痫而再次接受手术。3例患者之前切除了岛叶和额叶的一部分,而1例患者之前手术切除了剩余的岛叶。三名患者之前有少量的脑岛,但癫痫持续,导致额外的手术干预。值得注意的是,4例患者之前有胼胝体切开术,其中2例还切除了额叶的一部分。26名患者中的18名(69%)在MRI上证实有病变,但只有5名患者的MRI发现岛叶。26名患者中的14名(54%)基于SPECT显像怀疑岛叶受累,然而12例(46%)有MEG影像学特征,提示胰岛受累。
在接受LITT治疗的14例患者中,7例患者怀疑皮质发育不良(既往未常规活检),6例患者活检证实皮质发育不良,1例结节性硬化症,1例无皮质发育不良证据,但表现为轻度弥散性胶质增生。
9名患者(60%)术前磁共振成像显示lesion阳性。8例患者术后无并发症,术后偏瘫4例,轻度颜面下垂1例,吞咽困难1例;但术后3个月全部并发症均得到解决。43%接受岛叶LITT的患者在术后至少1年的恩格尔级结局为1级, 71%的患者在术后至少1年的恩格尔级结局为1或2级。
尽管开放切除和LITT均已成功应用,两种深度电较(和其他方法)确定的岛叶损害程度,先前的手术数量,以及手术和消融策略都是高度可变的。因此,尽管开放切除和LITT在临床表现和病史相似的队列患者中显示出相似的发作自由率,但每个病例都有其独特的考虑因素。需要更多的研究来确定理想的病人选择,疗效和长期的结果LITT和开放切除对MRE岛叶癫痫。
参考文献:Doi:10.1093 / neuros / nyz094