决定肿瘤治疗方案的是肿瘤的病理类型;大约三分之一的肿瘤是良性的,因此通过外科手术全切后就有可能治愈。相反,生殖细胞瘤对放射线高度敏感,因此不需要手术治疗。
组织活检或其它相关的检查:如脑脊液分析;对肿瘤的确诊和手术全切来说是有必要的,更为重要的是,通过这些检查,可以规避风险。但还没有公认的一致的方案去评估和治疗松果体区肿瘤。
很多外科医生提出初步活检,一旦确诊,之后将行手术全切肿瘤。这种方法可以避免不必要开颅手术,但是这些确诊患者意味着需要进行2次手术(活检+手术);同样,由于临近的血管结构等,松果体区肿瘤穿刺活检引起的脑内出血风险高于脑组织的其它部位,且需要穿过多个组织结构,缺乏周围组织必要的压迫止血,导致松果体肿瘤病检有较高的出血率。
内镜下组织活检和三脑室造瘘治疗脑积水可以配合进行,这在一次手术中既可以使肿瘤获得确诊,还可以治疗脑积水;这种入路还有一个优势,就是如果肿瘤病理符合手术,即可用作可能的通道来全切肿瘤。这种策略的缺点是来自脑室周围的肿瘤引起脑室出血的风险,同时,在没有程度的损伤穹隆体风险的情况下,经同一个钻孔行三脑室造瘘和组织活检有困难。
松果体肿瘤管理策略制定流程图
图3:根据这张决策图表,去处理不确定的和诊断明确的松果体区肿瘤。
患者出现急性脑积水,行脑室外引流,取脑脊液检查肿瘤标记物,以上图表例外的情况是,对青春期前的男孩缺乏阳性的标记物;伴或不伴尿崩症,谁能够立即用药物治疗。
对于病变引起脑积水者,我优选用脑室镜行三脑室造瘘和活检;生殖细胞瘤选择放射治疗,恶性非生殖细胞肿瘤选择放疗和化疗,随后行“二次”手术。
如果脑脊液肿瘤标记物与生殖细胞瘤不相符合,将取组织活检;如果术中冰冻切片已确诊,将行肿瘤全切,根据较后的病理诊断行辅助治疗;肿瘤全切不能以牺牲神经功能为代价,粘连紧密的肿瘤(特别与深部静脉)需行部分切除。
这里决策方式都是较新文献中报道的,有其局限性和不确定性因素。具体决策还需依据每一个患者的不同情况。