神经鞘瘤是一种比较常见的良性颅底肿瘤,起源于沿小脑和脑干的脑神经鞘。常见的是8脑神经前庭神经鞘瘤(又称听神经瘤)和5脑神经三叉神经鞘瘤。
(大脑共有12对脑神经,其中5为三叉神经,8为前庭神经)
起源于三叉神经的神经鞘瘤是仅次于听神经瘤的二常见颅内神经鞘瘤。三叉神经鞘瘤本身治疗难度不大,一般全切可达到治愈。但如果肿瘤体大、位于脑干旁压迫到脑干,手术难度系数和面临的风险则也是较大的,对于神经外科医生都是不小的考验。
INC国际神经外科顾问团成员、美国国际神经外科学院(WANS)主席、美国犹他大学医学院神经外科主席William T.Couldwell教授是神经外科领域内较为擅长听神经瘤、三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤等复杂脑肿瘤全切手术的专家之一,他在其《Skull Base Tumors:Surgery Perspective》论文中交流了这样一则压迫脑干的较大三叉神经鞘瘤全切手术案例,堪称神经外科高难度手术典范。
脑干旁较大三叉神经鞘瘤手术全切过程
术前情况:一名54岁男士因越来越严重的走路不稳、突发眩晕发病,后就医发现脑干旁长了一个较大的三叉神经鞘瘤,术前MRI肿瘤呈现为“哑铃型”。
手术过程:由于肿瘤压迫到脑干,且横跨前、中颅窝,手术挑战较大,易损伤神经或者肿瘤残留。一次性全切手术难度和风险加大数倍,患者询问了多家大型医院,其均表示难以治疗。后在William T.Couldwell教授及其手术团队的共同合作努力下,较终确定了以岩骨联合入路来实现肿瘤的完全切除,患者的三叉神经鞘瘤得以顺利全切,术后MRI显示完全切除。
(A、B)术前MRI显示一个较大的三叉神经鞘瘤伴脑干压迫,(C,D)术后MRI显示完全切除。
术后情况:患者没有出现术中副作用,术后无明显并发症,3年后复查没有复发。患者对术后恢复满意。
得了三叉神经鞘瘤如何应对?
三叉神经鞘瘤的一次治疗选择尤为重要,如果选择了欠妥当的治疗手段,不但不能解决患者的病痛,还会增加后续治疗的难度。治疗策略主要是根据患者的年龄、症状的类型与严重程度、以及肿瘤的大小所决定。
早发现早治疗也关键,因为当三叉神经鞘瘤长大后,会增加手术难度,同时也会对周围组织造成压迫,从而进一步产生相关症状,比如面瘫、走路不稳、听力下降等等。
1、对于体小(一般为小于2cm),以面部麻木,或者是以轻中度疼痛为症状、以及年龄较大的患者,可以考虑放疗
2、对于肿瘤较大(>2.5cm)的患者,放疗一般无法即刻缓解疼痛症状,也无法在短期内缩小肿瘤体积,甚至由于放射性坏死的出现,肿瘤体积进一步的增大,产生更加严重的压迫症状。这时,手术切除才是更佳的治疗方案。
对于体大的三叉神经鞘瘤,手术还是很具有挑战性,这是用于三叉神经的解剖特点所决定的。正如前所述,三叉神经起源于脑干,跨越多个颅底孔道,分布范围深在,周围毗邻脑干、海绵窦、颈内动脉及多条颅神经。三叉神经鞘瘤手术方式包括前方入路、侧方入路、后方入路、硬膜下入路、硬膜外入路及硬膜间入路,术式较为复杂,须根据肿瘤的大小及部位等因素决定,对就诊医院的手术设备及主刀医生的技术要求较高。
Couldwell教授谈颅底肿瘤手术的未来
对于颅底肿瘤手术,William T.Couldwell教授表示,颅底肿瘤经常与周围的神经血管结构密切相关,这使得完全切除变得困难。由于颅底肿瘤可以扩展到邻近的腔室,颅内和颅外结构都可能受累。因此,需要一种多学科的方法来进行较佳的外科治疗。
由于过去二十年来显微外科技术、现代颅底入路、电生理监测和神经影像学等方面的进步,许多曾经被认为无法获取和无法切除的肿瘤可以通过保留神经结构顺利地切除。显微手术应用颅底技术较大限度地提高了手术视野,较大限度地减少了脑萎缩,为解剖提供了多个手术角度。近年来,无框架立体定向术和内镜技术的应用进一步促进了现代颅底手术的发展。颅底肿瘤手术切除的主要目的是在治疗患者病理的同时保持神经功能。较终的目标是以较小的发病率和死亡率的全肿瘤切除来治愈。
较后,INC国际神经外科提醒:脑肿瘤属疑难疾病,患者选择正规医院,找神经外科医生诊治。在当前的医疗水平下,患者只要经过科学合理的治疗,即使是脑瘤,也能得到令人满意的预后。
案例摘自William T.Couldwell教授文献:https://link.springer.com/chapter/10.1007%2F978-0-387-71070-9_38