三叉神经鞘瘤表现为错颌畸形：1例报告并文献复习

　　三叉神经的神经鞘瘤是罕见的；它们约占所有颅内肿瘤的0.07-0.3%，占颅内神经鞘瘤的0.8-5%。在儿科不常见，三叉神经鞘瘤的发病率在生命的中间几十年最高，最常见的是38-40岁。然而，在对73个案例的分析中，戈埃尔以及其他人。发现三叉神经鞘瘤发病率最高的是21-30岁的年轻人，占28.7%。Glasauer和Tandon报道青少年三叉神经鞘瘤的发病率至少为10%，而Goet以及其他人。报告发病率为17.8%。

　　三叉神经鞘瘤的常见症状包括面部麻木(65.8%)、头痛(58.9%)、步态障碍(42.5%)、听力恶化(24.7%)、复视(24.7%)、面部疼痛(20.5%)、视力恶化(17.8%)、病理性大笑(12.3%)、眼球突出(10.9%)、肢体无力(9.6%)和癫痫发作(4.1%)。此外，颅神经麻痹很常见，范围从V1到V3，包括感觉和运动区到中枢神经第三、第四、第六和第七至第十区。此外，在体检中，三叉神经鞘瘤患者可能表现出面部感觉减弱、咀嚼肌无力、锥体束、小脑束或长束受累/功能障碍、眼球突出、视乳头水肿或感觉改变的迹象。

　　我们报告一个16岁男孩的病例，他有一个不典型的三叉神经鞘瘤表现:无痛性咬合不正和单侧咀嚼无力。这个案例是第一个记录在案的实例；据我们所知，三叉神经鞘瘤导致了下颌咬合不正。我们的目的是讨论这个病例作为这种病理的独特表现，以及理解相关解剖在诊断和理解三叉神经病理中的关键作用。

　　案例描述

　　一名16岁的男孩有右侧贝尔麻痹的病史，主诉为严重的下腹部疼痛和左侧过度流口水。这些症状持续了几年，以至于病人无法舒服地闭上嘴。该患者没有明显的牙科病史，也没有口腔外伤/手术史。经检查，患者休息时面部不对称，双侧面神经功能正常。面部感觉在V1、V2和V3分布到轻触时是完整对称的。他右侧凝视时眼球震颤，左侧咬肌轻度无力。没有脑干或脑神经功能障碍的其他迹象。其余体检正常。

　　进行了无对比的颌面部计算机断层扫描，显示5.2 × 6.6 × 4.3厘米的轴内肿块，伴有脑干受压和移位【 图1 】。第三脑室和侧脑室轻度扩张，表现为轻度梗阻性脑积水和颅底侵蚀，包括颈动脉管、圆形孔、翼管、卵圆孔、颅中窝底和内耳道【图1】。据观察，下颌下咬合与左咀嚼肌、下颌舌骨和二腹肌前腹部的萎缩以及左下颌骨体和下颌支的发育不全有关【图1 】。

图1:诊断性计算机断层摄影颌面部图像图描述:图像a和b显示5.2 × 6.6 × 4.3厘米轴内肿块的轴位和冠状位视图，伴有脑干的压缩和移位。图C显示了下颌骨的轴向视图，显示了左侧下颌支的不对称和左侧的肌肉萎缩。

　　为了进一步评估，进行了头部的计算机断层扫描血管造影术(CTA)和有和没有对比的磁共振成像(MRI)。CTA显示颞骨左侧蝶骨和岩骨部分的骨重塑，与左侧颈内动脉海绵体段和岩骨段受到外部压迫(约50%变窄)相关。【 图2 】。脑部核磁共振显示一个5.2 × 7.8 × 5.1厘米的不均匀轴外强化肿块，位于左侧颞中区，累及颅底和左侧卵圆孔、圆形和棘突，左侧颈内动脉被包裹并中度狭窄，轻度梗阻性脑积水，脑干明显受压【 图3 】。此外，左咀嚼肌萎缩与左下颌体和下颌支发育不全有关【 图4 】。

图2:诊断性计算机断层摄影血管造影图片描述:可见左侧蝶骨和岩颞骨的骨侵蚀和重塑，与肿块(a和b)有关。在对比成像(c)中，血管造影术显示左侧颈内动脉海绵体和岩段受到外部压迫(约50%狭窄)。 

　　图3:术前磁共振成像图描述:对比T1加权磁共振成像与5.2 × 7.8 × 5.1厘米的轴向、矢状和冠状视图，不均匀的轴外增强肿块位于左侧颞中区，累及颅底和左侧卵圆孔、圆形和棘突，左侧颈内动脉被包裹和中度狭窄，轻度梗阻性脑积水，脑干明显受压。 

图4:下颌骨和肌肉萎缩图描述:对比T1加权磁共振成像显示下颌支不对称，左比右小，以及咀嚼肌萎缩。

　　病人接受了左眶颧开颅手术切除。切除肿瘤的病理符合世界卫生组织一级神经鞘瘤。术后影像显示，肿瘤已接近完全切除，残留肿瘤边缘较薄，沿左侧海绵窦/小蝶骨翼外侧硬脑膜边缘，位于左中颅窝底部，向后延伸至重塑的左侧岩颞骨顶部【 图5 】。住院期间，他接受了职业治疗、物理治疗、语言病理学、物理医学和康复医生的评估，并在术后第16天出院至住院康复中心。患者经历了左颅神经第四、第五、第六和第七类神经病，表现为异常的左眼内收和外旋、左侧角膜反射缺失、左侧面部无力、左侧兔眼症和构音障碍/口齿不清。在随访中，患者的左颅神经第六麻痹继续明显改善，并有所改善，尽管左颅神经第四、第五和第七功能仍有一些残余损伤。尽管有这些缺陷，他的功能是独立的，呼吸和吞咽功能正常。随访12个月，影像学显示肿瘤残留稳定。他目前就读于一所声誉良好的社区大学。

图5:术后磁共振成像图描述:T1加权磁共振成像与轴向、矢状和冠状视图的对比显示，沿左侧海绵窦/小蝶骨翼外侧硬脑膜边缘和左中颅窝底部的残留肿瘤边缘几乎完全切除，并向后延伸至重塑的左侧岩颞骨顶部。

　　结论

　　该病例显示了一名青少年患者的独特表现，该患者表现为三叉神经鞘瘤，表现为纯粹的UTMN，导致严重的下颌下错畸形，这是该病因的第一个有记录的例子。虽然大多数三叉神经鞘瘤表现为感觉丧失和疼痛，但我们的患者由于三叉神经下颌支支配的肌肉无力而出现严重的下腹部。由于解剖结构复杂，三叉神经肿瘤会出现多种症状。了解相关解剖是病理定位的关键。