被听神经瘤夺去听力我现在真是后悔！
年过40，突然遭遇耳聋是怎样的体验？Y先生现身说法：“简直是既倒霉又后悔！”
倒霉的是，耳聋竟由一个听神经瘤引起，甚至还带来了“连锁反应”——头痛、头晕、耳鸣、面瘫……
但更多的是后悔：“要是早点知道这些症状，我也不至于等到恶化了才紧急手术！”短短几天，Y先生原本轻微的症状就演变为急性发作的严重头痛、呕吐、完全左侧听力损失和左侧面部无力。
“这是瘤内急性出血了！”医生的话更加重了Y先生的后悔，他不知道原来这个缓慢生长的良性肿瘤，真“急”起来可能会要了自己的命。可是直到现在，他才“听见”这个脑瘤曾经发出的微弱信号……
听瘤有哪些典型症状？
听神经（前庭蜗神经）是从耳朵通往大脑的“主干道”，它所在的位置是一个叫做“桥小脑角”的狭窄空间。这里除了听神经，还有负责面部表情的面神经、负责面部感觉的三叉神经、负责协调平衡的前庭神经，以及脑干等重要结构。
听神经瘤生长非常缓慢，它的症状不是因为它自身“坏”，而是因为它的存在非常“占地方”，挤压到了这个狭窄空间里的不同“设施”，从而引发各种症状。
一则为期3年的队列研究显示，在391位患者中，每位患者就诊时症状的前三种组合分别是听力损失和耳鸣（24.8%）、单独听力损失（20.2%）以及听力损失、耳鸣和平衡症状（15.6%）。症状的中位持续时间为12个月，年龄与肿瘤大小呈负相关，但与症状持续时间呈正相关。
具体来看，听力损失是常见的主诉症状，几乎所有诊断病例都报告了听力损失，其中95.6%的听力损失是单侧的。除此之外还有58.2%的患者出现耳鸣，43.3%出现平衡问题。19.7%的患者出现其他非典型症状，例如眩晕、延髓症状和面部无力。只有2.6%的患者是偶然诊断出来的。
在年龄上，不同症状的中位年龄存在显着差异。出现听力损失和耳鸣的患者中位年龄明显年轻于出现听力损失和平衡症状的患者（58岁vs 67岁）。此外，在性别中，男性患者较常出现听力损失和耳鸣，女性患者则表现为听力损失、平衡问题、耳鸣和眩晕，女性患者也与更罕见的其他症状密切相关。
症状也有“出场顺序”！
实际上，听神经瘤的症状出现非常有逻辑和顺序，通常遵循着“由近及远”的原则。
早期症状
常见为单侧听力下降、单侧耳鸣、头晕或不稳感。其中单侧听力下降是关键的警示信号，绝大多数听神经瘤只长在一侧，所以听力下降通常也只影响一侧耳朵。常表现为打电话时总习惯用好耳朵，在嘈杂环境中听不清别人说话。
其次，肿瘤起源于前庭神经（负责平衡），它的缓慢生长使得平衡系统逐渐代偿，所以很少出现剧烈的“天旋地转”，更多是一种轻度的、摇晃的失衡感，尤其是在黑暗中或转身时。
中期症状
常见为平衡功能障碍、面部麻木和感觉异常面部肌肉无力或抽搐。这是由于肿瘤进一步压迫前庭神经、面神经、三叉神经、小脑（负责协调运动），代偿机制跟不上，除了走路会变得不稳、蹒跚，容易向患侧偏斜，还会导致同侧的面部（尤其是脸颊、嘴角周围）出现麻木刺痛感，同侧眼睛闭合稍无力、流泪减少、口角轻度下垂。
晚期症状
常见为头痛、恶心呕吐、协调运动障碍、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑，甚至危及生命。这是由于此时肿瘤巨大，堵塞了脑嵴液循环的通路，导致脑积水，颅内压力升高，同时挤压小脑，出现走路需要双足分开、步态蹒跚如醉酒、手部动作笨拙不准确等。如果肿瘤严重压迫脑干，可能导致意识障碍、昏迷甚至生命危险。但这是极晚期的情况，现在由于早期诊断的普及，已经非常罕见。
治疗总结
尽管听神经瘤有诸多典型症状，但也无需因为“耳鸣”或“一边耳朵听不清”而过度恐慌。然而，必须重视的一个“危险组合”就是持续的单侧耳鸣+进行性的单侧听力下降。如果出现这个组合，尤其是还伴有面部感觉异常或走路不稳时，就需要及时就医了。医生会通过听力检查和头颅MRI（磁共振）来明确诊断，MRI也是诊断听神经瘤的“金标准”。要知道，早发现、早诊断、早治疗，那么，听神经瘤的预后是比较好的。
参考资料
1.Mathkour M,Helbig B,McCormack E,Amenta PS.Acute Presentation of Vestibular Schwannoma Secondary to Intratumoral Hemorrhage:A Case Report and Literature Review.World Neurosurg.2019 Sep;129:157-163.
2.Fernández-Méndez R,Wan Y,Axon P,Joannides A.Incidence and presentation of vestibular schwannoma:a 3-year cohort registry study.Acta Neurochir(Wien).2023 Oct;165(10):2903-2911.
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