松果体区域肿瘤有哪些类型?有什么临床表现？

　　松果体是一个独特的中央器官，位于第三脑室后壁的四叉神经池。它被上面的胼胝体脾、侧面的丘脑和下面的四叉神经板和蚓部包围，共同组成出松果体区。在妊娠的第二个月，腺体表现为未分化细胞的细胞外翻，细胞质稀疏。

　　在组织学上，松果体实质主要由松果体细胞和少数支持性星形胶质细胞组成，并被高度血管化的结缔组织间质细分为小叶。松果体细胞是产生褪黑激素的神经分泌细胞，它们还表现出一些神经感觉特征，如松果体与光感受器的系统发育相关。松果体区病理本质上是肿瘤。松果体区肿瘤(PRTs)很罕见，约占成人原发性中枢神经系统肿瘤的1%和儿童脑瘤的3%。prt表现出较大的组织病理学异质性，因为该区域的各种结构可能变成肿瘤。室管膜层,脉络丛和联合下器官(上海合作组织)的第三脑室可以上升,分别少见,脉络丛乳头瘤、乳头状肿瘤的松果体区(PTPR)和胚胎生殖细胞肿瘤残余(生殖)。此外，可以发现良性的松果体囊肿，通常无症状，必须与松果体肿瘤进行鉴别。在欧洲和美国，PRTs的主要组织学类型分布约35%为GCTs, 28%为松果体实质肿瘤(PPTs)， 32%为胶质肿瘤，包括室管膜瘤和PTPR。存在地理和种族差异，亚洲国家的PRT发病率较高，如日本，在这些国家，组织病理分布有很大的不同，GCTs高达80%的PRTs。我们将首先描述囊性松果体与正常组织的组织学比较，然后描述松果体实质肿瘤、胶质肿瘤和GCTs的组织病理学特征。

图1所示。正常的松果体。(A)周期性酸性席夫染色，显示松果体小叶实质模糊，有钙化，星号显示(放大200倍)。(B)正常松果体中的神经丝蛋白免疫标记。松果体细胞和血管周围球根状突起中可见高神经丝表达(放大400)。

　　近年来，随着显微外科技术和术后护理的进步，松果体区肿瘤的治疗效果显著改善。然而，这些肿瘤位于深部，周围有复杂而重要的神经血管结构，对神经外科医生来说仍然是一个手术上的挑战。因此，即使是对手术程序的逐步改进也备受期待，而世界神外专家们正在努力达成这一目标。

　　推荐：松果体肿瘤如何安全全切，避免严重并发症?手术要点解析

　　未来展望PRTs患者的预后取决于肿瘤的组织学。对于PPT和PTPR，需要进一步的研究来确定分子标记，以更准确地确定它们的级别，尤其是在小的活检上，以便提高其临床管理。这些肿瘤应该首先通过手术接近，努力切除所有的肿瘤。发展更有效的辅助治疗将对恶性肿瘤患者的治疗很有意义。鉴于颅内GCTs的罕见性和相应的肿瘤组织的价值，我们应该共同努力来更好地了解它们的组织发生和分子特征。新的治疗靶点，特别是那些非主要性质的靶点，应该被确定来改善GCTs的治疗。

　　参考文献：Doi：10.2217 / fon.10.28