　　听神经瘤(AN)也被称为前庭神经鞘瘤，因为这种良性肿瘤几乎起源于内耳道(IAC)中耳蜗前庭神经的前庭上支或前庭下支。一而且肿瘤在病理学上是神经鞘瘤而不是神经瘤。这两个名称都被接受，然而，血管神经鞘瘤(VS)更可取。

　　散发性前庭神经鞘瘤基本上不同于2型神经纤维瘤病(NF2)。如无特别注明，VS指上下文中的散发性前庭神经鞘瘤。

　　囊性前庭神经鞘瘤(CVS)应与实性前庭神经鞘瘤(SVS)相鉴别，因为它们具有不同的临床、影像学、组织病理学特征和手术结果。根据CT或MRI图像，CVS可以是位于外围的薄壁肿瘤，也可以是位于中心的厚壁肿瘤。CVS经常表现出症状的快速进展，并伴有面部神经受累。

　　主要症状分级的标准化

　　将主要症状的分级标准化的目的是为了统一对患者状态的描述，从而更精确地分析治疗策略和结果。

　　肿瘤大小和分期

　　根据肿瘤大小，已经报道了几种阶段分级系统。一般要在MRI图像上测量肿瘤大小，较大直径(也称肿瘤直径)是指沿肿瘤长轴在小脑桥脑角(CPA)测量的直径。IAC内的瘤种应单独分类。四种常用的肿瘤分级是Sterkers分级、House分级、Koos分级和Samii分级(图一)。

　　图一，听神经瘤的主要分级系统。左侧(蓝色区域)的分类主要基于肿瘤大小，而右侧(绿色区域)的分类则基于肿瘤周围的解剖关系。Koos分类结合了较大肿瘤的肿瘤大小和解剖关系。

听神经瘤的治疗策略分析

显微外科手术

听神经瘤的治疗策略可分为显微外科肿瘤切除术、复查及观察随访、放射治疗、治疗康复，以及这些方法的组合。尽管显微外科肿瘤切除术通常被认为是治疗听神经瘤的优选策略，但是由于各个医院医疗水平不同，患者个人身体情况、病情情况等差异，有很多患者术后肿瘤有残留、出现并发症（耳聋、面瘫、甚至瘫痪）或多次复发，反复治疗，身体健康和生活质量严重受影响。也有很多患者选择保守治疗，但是效果不理想，甚至病灶恶化。

显微外科肿瘤切术适用于各种大小的肿瘤进行切除，是听神经瘤的优选治疗方法。切除手术是解决肿瘤占位效应、缓解神经压迫损伤、避免复发较高效直接的方式，但具体手术决策和时机根据具体病情和医疗团队水平而定。如果从肿瘤大小上来分，对治疗方式的选择参考原则如下：

1.小瘤（<3cm），有症状，建议优选手术，如果是内听道型听神经瘤等复杂情况，又无手术条件，可考虑先观察或保守放疗，但是放疗不可避免会复发或损伤神经。

2.大瘤（≥3cm），伴或不伴有脑干压迫、脑积水、三叉神经痛的大型肿瘤，都应优选手术切除。如无手术条件（医疗+个人条件限制），再考虑放疗，如果放疗后再复发，再考虑手术或保守治疗。

听神经瘤位置不同，手术方法也不同。经迷路入路、乙状窦后入路、中颅窝入路这三种手术入路可实现更大水平的肿瘤切除。手术入路的适应症取决于肿瘤的大小、位置、术前听力的质量以及对听力保护的需求。细致的显微手术技术从邻近的面部和耳蜗神经解剖肿瘤，术中颅神经监测等电生理辅助，以及小心关颅，防止脑脊液渗漏这些技术及手术方法也是关键的。

1.乙状窦后入路：能够保听保面

经乙状窦后缘、横窦下缘进人桥小脑角，一种通用的治疗方法。可避免造成对正常组织结构的损伤，可沿着正常的生理间隙轻松找到听神经瘤，并进行切除，同时还可很好地保护颅神经。

（1）适应证：适用于任意大小肿瘤；
（2）优势：能够保听、保面，可以处理肿瘤与脑干的粘连。暴露肿瘤所需时间较短；
（3）不足：靠近乙状窦，开颅手术较为复杂，需牵拉小脑，内听道磨除术要求技术高，半坐位手术要求高等。

在德国INI这样的国外神经外科医院，对于听神经瘤手术采取的手术入路是枕下乙状窦后入路。就肿瘤切除操作技巧而言，国际上较前沿的是采用“内听道磨除术”，“膜内切除术”，这是一个手术理念指导下的手术技巧，该理念由德国INI的Samii教授提出，至今已有40余年的历史，Samii教授和INC德国巴特朗菲教授在同一个医院及领域共事十几年，他们都是这一理念的高超践行者，在听神经瘤手术治疗方面都是国际神经外科专家。

2.颅中窝入路：面神经损伤大

于颞骨鳞部开骨窗，经颅中窝底、内听道顶壁进入内听道，可暴露内听道全部内容到及部分桥小脑角。
（1）适应证：适合于切除内听道或桥小脑角部分直径不超过10mm的肿瘤，是可能保留听力的径路；
（2）优势：它允许术中处理整个IAC内的肿瘤，并与小肿瘤患者的听力保存率相对较高有关；
（3）不足：面神经损伤带来的面瘫风险相对较大，暴露空间及角度有限，颞叶损伤等。

3.迷路入路：以牺牲听神经为代价

以骨性外耳道后壁和面神经垂直段为前界、颅中窝底硬脑膜为上界、乙状窦为后界、颈静脉球为下界、切除乳突及部分迷路，进入内听道和桥小脑角。

（1）适应证：用于听力丧失、无听力恢复可能的听神经瘤患者；
（2）优势：手术入路较为直接，脑组织牵拉小。减少回缩小脑的需要，充分进入内听道外侧的较大范围，以及早期识别面神经远端；
（3）不足：术后手术侧听力丧失，手术操作时间相对较长。

观察随访

对于单侧散发的听神经瘤，临床上可见部分患者的肿瘤有停止生长的趋势，对于小型听神经瘤（肿瘤<3cm），如果没有临床症状，可以考虑持续随访观察（保守治疗），每年一次MRI检查随访。如果肿瘤≥3cm，伴或不伴有脑干压迫、脑积水、三叉神经痛，都应优选手术切除。

NF2-听神经瘤的不同病例类型也可以考虑随访观察。这一策略主要适用于肿瘤较小（直径<2cm）、生长缓慢（5年无增长）、无明显症状或全身情况差的NF2患者。当观察到肿瘤进行性生长时，可行显微手术或立体定向放疗。但是，对于进展型 NF2-听神经瘤，随访观察有可能错过恰当的早期干预时机，当需要进一步处理时，往往瘤体已引起明显听力下降，甚至全聋、面瘫，以及因为颅压增高导致的视乳头水肿，引起双目失明，脑干压迫导致生命危险等严重并发症。因此，NF2-听神经瘤患者在采用保守治疗时，需要较为慎重，并要密切地观察肿瘤发展动态。

放射治疗

伽马刀是临床中常用的放射治疗方式之一。体小的听神经瘤(如<3cm)或术后肿瘤残余的患者，以及全身情况差，不能耐受全麻手术者，可选择伽马刀治疗。

尽管伽马刀不用开颅、不会流血，对部分小型听神经瘤有作用，但不能完全切除根治肿瘤，还常伴有放射性神经损伤、治疗不完全（肿瘤残留）易复发。研究显示听神经瘤大小超过3cm，伽马刀容易造成脑干、颅神经损伤，导致脑水肿、肢体麻木无力、面瘫等，容易复发。放射外科治疗听神经瘤的目的是防止肿瘤生长，无法根治肿瘤，如各方面条件允许、有较高生活质量要求、有较好的就医资源通道，优选“保听保面的全切手术方案”。

关于听神经瘤治疗策略选择的总结

对于听神经瘤的治疗，临床医生通常将保留面听功能作为选择治疗指征和方式的重要参考因素，充分考虑肿瘤部位、生长速度，以及患者面听神经功能情况、全身状况、社会角色等，综合选择治疗方式。但具体手术决策、手术时机、预后效果受具体病情和医疗团队水平影响。如果经济条件允许，有较高生活质量要求，想获得更加预后效果，建议向INC国际神经外科专家寻求咨询意见。INC国际神经外科专家巴特朗菲教授专研复杂位置脑瘤手术30余年，拥有丰富的听神经瘤手术顺利全切经验。