丘脑肿瘤约占儿童颅内肿瘤的1-5%。胶质瘤在病理诊断中占主导地位。丘脑肿瘤中高级别病变的比例远远高于大脑其他部位的肿瘤。由于丘脑被重要的白质束包围,而且丘脑本身是一个关键的结构,因此保守的方法如立体定向活检或放射治疗是治疗丘脑肿瘤的优选方法,而不是根治性切除。然而,有报道称切除这些肿瘤可以提高化疗的疗效和生存期。目前,在术前神经影像学和术中神经生理监测(IOM)的帮助下,丘脑肿瘤的手术切除已经达到了可接受的并发症出现率。
由于儿童丘脑肿瘤的少见,这种疾病的手术结果和相关预后因素尚不明确。此外,上述技术对结果的作用,包括切除的范围和术后神经系统状态,还没有明确说明。因此,我们回顾了37例儿童丘脑肿瘤的记录,并评估了手术结果和相关预后因素。
临床特征
37名患者参与了这项研究。诊断年龄在1.1岁到21.5岁之间(中位9.8岁)。男女比例约为1:1。症状持续时间为0.2 ~ 28周(中位值2周)。颅内压增高(n=20)和偏瘫(n=8)是较常见的症状,其次是震颤(n=4)、头晕(n=1)、步态障碍(n=1)和僵硬(n=1)。2例因头部外伤而行MRI检查,认为肿瘤为偶发病变。
神经影像学
单侧丘脑肿瘤31例,双侧丘脑肿瘤6例(表1)。单侧肿瘤22例,双侧肿瘤5例,肿瘤仅位于丘脑。单侧肿瘤6例,肿瘤延伸至脑蒂和中脑。在1例单侧肿瘤患者中,肿瘤延伸至基底神经节。2例为单侧肿瘤,1例为双侧肿瘤,肿瘤延伸至室周白质。17例肿瘤切除患者术前行DTIs。特别是通过DTI评估了内囊(PLIC)后肢的移位和受累性,因为在规划手术入路时避免这一至关重要的结构以避免术后偏瘫是很重要的。PLIC移位11例(前外侧偏移8例,外侧偏移2例,前内侧偏移1例),其中PLIC浸润3例。肿瘤严重损害PLIC的3例均未见PLIC。3例PLIC位置正常。这些数据,包括计划的DTI手术入路,汇总在表1中。
肿瘤切除术
37例患者共行44例手术。我们进行了17次活组织检查和27次肿瘤切除。27例肿瘤切除术中,GTR 15例,STR 6例,PR 6例。经胼胝体半球间入路肿瘤切除13例,经皮质入路肿瘤切除14例。当我们比较DTI、neuronavigation和IOM三种技术中至少一种的切除程度(n=12)时,DTI组12例肿瘤切除均为GTR或STR。后一组15例肿瘤切除病例中有9例为GTR或STR,差异有统计学意义(p=0.020)。
肿瘤切除后神经系统状况
23例患者27例肿瘤切除。22例肿瘤切除患者术后神经功能状态未见恶化。5例肿瘤切除患者术后神经功能恶化。当我们分析有DTI、导航MRI和IOM的组与至少一种上述措施的组之间的神经系统状态的差异时,差异无统计学意义(p= 0.294)。切除的范围和PLIC的受累与术后神经系统状态的改变无关。
辅助治疗
37例患者中,23例(56%)患者术后同时接受了化疗和放疗。3例患者仅接受放疗,1例患者仅接受化疗,10例患者无辅助治疗。7例GBL患者采用替莫唑胺(Stupp方案)[17]化疗。6例DMG患者中有5例接受化疗。其中4例接受替莫唑胺(Stupp方案)治疗。AA患者接受多种化疗方案(丙卡嗪+ CCNU+长春新碱;替莫唑胺+萨力多胺)。cns -胚胎性肿瘤患者,NOS也有多种化疗方案(卡铂+依托泊苷+ifos famide;卡铂+长春新碱+ 替莫唑胺;依托泊苷+环磷酰胺)。
总结
由于不确定的预后和手术发病率,对于丘脑肿瘤的手术切除一直存在争议。之前,Bernstein等和Beks等活检或PR伴辅助治疗。随着手术技术的提高,Cuccia和Monges认为无论肿瘤分级如何,都需对丘脑肿瘤进行手术切除。较近的研究也发现GTR或STR好转了丘脑肿瘤患者的生存。在我们的研究中,肿瘤的GTR或STR被证明是OS的一个有统计学意义的因素。特别是在低级别肿瘤中,似乎根治性肿瘤切除对生存更重要。
在本研究中,9例低级别肿瘤患者中有6例进行了GTR或STR手术,6例患者至今均存活。对于高级别肿瘤,GTR/STR组与PR/活检组的PFS和OS无统计学差异。然而,手术切除肿瘤对于高级别肿瘤也有意义,因为它可以通过减轻颅内压升高和肿块效应来稳定患者在辅助治疗期间的状态。此外,它还可以减少放疗的靶体积。肿瘤分级是影响PFS和OS差异的较具统计学意义的因素,其他研究也报道了这一点。有趣的是,辅助治疗也是PFS差异的一个有统计学意义的因素。
另外,除非肿瘤边缘清晰且脑组织正常,否则即使对经验丰富的外科医生来说,根治性切除丘脑肿瘤也会带来很大的术后并发症风险。但随着影像学技术和细胞移植技术的进步,丘脑肿瘤的较大手术切除可以达到可接受的发病率。本研究中23例患者进行了27例肿瘤切除术。4例患者行分期手术,1例因肿瘤出血急诊手术。在27例肿瘤切除病例中,21例(78%)进行了GTR或STR手术,高于其他系列报道的比例,只有5例(19%)神经系统状况恶化,与近期研究结果相似。此外,采用DTI、neuronavigation和IOM的组与不采用上述至少一种措施的组在切除程度上有统计学意义的差异。但两组术后神经功能状态差异无统计学意义。发病率无差异可能是由于后者采用了更保守的手术方法,以减少神经功能缺损。这也体现在切除程度上的差异,因为通过上述技术的应用,可以较大限度的切除肿瘤,达到不损伤关键结构的程度。
相关参考资料来源:https://doi.org/10.14791/btrt.2018.6.e14