听神经鞘瘤大小分级和临床分期

　　什么是听神经鞘瘤？听神经鞘瘤是桥小脑角区较多发的肿瘤, 约占该区肿瘤的80%。听神经鞘瘤(Acoustic neurinoma)占颅内肿瘤的7．79％～10．64％,占颅内神经鞘瘤的93．1％，占桥小脑角肿瘤的72．2％，发病年龄多在30～60岁,20岁以下者少见。女略多于男。多数为单侧,双侧者多为神经纤维瘤病。

听神经鞘瘤大小分级和临床分期

　　听神经鞘瘤的影像学特点

　　早期未引起内耳道扩大时CT平扫难以发现 , MR无骨伪影分辨率高能显示早期病变, 表现为听神经局部增粗T2加权图信号增强, 必要时可增强扫描即可确定。肿瘤继续生长, 常首先引起内听道口部扩大, 续之在内听口附近形成肿块, 呈圆形略不规则, CT平扫时常呈匀质等密度或是稍高密度。MRT1 加权图像呈等信号或稍低信号, T2 加权图呈高信号 。属于脑外肿瘤, 没有血脑屏障, 注射对比剂后均可明显强化。

　　听神经鞘瘤大小分级

　　按听神经鞘瘤侵袭范围：Koos分级、日本听神经鞘瘤多学科共识会议提出的分级方式。

　　I级：肿瘤＜1cm，累及前庭、耳蜗神经，出现头昏、眩晕、耳鸣、听力减退和眼震。

　　II级：肿瘤1-2cm，出现面神经和三叉神经损害症状，脑脊液蛋白含量轻度升高，内听道扩大。

　　III级：肿瘤2-3cm，累及舌咽、迷走、副神经。出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、耸肩转头无力，累及小脑，引起共济失调。

　　IV级：肿瘤＞3cm压迫脑干，引起脑干症状及脑积水、颅内压增高。出现嗜睡、昏迷。

　　听神经鞘瘤的临床分期

　　一期：肿瘤生长早期，首先分别出现听神经刺激和损害症状，患侧耳鸣，随后转为进行性耳聋及头晕，较后该侧听力完全丧失。

　　二期：表现为面神经和三叉神经受累症状。初期即有角膜反射减弱或消失，患侧面部麻木、知觉减退。鼻唇沟变浅、睑裂稍大，舌前2/3味觉减退。还可出现轻度小脑症状。

　　三期：肿瘤向下发展，可压迫IX一XI等脑神经，出现声音嘶哑、吞咽困难。小脑症状加重，患侧肢体共济失调、眼球震颤、肌张力低下、走路步态不稳。肿瘤压迫脑干，可出现对侧锥体束征。

　　四期：病程晚期。由于中脑水管、四脑室受压变形，出现阻塞性脑积水及颅内压增高症状。病人头痛加重、呕吐、视力下降。较后出现慢性甚至急性枕骨大孔疝症状。