这名8岁的男孩，有肥胖和鼻窦炎的病史，在1天内出现急性神经功能衰退。他一直处于他的正常健康状态，直到报告的早上，当他抱怨新出现的头痛，恶心和呕吐发作。
他的精神状况下降，他在一家外部医院接受了气管插管以保护气道。颅脑CT平扫显示三脑室积水(图1A和B)。CT显示松果体区钙化，这在这个年龄段并不少见，不认为是阻塞性脑积水的原因。该儿童被转往儿童医院接受进一步评估和治疗。
图1。初次表现为脑积水。A和B:较初表现时获得的轴位(A)和矢状面(B)无对比头颅CT图像显示三室脑室肿大，符合非沟通性脑积水。C和D:转移至SLCH后的轴位(C)和矢状面(D)t1加权MR图像显示无肿块病变和开放的大脑导水管。
行MRI无对比和加对比，包括电影相位对比脑脊液流动检查(图1C和D)。未发现增强异常，顶盖区未见扩张，脑导水管通畅，未见明显肿瘤或肿块效应征象。具体来说，CT显示的钙化区域与肿块或MRI增强无关。MRI脑脊液血流检查显示脑导水管有血流阻塞。
一开始治疗
随即进行了ETV和脑室外引流(EVD)放置。无并发症发生。内窥镜检查未发现脑室系统异常。术中取脑脊液标本进行常规感染检查，结果均在正常范围内，革兰氏染色及培养未见生长。术后恢复良好，出现短期记忆困难，但慢慢恢复。
分流术后情况：术后20个月，检查出松果体区肿瘤
患者出院后1周常规随访，情况良好，记忆力好转。术后4个月复查MRI未见顶盖或松果体区肿块。他的脑室肿大已经消失。临床上，他没有脑积水或颅内病变的症状或体征。
随访时间短暂，直到报告后20个月，患者再次出现头痛、恶心和新的失衡主诉。MRI没有和对比揭示了一个新的不均匀增强病灶在松果体地区,测量直径约2.5厘米,钙化的信号特征和脂肪组织元素(图2A和B)。我们进行腰椎穿刺脑脊液研究包括甲胎蛋白(AFP),β-人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)、癌胚抗原(CEA)均在正常范围内。细胞学检查未发现任何恶性迹象。
图2。发现松果体区肿瘤及后续切除。A和B:增强t1加权轴位(A)和矢状位(B)MR图像在出现较初症状20个月后再次出现，显示松果体区域不均一增强肿块。C、D:开颅肿瘤切除术后3个月获得增强轴位(C)和矢状位(D)t1加权MR图像，未见肿瘤残留或复发迹象。值得注意的是，肿块效应得到缓解，术后结构成像显示脑导水管再次通畅。
肿瘤全切术
然后我们通过右侧顶叶经皮质入路进行立体定向穿刺活检。活检病理与成熟畸胎瘤一致。由于患者肥胖，肿瘤位置较深，我们尝试采用激光间质热疗(LITT)治疗。后续影像学检查显示肿瘤进展。因此，我们继续采用枕骨开颅经胼胝体入路进行全切除。患者耐受良好，无并发症，术后4天出院。较终病理诊断为混合性生殖细胞瘤。
术后1天和3个月行MRI检查，证实全切除(图2C和D)。造成导水管受压的肿块效应得到缓解，导水管在结构成像上再次出现。患者脑室的大小保持在正常范围内，自一次用ETV脑脊液分流后稳定。考虑到其侵袭性的病理，他接受了卡铂和依托泊苷化疗。他的情况很好，在较近一次手术干预7个月后完成了化疗(一次出现三脑室积水后2.75年)。
儿童脑肿瘤:力争早发现，早治疗！
家长和临床医生应提高对儿童颅内肿瘤的认识，避免延误诊断或漏诊。尽量做到早诊断、早治疗。为小儿脑肿瘤患者争取一个更好的治疗结果。
临床表现
儿童颅内肿瘤容易发生于幕下四脑室、小脑等部位。容易出现脑积水。可能出现头痛、头晕和呕吐为主的临床表现。小儿患脑肿瘤后，通常很难正确表述其不舒服的具体症状,很多时候也不能配合医生的检查。对于体格检查，特别是神经系统查体，多数不能合作。由于儿童脑肿瘤发病部位的特点，局灶性的神经系统定位体征较少，简单的说就是很少出现偏瘫、偏侧感觉障碍等症状。同时儿童颅骨发育尚不完全，前囟门1岁半之内可能尚未闭合，对于颅内压力增高的代偿能力较成人强，往往容易掩盖因为脑肿瘤引起的颅内压力增高症状。
检查方法
小儿脑肿瘤较重要的检查手段是头颅MRI和CT，可以准确地确定脑肿瘤的部位、范围、大小、与周围结构的解剖关系和初步确定肿瘤的性质。对判断肿瘤的起源、分期、分级和指导治疗方案有重要意义。
治疗方法
手术治疗是多数儿童中枢神经系统肿瘤的优选治疗方法，高度恶性肿瘤辅以术后放疗和化疗。手术治疗是大部分儿童中枢神经系统肿瘤的较直接、较合适的治疗方式，可能的情况下手术尽可能将肿瘤全切除，缓解颅内压增高；解除脑脊液循环梗阻；解除肿瘤对主要功能结构的压迫；明确肿瘤的病理类型；为今后可能的放化疗提供条件和赢得时间。
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