三叉神经瘤伽玛刀放射治疗后恶化，再次手术成功全切

　　一位38岁女性，以三叉神经瘤表现为左侧面部感觉异常。诊断是基于磁共振成像(MR)的发现。应她的要求，伽玛刀放射治疗(GKR)在另一家医院进行。GKR术后15个月，随访的MR影像显示肿瘤重新生长引起广泛的脑干压迫，肿瘤中形成囊肿。患者面部疼痛、复视等临床症状加重，转至我院进行显微手术。肿瘤被完全切除，但由于肿瘤和三叉神经纤维都被假包膜覆盖，左三叉神经被切除。复视消失了，但面部疼痛在手术后恶化。GKR可导致附近结构纤维化或退行性改变，这可能使后续手术复杂化。

　　介绍

　　三叉神经瘤的显微手术，特别是微创颅底入路，被认为是较佳的治疗方法，其发病率和复发率较低。然而，近年来立体定向放射治疗包括伽玛刀放射治疗(GKR)的进展增加了良性颅内肿瘤(如神经瘤)的治疗选择。GKR被认为是治疗听神经瘤的合适方法，并已在许多病例中作为初始治疗，但由于目前治疗的病例数量有限，立体定向放射手术治疗三叉神经瘤的优越性尚未得到证实。我们经历了一个少见的三叉神经瘤假包膜形成，较初用GKR治疗，但显示生长，随后接受手术治疗。本文讨论了需要三叉神经切片的肿瘤在照射后的变化。

　　案例报告

　　38岁女性因左侧面部感觉异常就诊于另一家医院。磁共振成像显示为哑铃状肿瘤，增强良好(图1上排)。肿瘤较实，主要位于左中窝，三叉神经根是肿瘤的明显起源，并经Meckel’s cave延伸至后窝。根据我们对三叉神经瘤的分类，诊断为MP型，代表三叉神经瘤的中后颅窝位置。肿瘤大小2.5×1.8×2.0 cm。根据患者的偏好行GKR。整个肿瘤在50%等剂量体积内(图2)。较大辐射剂量为28 Gy，边际辐射剂量为14 Gy。随访mri显示肿瘤囊肿形成，GKR后15个月肿瘤增大。患者于GKR术后18个月开始主诉左外展神经麻痹导致左侧面部疼痛和复视，转至我院附属医院手术治疗。

　　图1(上排)伽玛刀放射治疗(GKR)前轴位和冠状位t1加权磁共振(MR)增强图显示左侧中窝和左侧后窝肿瘤，外观坚实，强化均匀。(下行)GKR术后18个月，轴位和矢状位t1加权钆成像显示肿瘤包含多个囊肿，并明显压迫脑干，囊肿后部周围有假囊，与后颅窝硬脑膜相连。

图2磁共振图像显示伽玛刀放射治疗的剂量分布，将14gv的剂量送到50%等剂量线。

　　入院时，MR示左侧中后颅窝一哑铃状肿瘤，t1低强度，t2高强度。肿块内有多个囊肿，实性部分增强均匀。肿瘤后部形成囊肿，囊部强化，与后颅窝硬脑膜连续，明显压迫脑干，肿瘤大小为4.5×2.5×2.5 cm(图1下排)。

　　颅窝肿瘤经前路经岩骨入路全部切除，肿瘤呈灰色，硬质部分主要位于颅中窝，囊性部分通过梅克尔穴延伸至颅后窝。一个白色且有弹性的硬膜，被认为是假囊，起源于肿瘤的后部，并直接延续到后颅窝的硬脑膜(图3)。三叉神经纤维被假包膜完全覆盖，无法分离，切除左三叉神经。这些结果表明，胶囊的形成是由辐照介导的反应引起的。

图3经前路岩骨入路从中颅窝观察肿瘤及周围结构的术中视图，显示假囊(箭头)包裹三叉神经根并覆盖肿瘤，与斜坡硬脑膜直接相连(箭头)。AE:弓状隆起，P:桥脑。

　　石蜡包埋切片苏木精和伊红染色的组织学检查显示，大部分肿瘤由活梭形细胞组成，部分呈栅栏状，符合Antoni a型。基于这些发现，诊断为神经瘤(图4A)。囊性形成，伴有一些新鲜或陈旧性出血，部分炎性细胞浸润，提示继发性退行性改变。此外，由纤维结缔组织组成的厚膜包围着肿瘤(图。与神经束相连(图4B)。4 c)。这些退行性改变可以解释为GKR的后遗症，尽管组织学上没有明确的膜起源。

图4石蜡包埋切片显微照片显示(A)大部分肿瘤由活梭形细胞组成，部分形成栅栏状，(B)由纤维结缔组织组成的厚膜包围肿瘤，(C)围绕肿瘤的厚退变膜(箭头)(T)与神经束相连(箭头)。苏木精和伊红染色，原放大倍率x100(A,B)，X40(C)。

　　术后因左外展神经麻痹缓解，复视消失，但面部疼痛加重，予卡马西平治疗。术后MR成像未见肿瘤残留(图2、5)。

　　图5术后T1加权钆磁共振图像显示肿瘤未残留，用于颅底修复的颞深筋膜增强。

　　三叉神经瘤是一种比较少见的良性肿瘤，占全部神经瘤的1-8%。三叉神经瘤中窝部分位于海绵窦硬膜间或梅克尔洞内，经验丰富的外科医生可以顺利地切除。立体定向放射治疗是手术风险高或有回避手术倾向的患者的一种治疗选择。据报道，GKR可实现肿瘤生长控制。

　　GKR术后三叉神经瘤再生的病例很少。因此，GKR后三叉神经瘤的临床和组织学特征仍不清楚。在其他部位的神经瘤，如听神经瘤，GKR后的再生与不同的辐射变化有关，但在全部病例中都发现了活的肿瘤细胞，纤维化使显微解剖变得困难。GKR术后复发的三叉神经瘤的术中发现表明，照射诱导形成了附着并包裹三叉神经的假包膜，导致了必要但不希望的神经切除，这加剧了患者术后的面部疼痛。

　　这种假包膜被认为起源于后颅窝的硬脑膜，因为组织学检查显示厚的结缔组织，磁共振成像和术中发现与硬脑膜的连续性。本病例表明，辐射诱导的纤维化或退行性改变可以影响附近的结构，这在本病例中使手术分离复杂化。