偶发、无症状的听神经瘤，观察还是手术？看完这个研究我不纠结了！

　　体检查出听神经瘤

　　无症状下要不要手术

　　听神经瘤即前庭神经鞘瘤（VS），是成人发生于脑外后颅窝区域的最常见肿瘤类型之一。但是，相较于其他类型的脑瘤，听神经瘤的治疗策略需要考虑的因素似乎更多……

　　Z先生人到中年，在一次公司组织的年度体检中偶然查出一个听神经瘤，从此陷入恐慌，没睡过一个好觉。有医生认为肿瘤还小，可以观察；有医生觉得可以用放疗代替观察，避免肿瘤越长越大；还有医生建议尽早手术，可以降低出现神经功能缺损的风险……Z先生站在治疗的十字路口，彻底迷路了。

　　“到底要不要治？该怎么治啊——”Z先生看着眼前的多条分岔路，不禁仰头咆哮。

　　01

　　何时考虑观察？

　　Observation

　　欧洲神经肿瘤学协会（EANO）组建了一个由欧洲各国专家组成的工作组，针对听神经瘤（VS）的诊断、治疗和预后发布了官方指南。总结来说，指南认为随访观察这一策略适用于偶然的、无症状的听神经瘤患者，作为观察的替代方法，患者还可以进行放疗。

　　对于偶发、无症状的听瘤，采用连续MRI及听力监测，不给予任何针对肿瘤的干预，被认为是合适的管理策略（证据等级Ⅲ，推荐级别C）。但是，这一策略必须考虑患者的依从性，因为失访可能导致观察策略的失败。

　　随访观察的核心任务是在监测肿瘤生长和听力功能的同时，为潜在的治疗决策积累数据。在新诊断的听神经瘤病例中，约有1/3的肿瘤在1-3年的随访期内会出现生长。然而，随访时间延长至5年后，发生生长的肿瘤比例可上升至约50%。

　　总体而言，听神经瘤的年平均生长速率约为0.99-1.11mm，肿瘤最大直径的年均增长为2.9mm，但对于那些在首次随访中即表现出生长迹象的听神经瘤，其预期生长速率可达每年3mm。肿瘤内囊性或出血性特征、激素治疗都可能是导致听神经瘤生长速率超过每年4mm的潜在预测因素，且在3–4年内50%的患者会丧失功能性听力。

　　此外，四项非随机研究比较了无症状观察组与立体定向放射外科（SRS）组的结果，显示放疗后肿瘤控制更佳（证据等级Ⅱ，推荐级别B），但观察组在听力和面神经功能方面表现更好。

　　02

　　何时需要手术？

　　Surgery

　　听神经瘤的手术治疗应综合考虑肿瘤大小与形态、患者症状、并发症及个人意愿。目前已有多种肿瘤分级系统用于辅助决策，其中以Koos分级较为常用。对于KoosⅣ级的大肿瘤，或肿瘤在连续两次MRI检查中显示年增长≥3mm时，手术通常被视为首选治疗，以切除肿瘤、解除占位效应。对于较小的肿瘤，若存在囊变或以治愈为首要目标，也可考虑手术。

　　手术入路的选择取决于听力状况、肿瘤特征、患者意愿及术者经验。手术团队的经验是影响预后的关键因素，这说明听神经瘤的治疗应在能力范围内选择经验丰富的主刀或医疗中心。大样本研究显示，术前听力正常的患者，术后即刻与术后2年及5年的听力保存率>50–75%，术后10年的听力保存率>25–50%。

　　为提高面听功能保留率，听瘤手术需要进行术中神经电生理监测，包括体感诱发电位及面神经监测（证据等级Ⅲ，推荐级别B）。术中面神经监测可改善功能结局，并与术后良好的面神经功能相关。若尝试保留听力，还应使用脑干听觉诱发电位（证据等级Ⅲ，推荐级别B）。对于巨大病变，还可以加做低位颅神经肌电图。

　　手术应以全切除或近全切除为目标，因为残余肿瘤体积与复发率呈正相关（证据等级Ⅲ，推荐级别B）。一项纳入116例听瘤患者的研究显示，全切除（GTR）、近全切除（NTR）和次全切除（STR）后的复发率分别为3.8%、9.4%和27.6%。多项系列研究亦证实，残留体积越大，再生长风险越高。对于巨大听瘤，需权衡全切术后复发风险降低与面神经功能障碍风险增高、听力保留率下降之间的关系。

　　若放疗后肿瘤复发，可选择再次手术，但既往照射后再手术的面神经功能损伤风险更高。若手术后复发，则优先选择放疗，因其对面神经的损伤风险低于二次手术。

　　03

　　治疗要点

　　Key Points

　　1.对于偶发、无症状的听神经瘤，可选择观察；观察之外，亦可行立体定向放射外科（SRS）。

　　2.当听神经瘤在连续两次MRI检查中显示年增长≥3毫米时，治疗方案需要从保守观察转为积极干预。

　　3.若肿瘤较小且无手术条件，可优先选择放疗。

　　4.巨大听瘤应以手术为首选，以减轻占位效应；手术入路取决于肿瘤特征及术者经验，术中神经电生理监测必不可少。

　　5.巨大听瘤先行部分肿瘤切除术，再辅以放疗或观察，亦为可行策略。

　　6.肿瘤残留体积越大，复发风险越高。

　　参考资料

　　1.Goldbrunner R,Weller M,Regis J,Lund-Johansen M,Stavrinou P,Reuss D,Evans DG,Lefranc F,Sallabanda K,Falini A,Axon P,Sterkers O,Fariselli L,Wick W,Tonn JC.EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma.Neuro Oncol.2020 Jan 11;22(1):31-45.