脑干海绵状血管瘤患者能活多久？如何提高生存期？

　　脑海绵状血管瘤是一种血管造影隐匿性病变，以单层内皮覆盖，取代邻近的脑组织。海绵状血管瘤在一般人群中的患病率估计为0.4-0.5%，临床表现为各种体征和症状，包括出血、头痛、癫痫或局灶性神经功能缺损。在所有颅内海绵状血管瘤中，只有不到五分之一位于脑干内，由于脑干体积较大，大部分位于脑桥内。

　　脑干海绵状血管瘤是特别值得关注的，因为它与邻近的神经组织有密切的关系，而且极有可能出现出血症状。虽然大多数幕上海绵状血管瘤是偶然发现的，但Porter等对100例脑干海绵状血管瘤患者的一系列研究表明，97%的患者在诊断时存在局灶性神经功能障碍。此外，脑干海绵状血管瘤的出血率往往高于其他颅内海绵状血管瘤，脑干海绵状血管瘤的出血率从2.3%到8.7%不等，而脑干海绵状血管瘤的出血率为1.6-3.1%。与其他海绵状血管瘤一样，脑干脑海绵状血管瘤之前的出血是预测未来出血的更佳指标，每年的再出血率在5%到35%之间。

　　脑海绵状血管瘤的症状有哪些？

　　脑海绵状血管瘤可能伴有头痛，肌肉控制不佳，感觉受损和出血。并发症可能包括肿瘤出血，继发感染和神经系统并发症。25％的脑海绵状血管瘤无症状；但是，某些并发症（例如出血）可要求立即治疗，对于这种情况，手术切除脑海绵状血管瘤通常是更好的治疗方法。在某些情况下，还会进行放射治疗，目前，没有可用的措施来预防脑海绵状血管瘤的发展。

　　脑海绵状血管瘤病因有哪些？

　　海绵状血管瘤发展的精确机制仍然难以捉摸。有些是通过常染色体显性模式遗传的，但大多数似乎是散发性的。海绵状血管瘤传统上被认为是先天性病变，报道的新生儿海绵状血管瘤病例支持先天性起源。有充分的文件证明由于小的反复出血、逐渐的血栓形成或血管通道壁的增厚和玻璃样化，损伤可能随着时间而增大。

　　最近，连续核磁共振成像在散发和家族性病例中观察到海绵状血管瘤的重新发展。放射治疗、手术活检和化疗后也有新发海绵状血管瘤的报道。据报道，自发性损伤也与妊娠有关，并被认为与激素有关，但免疫组织化学不能证明组织中有激素受体。

　　多瘤病毒感染已被证明可诱导裸鼠多发性海绵状血管瘤的形成。因此，导致出血的病毒感染，随后导致海绵状血管瘤形成的反应性血管生成，可能解释了它们在某些患者中明显的新起源。毛细血管扩张也被认为是海绵状血管瘤的前兆。

脑干海绵状血管瘤患者能活多久？如何提高生存期？

　　脑干海绵状血管瘤诊断

　　术前诊断方式主要为影像学检查，包括CT、磁共振成像（MRI）和脑血管造影。CT在脑干海绵状血管瘤诊断中的作用有限。在高达30%到50%的病例中，脑干海绵状血管瘤可能无法通过头颅计算机断层扫描（CT）检测到。磁共振成像（MRI）是目前诊断脑干海绵状血管瘤最敏感的影像学方法。

　　其他诊断方法尚未确定。

　　脑海绵状血管瘤如何治疗？

　　治疗选择基本上是保守治疗和手术治疗。

　　我们保留保守选择对于那些患有偶然的海绵状血管瘤，在神经外科的外部会诊中进行定期随访。

　　需要进行神经外科治疗患有易接近的海绵状血管瘤的患者癫痫发作，症状性出血或神经功能缺损。

　　手术通常对这些患者的预后是非常有利的，他们以前的症状有明显的改善。

　　海绵状血管瘤有时位于神经系统非常脆弱的区域，例如脑干。这个连接大脑和脊髓的结构支撑着生活机能生物体的。因此，这种类型的海绵状血管瘤代表了最复杂的病理因为它们会导致非常严重的神经系统后遗症。

　　在什么情况下，脑干区的海绵状血管瘤需要手术切除?

　　巴特朗菲教授答：不，在很多情况下，病人因为一个小事故接受了核磁共振检查，他们可能，骑自行车或做一些运动时摔倒，然后医生建议做核磁共振检查，然后在核磁共振检查期间，有时我们可以在大脑的任何部位，甚至脑干，发现海绵状血管瘤的病人。这些患者可能从未经历过海绵状瘤的任何症状，在这种情况下，我们通常不手术，因为这些海绵状血管瘤可超过10年或20年保持不出血。我认识一个海绵状血管瘤的病人，现在已经快30年了。大约30年前他有过一次出血，从那以后，再也没有第二次出血，针对这个情况，我们不会选择手术。但是我会建议手术的情况是，所有出血和存在神经系统问题或严重症状的病人，可能是第二次出血，也可能是第三次出血。所有这些病人都应该接受手术。

　　脑干海绵状血管瘤患者一般能活多久？

　　由于脑海绵血管瘤是属于良性疾病，虽然致命，但普遍生存时间是比较长的，一般及时切除后对寿命的影响较小。具体能活多久，还是要根据患者病情和对疾病的态度，有的患者能活20多年甚至三十年，而有的可能也只有三五年寿命。为何差别如此之大？造成这样的原因，可能并不是脑海绵状血管瘤多严重，反而是开始并不严重，而是患者对于海绵状血管瘤的态度不同。认为是良性疾病觉得不需要起重视，甚至不采取任何治疗措施，这样自然是难以长时间生存的。

　　如何提高生存期？及时治疗，高切除率是关键

　　想要提高生存期，拥有一个长的寿命，及时治疗是必须的。而一个高的切除率也是至关重要的，理想状态下是完整切除，这样才能保证不复发。目前手术主要包括传统手术和显微外科手术，但传统手术切除率往往不能达到很理想的状态，因为凭借肉眼观察，很多时候往往并不能清楚的看清肿瘤所在，达不到一个理想的切除率。而显微外科手术借助于手术显微镜的放大，再结合神经导航、术中MRI、术中超声等辅助设备，视野更清晰、入路丰富，精细的显微手术器械及缝合材料，让脑干海绵状血管瘤切除率达到更高，手术安全性更有保障，创伤面积更小，并且患者生存率都有所提高。

　　癫痫发作的脑海绵状血管瘤如何应对？

　　抗癫痫药物是癫痫持续控制的主要治疗方法。对于难治性癫痫，应考虑神经外科或放射外科。杨的研究表明，手术治疗顽固性癫痫可以有效控制癫痫发作。此外，可根据CCMs的位置和患者对抗癫痫药物的反应性选择合适的手术方案，以最大限度地控制癫痫，最大限度地减少术后神经后遗症。何等还报道了神经外科对难治性癫痫的疗效，并指出术前癫痫发作持续时间越短，术后癫痫发作控制得越好。一项荟萃分析，结果显示，与未接受含铁血黄素切除术的患者相比，接受周围含铁血黄素切除术的患者癫痫发作结果明显改善。此外，尚关的荟萃分析报告称，扩大病灶切除并不能更好地控制脑海绵状血管瘤伴癫痫患者的癫痫发作。此外，放射治疗也可用于难治性癫痫的治疗。已经有大量关于其有效性的研究。里吉斯等人表明，GKRS可以安全有效地控制癫痫发作。当CCM位于高功能区时，手术治疗的风险较高，GKRS治疗更合适。然而，理想的治疗方法仍然不清楚。

　　结果显示，神经外科的癫痫控制率为0.79 (95%可信区间0.75-0.83)，放射外科为0.49 (95%可信区间0.38-0.59)。在控制癫痫方面，神经外科的效果明显优于放射外科。此外，CCM的多样性和CCM的定位是影响CCM预后的重要因素。Englot等人报告称，接受神经外科手术的单一病变患者更有可能获得术后癫痫发作自由。一些神经外科研究发现CCMs位置与癫痫发作结果无关。