为什么长三叉神经鞘瘤？

　　三叉神经鞘瘤是一种发生在颅底的颅内外周神经鞘肿瘤，起源于许旺细胞。许旺细胞是一种胶质细胞，有助于保护周围神经系统神经元传递信息和指令。这些细胞通过在神经细胞周围形成一层叫做髓鞘的保护层来做到这一点。神经鞘瘤通常是良性的，或者是非癌性的，并且生长缓慢。虽然它们不侵犯大脑，但当它们的体积增大时，会对大脑施加压力。这种肿瘤长大后也会损害其他神经。三叉神经鞘瘤是第二常见的神经鞘瘤，仅次于更常见的听神经鞘瘤。为什么长三叉神经鞘瘤？

　　神经系统是你身体交流和协调感觉、肌肉和器官功能的生物手段。这个复杂的网络有两个主要部分，中枢神经系统和外周神经系统。中枢神经系统(CNS)由你的大脑和脊髓组成，它利用它们的神经细胞、纤维和支持细胞在你的全身接收、处理和发送有益的信息。你的外周神经系统(PNS)由神经组成，这些神经用于在中枢神经系统和身体其他部分之间来回传递这些信息。外周神经系统通过将我们的血管、肌肉、腺体和感觉器官连接到中枢神经系统来做到这一点。神经细胞或神经元传递信息，而胶质细胞是一种支持性细胞，保护和滋养神经系统中的神经元。一些神经胶质细胞包括少突胶质细胞、星形胶质细胞、室管膜细胞、许旺细胞、小胶质细胞和卫星细胞。

　　为什么长三叉神经鞘瘤？

　　肿瘤是由不具备任何生理功能的异常细胞增殖引起的异常生长。细胞分裂受肿瘤抑制基因的调节。这些基因也有助于修复对DNA造成的任何损伤。肿瘤抑制基因不断与致癌基因作战。当肿瘤抑制基因由于影响蛋白质编码的突变而不能正常发挥作用时，就会发生不受调节的细胞分裂和生长，并导致肿瘤的发展。

　　身体的自然防御系统应该检测异常细胞并杀死它们。但是肿瘤可能会产生阻碍免疫系统识别肿瘤细胞异常的物质，最终肿瘤细胞可能会压倒对其生长的所有内部和外部检查。

　　神经鞘瘤的确切原因尚不完全清楚，但某些遗传条件，如神经纤维瘤病，可能会增加这种情况的可能性。

　　三叉神经鞘瘤的治疗

　　观察、手术切除和放射外科是治疗三叉神经鞘瘤的基础。与其他医学专业一样，“一刀切”的方法正慢慢让位于基于患者和肿瘤特征的更个性化的治疗计划。同样，“单一外科医生的管理”正在让位于“颅底外科团队的管理”，以提供经颅和经鼻入路以及放射外科和显微外科策略方面的最大专业知识。在治疗模式中，如脑干损伤、颞叶挫伤和脑脊液漏等并发症可分为存在或不存在，但如面部麻木、复视、鼻结痂、颞下颌关节疼痛或头痛等结果更难量化，确定每种治疗模式的确切价值可能具有挑战性，并且通常受到患者术前状况和术后预期的影响。放射外科似乎具有最低的术后新缺陷发生率，但是随着观察时间的延长，肿瘤控制率缓慢下降。

　　大多数出现部分第五神经受累的患者在术后症状改善。潘等人报告说，在治疗后，56名患者中有52名(93%)获得成功治疗，其中14名患者的神经功能缺损得到解决，25名患者的神经功能得到改善。在孙等人的一项研究中，48%的患者出现神经症状改善，40%的患者病情稳定，12%的患者病情恶化。13例继发性三叉神经痛患者中，10例经GKS治疗后有明显改善或消失。希恩等人报告说，临床症状改善72%，症状稳定16%，恶化12%。卡诺等人记录了33.3%的神经功能改善，57.6%的症状稳定，9.1%的进展。在孙等人的一项研究中，出现神经症状的改善率为67.3%。

　　根治性手术切除以神经功能缺损发生率最高为代价，提供了极佳的长期控制率。就治疗策略而言，大小显然很重要，通常会强烈影响最初的推荐。多学科颅底团队的作用是帮助患者超越过于简单的策略或“辐射小的，切除大的”，设计一个考虑到前面详述的所有附加因素的治疗模式。根据当前成像的质量，对肿瘤及其周围环境进行非常详细的分析应该有助于更好地估计每种治疗方式的预期结果。一个位于三叉神经池部分的小肿瘤，位于脑干前几毫米处，靠近岩骨的三叉神经印痕，将是比位于三叉神经第二分支的相同大小肿瘤更有利的放射外科候选肿瘤，直接与优势半球的颞中结构接触。无论是经颅还是经鼻入路，脑池段肿瘤都将是一个更具挑战性的手术，放射外科治疗的预期并发症发生率极低，而对主要内侧颞区结构的放射损伤将是V2肿瘤更关心的问题，该肿瘤可以通过中窝或经鼻入路安全切除，并发症极低。

　　当给予选择时，患者最有可能首先赞成“不切手术”，如放射外科手术，然后“不开我头的手术”，如鼻内入路，然后同意“真正的脑部手术”，如开放入路。一个专家颅底小组应该能够为每个病人的情况提供精确的咨询，或者让病人放心，他们最初的选择确实是最合适的，或者如果需要更具侵入性的方法，分散对不同策略的非理性恐惧。即使在最具挑战性的情况下，手术和放射外科治疗较大病变的结合也是极大限度地提高生活质量和肿瘤控制率的一种方法，这一点怎么强调都不为过。最后，观察，虽然目前还没有提倡或出版系列支持，应仔细考虑肿瘤，组织病理学上，有良性外观，可能有类似前庭神经鞘瘤的自然史

　　结论

　　改善神经症状、保护脑神经功能和控制肿块效应是三叉神经鞘瘤治疗的主要目标。由一个专门的颅底团队制定的个性化管理策略，该团队在开放和内窥镜手术以及放射外科方面具有专业知识，应该给患者提供实现这一目标的极佳机会。在适当的情况下，完全手术切除是治疗的选择，但这可能不是在所有情况下都可能。放射外科是小至中等大小肿瘤的主要治疗方法，可用于术后残留或复发。对于较大的三叉神经鞘瘤，首先进行手术切除，然后对残留肿瘤进行SRS是一种有效的选择，与较少的颅神经病有关，并大大改善患者的整体预后。内窥镜检查方法的选择应保留给患有硬膜外肿瘤或隔离到梅克尔洞穴的患者。内镜方法是一种微创方法，在某些情况下对成功切除有非常大的益处。