三叉神经鞘瘤是相对少见的肿瘤,占全部颅内肿瘤的0.2%。随着诊断、对肿瘤解剖复杂性的理解以及颅底手术技术的改进,手术结果和长期生长控制率的好转得到了一致的报道。杰斐逊提出了三叉神经鞘瘤的分类方案,该方案根据位置对这些肿瘤进行分类。三种不同的类型是中窝型(A型),后颅窝根部型(B型),肿瘤位于脑干前方,以及哑铃型,具有中窝和后颅窝成分(C型)。不太常见的是,肿瘤有颅外延伸(D型) ,吉田和川崎将颅外肿瘤分为颞下、眶和翼腭窝成分。这些肿瘤起源于神经的一部分,神经的其余部分通过生长的物质。
放射特征
肿瘤的较大尺寸从8毫米到7.4厘米不等。局限于中窝的肿瘤和同时占据中窝和后颅窝的哑铃形肿瘤比仅位于后颅窝的肿瘤更常见。全部延伸到颅外腔的肿瘤都有一个中窝部分。观察到肿瘤延伸至眼眶3例,观察到肿瘤延伸至颞下窝4例。一个肿瘤延伸到眼眶,可能源于五脑神经的泪腺分裂。在13个肿瘤中观察到主要的囊性变化,在4个肿瘤中有多个囊肿。多发性囊肿的存在,虽然在听神经瘤中很少观察到,从未有三叉神经鞘瘤的报道。三叉神经鞘瘤中的钙化从未被报道过,并且在四个肿瘤中被观察到。对于较大的肿瘤,在平片x线或计算机断层扫描上观察到的岩尖侵蚀是一致的,这一发现具有诊断意义。
在任何情况下都没有发生硬脑膜内侧壁的侵犯和实际侵入海绵窦的静脉间隙或海绵窦前窦和海绵窦相关的颈内动脉的包裹,但以前曾有报道。颈内动脉移位具有特征性,具有重要的诊断价值。在后颅窝,肿瘤位于脑桥前外侧,像听神经瘤一样,本质上是“蛛网膜外”。
手术策略
较近的报告显示肿瘤切除率较高,手术发病率较低,复发率较低。各种报告强调了根治性手术的必要性,因为顺利全切除肿瘤预后较好,并且与听神经瘤相比,三叉神经鞘瘤的部分切除病例的复发率相对较高。
完全清除的主要障碍是暴露不足。由于在颅中窝的硬脑膜层内的位置,没有特别的需要来实现颈动脉的近端控制,这对于该位置的一些其它损伤来说可能是必要的。硬膜层也形成了一个相对较厚的屏障,便于手术。对于中窝小肿瘤和后颅窝相对较小的肿瘤,颞下窝耳间入路(图1),被发现是顺利和快速的,并且提供了足够的暴露。肿瘤沿着扩张的梅克尔洞穴进入后颅窝。.颞肌和翼肌的萎缩使得颞下窝暴露相对容易。钻孔并扩大卵圆孔后暴露出梅克尔洞,切除肿瘤并剥离硬膜层。对于位于中窝的较大肿瘤和哑铃形肿瘤,基底外侧颞下暴露是合适的。暴露的基底延伸通过切除颧弓根部、外耳道顶部和乳突骨的上三分之一来实现。颞肌向前旋转,从而远离视野。暴露中心在外耳道上,与岩尖一致(图2)。
图1:图示颞下窝硬膜间入路。外科医生的手显示入路的方向。阴影的同侧颧骨弓和颞下窝骨描绘了三叉神经鞘瘤的斜线切除范围。颧骨弓将在手术结束时被替换。
图2:图显示外侧基底颞下入路的暴露。A,头皮切口。B,颧骨弓的根和关节盂窝较好用电锯一起切除。阴影区域是乳突骨和外耳道顶部的区域,可以通过微钻移除。颞肌在前面旋转。暴露集中在外耳道上。
接近肿瘤的方法较短,垂直于表面,避免了任何神经或血管操作。暴露中包含乳突切除术增加了岩骨入路的优点。随着外侧基底颞下暴露的扩大,颞下或眼眶肿瘤的扩展可被切除。对于位于后颅窝的肿瘤,乙状窦后显露是令人满意的。
肿瘤并不涉及五脑神经的全部纤维,一些纤维总是被保留下来。在本系列的大多数病例中,至少保留了部分神经纤维。在肿瘤内工作,在抽吸或Cavitron超声抽吸器(Valleylab,Boulder,CO)的帮助下使用钝性解剖,并尽可能避免凝固,可能有助于我们避免对这些纤维的损伤。通过颞下基底外侧入路获得的下外侧暴露有助于保留更重要的三叉神经一分支。在后颅窝,六脑神经和七/八脑神经复合体在解剖过程中较有可能受伤,需要保护。小脑上动脉和大脑后动脉及其分支的位置也很关键。然而,在大多数情况下,从肿瘤上剥离脑神经和血管相对简单,因为从肿瘤包膜上剥离的蛛网膜平面轮廓清晰。
51例(69.9%)患者获得完全切除。14例患者(19.2%)几乎全部切除。几乎完全切除被定义为留下一些附着在颅神经或血管上的肿瘤的病例。8例次全切除。全部获得次全切除术的患者都在该系列的早期进行了治疗。
在一项研究中,大部分病例实现了全切除,并且当进行了几乎全切除时,留下了小的残留肿瘤。切除手术结果的好转归功于手术经验、更好的术前分析和颅底技术的增加。据观察,较小的肿瘤更容易切除,并且切除的激进性优于较大的肿瘤,尽管事实上较大肿瘤的体积为其切除提供了足够的空间。对于较小的肿瘤和术前保留神经功能的病例,神经功能方面的手术结果也更好。术前面部感觉正常的患者,术后均未出现面部麻木或感觉异常。
黄等评价立体定向放射外科在治疗三叉神经鞘瘤中的作用。他们观察到这是一种替代的主要或辅助策略,可以控制肿瘤生长,不会导致新的缺陷,提高脑神经保存率,并经常好转表现症状。这种疗法并不是优选,即使对于已证实有残留的病例也是如此。三叉神经鞘瘤的根治性肿瘤手术是顺利的,并且可以预期良好的神经病学结果和长期的肿瘤控制。