一、疾病成因
听神经瘤,又称为前庭神经鞘瘤,是一种良性(非癌性)肿瘤,通常生长缓慢。听神经瘤事实上是一个误称,称为前庭神经鞘瘤应该更正确,因为这种肿瘤起源于前庭蜗神经(内耳的平衡神经和听觉神经)的前庭部位。前庭蜗神经位于靠近颅骨颞骨的内耳道内,从这里听神经瘤可以生长到脑管外大脑周围的空间,到达桥小脑角(CP角),随着进一步的生长,压迫和扭曲脑干和小脑。
听神经瘤是一种少见的疾病,平均每10万人口中每年只有报告1至2例。其确切病因尚不清楚。目前认为手机辐射、病毒以及暴露在较大的声音和噪音中更能诱发该病,瑞典研究人员发现,使用手机超过10年的人比普通人患上听神经瘤的几率高20%。但学术界还没有的结论。少数情况下还有遗传因素,这种听神经瘤被称为2型神经纤维瘤病(NF2)。2型神经纤维瘤病(NF2)是一种遗传病,患者通常有家族病史,可发展为脑膜瘤、胶质瘤和其他中枢神经系统肿瘤。NF2在每44000个新生儿中就有一个。并非全部NF2患者都会发展为听神经瘤,2%到4%的听神经瘤患者患有NF2。
听神经瘤多见于女性,男女比例约为60:40。患者通常30到60岁,老年人不常见,儿童少见,如果是儿童,应考虑NF2。95%的病例只有一个听神经瘤,如果患者存在不止一个或另一种类型的肿瘤,也应考虑NF2。
二、临床特征
听神经瘤的可能症状是什么?
3、一些较大听神经瘤患者可能出现眼球震颤(不自主的重复性眼球颤动),还可能会出现其他神经症状。由于听神经瘤患者面神经功能通常是正常的,所以类似面部肌肉无力的表症,即使是患有大型听神经瘤,仍可能被诊断成面神经神经瘤、胆脂瘤或骨化性纤维瘤。
三、诊断
内耳磁共振成像(MRI)检查是优选检查方法,静脉注射钆(静脉造影剂)是需的,否则可能会漏诊。由于这些肿瘤的位置较深,活检并不总是可行。确认诊断的方法是在显微镜下对肿瘤进行分析。值得强调的是,全部不明原因感音神经性听力损失和不对称混合性听力损失的患者均应使用钆对比剂进行MRI检查。
其他可能需要的测试:诊断性听力测试,听性脑干反应测听,平衡和前庭测试,前庭诱发肌源性电位,颞骨的计算机断层扫描。神经学检查将重点检查颅神经、眼、耳、听力和平衡功能。
四、治疗(外科手术)
目前治疗听神经瘤的方法有观察等待、手术和放射治疗。化疗目前尚未使用。此处只论述手术疗法。
根据听神经瘤的大小和位置、患者的年龄、听力和平衡功能,用显微手术观察或切除。手术全程在显微镜下完成全部操作。
③乙状窦后(RS)入路
乙状窦后入路是切除听神经瘤较常用的手术入路,对于局限于内听道内的小肿瘤,即使肿瘤已到达内听道底,也可在内镜辅助下经乙状窦后入路切除(不必使用经迷路入路)。
4、手术步骤
⑫肿瘤切除后,记录面神经脑干端的刺激阈值和相应动作电位的波幅大小,判断面神经功能。
(3)、关颅
手术结束前,要仔细检查是否有小脑挫伤。如果挫伤严重,需切除已灭活的小脑组织,局部贴敷速即纱。
因为后颅窝切开后硬脑膜都会不同程度的皱缩,可取肌肉、筋膜或是人工硬脑膜进行修补,然后使用纤维蛋白胶固定,以避免发生脑脊液漏。
骨瓣复位、钛片固定。如颅骨缺损,可使用塑形钛网修补固定。
较后说明,手术能否取得良好的治疗效果,依赖于手术者的临床经验、判断和手术技巧。
参考文献[1]louis Hofmeyr. Acoustic neuroma (vestibular schwannoma)[听神经瘤(前庭神经鞘瘤)]