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脑干中脑顶盖肿瘤可以手术吗?

栏目:脑海绵状血管瘤|编辑:INC|发布时间:2022-08-16 20:54:07 |阅读: |
  海绵状血管瘤或海绵状血管瘤被认为是中枢神经系统(CNS)五大类良性血管畸形之一,还包括:i)毛细血管扩张(毛细血管瘤),ii)静脉曲张,iii)静脉血管瘤和iv)动静脉畸形。从形态学上看,海绵状瘤是树莓状的低流量窦状通道簇,称为脑洞,不干涉脑组织。与正常的血管通道不同的是,这些空洞由单一的内皮层构成,缺乏平滑肌和结缔组织层。这种脆弱的结构使海绵状瘤容易反复出血,导致一系列神经系统症状,如头痛、癫痫和神经系统缺陷,甚至死亡。然而,随着磁共振成像(MRI)的出现,偶然发现的无症状的隐匿性海绵状瘤的数量显著增加,未来可能发展为有症状的病变。
 
  颅内海绵状瘤(ICCs)在普通人群中可发现的比例高达0.5%,多发生于幕上腔。然而,脑干海绵状瘤(BSCs)占所有ICCs的4-35%,根据其位置,这是一种重要的海绵状瘤类型,因为这些病变的微小变化可导致危及生命的结果。顶盖海绵状血管瘤(tc)由一种极其罕见的BSCs组成,在中脑顶盖板内发育。由于其位于中脑背侧的特殊位置,干扰听觉和视觉通路,并使任何处理手术方法复杂化,因此它们构成了BSCs的特殊实体。tc可与中枢神经系统其他部位的海绵状瘤同时发生,也可单独发生。脑干中脑顶盖肿瘤可以手术吗?
 
  案例展示
 
  一名18岁男性,既往无癫痫史或其他健康问题,因严重头痛和不能发出可理解的声音而被送到我们的急诊科。没有相关的发热、颈部僵硬或畏光;没有近期感染或头部外伤史;病人没有服用任何药物。在他到我们医院之前,***妈发现他全身强直姿势躺在床上,没有反应;没有阵挛运动,翻白眼,或咬舌头。到我们医院时,他已经呕吐了三次,每次呕吐量为一个茶杯。经检查,他的生命体征在正常范围内。他的意识水平下降,格拉斯哥昏迷评分(GCS)为9/15。他的GCS记录如下:发出不可理解的声音,定位疼痛刺激,睁开眼睛对疼痛做出反应。病人的瞳孔很小,对光的反应迟钝。他有轻度斜视和向下凝视,而其他脑神经基本完好。他能够向各个方向移动所有的肢体(肌力5/5);他有正常的肌肉张力和反射。作出了插管和通气的决定,并进行了脑部的紧急计算机断层扫描(CT),其显示了一种损伤,提示在中脑顶盖板上有弥漫性出血或血管损伤,同时在第三和第四脑室有脑室内出血(IVH)。
 
  患者接受了紧急右额侧脑室外引流(EVD),随后被送入ICU。在第三天,患者被拔管,因为他的生命体征在正常范围内,GCS回到15/15,并且他没有运动障碍。瞳孔中等大小,有反应,但有明显的双侧外展神经麻痹,伴有会聚性斜视和有限的向上凝视,伴有眼睑退缩(Collier氏征),提示帕瑞瑙综合征。
 
  患者继续逐渐好转,在第九天,EVD的脑脊液是清澈的,脑部CT显示没有残留IVH。因此,决定移除EVD。然而,他的意识水平恶化(GCS=12/15)几个小时后,EVD删除。脑部CT扫描显示IVH(2级),然后由另一个右额叶EVD处理。磁共振成像(MRI)没有(图1a)与对比(图1b)发现一个边界清晰的不均一信号强度病灶,大小约为1.8×1.7×2.1 cm,弥漫于中脑顶盖,导致中度梗阻性脑积水和IVH。此外,数字减影血管造影在两次提示TC的情况下为阴性。在病人情况稳定后,决定进行手术。我们采用影像导航下小脑上幕下入路进行了枕下骨瓣切除术,以显微镜下大体切除TC。术中,一簇异常的微小血管被黄色软组织所包围。组织病理学分析报告了烧灼组织的出血、纤维蛋白沉积、神经胶质增生和含铁血黄素的巨噬细胞和血管簇,证实了TC诊断。
 
  图1,术前轴位MRI脑T1,显示在中脑顶盖区可见一个边界清晰的不均匀信号强度肿块病变,低信号强度约为1.8×1.7×2.1cm,导致梗阻性脑积水(A)和高T2信号强度,包含多个低信号病灶,代表出血成分(B)。
 
  手术后,患者的病程平安无事,并恢复到术前基线认知和活动。然而,他患有向上凝视麻痹和双侧侧向凝视受限。后续的核磁共振成像显示病灶切除成功(图2).通过定期术后随访,患者表现出逐渐改善,12周后,他表现出显著改善,向上凝视更好,几乎没有斜视。
 
  图2,术后T1加权轴向磁共振成像,无(a)和钆对比(b)。
 
  结论
 
  孤立性甲状腺癌是BSCs的一种罕见形式,文献中仅有少数病例报道。它与特定的性别或特定的年龄无关。与TC相关的最常见并发症是出血(64%)。在一些病例中发现了Parinaud综合征,其存在以男性为主。病灶大小和手术切除是与TCs结果相关的唯一因素。较大的病变更有可能导致持续的缺陷。手术切除是最终的治疗方式,因为大多数手术治疗的病例最终完全康复。

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