桥脑海绵状血管瘤出血导致米勒德-古布勒综合征

　　桥脑海绵状血管瘤出血，一名27岁的右半身不遂伴有左周围性面瘫和复视的女性，诊断为米勒德-古伯勒综合征(MGS)。她最初的抱怨是1个月前双视快速发作。四天后，对侧肢体无力和面瘫出现。在眼科和神经系统检查后，通过磁共振成像检测到由海绵状血管瘤引起的脑干出血，该海绵状血管瘤延伸到脑桥左侧的大面积区域(图1)。在神经外科手术切除海绵体瘤后，病人被转到我们的部门进行康复治疗。在她的神经系统检查中，由于展神经麻痹，她不能用左眼向外看，并且由于面神经麻痹，她的左面部肌肉完全瘫痪。右上肢和下肢力量丧失，她无法独立行走。她右侧的所有肌肉伸展反射都非常活跃。她没有感觉障碍，认知能力正常。经过一个月的康复训练，包括力量训练、平衡和步态训练，她能够使用踝足矫形器和三脚架独立行走。

图1:脑干的磁共振成像扫描显示出血(细箭头)是由海绵状血管瘤(粗箭头)引起的，海绵状血管瘤延伸到脑桥左侧的大面积区域。

　　一它通常是由脑桥尾部基底部分的病变引起的，这些病变足够广泛，涉及皮质脊髓束，包括展神经和面神经的纤维。MGS脑桥的结构性损伤是由肿瘤、出血以及罕见的继发于基底动脉闭塞的梗死引起的。MGS病患者还可能有其他与面神经核旁结构相关的神经异常，如对侧偏瘫和对侧小脑共济失调。

　　脑桥在哪里？为何如此重要？

　　脑桥，脑干的一部分，位于延髓上方、小脑和第四脑室腔下方。桥脑是一个宽大的马蹄形横神经纤维团，连接髓质和小脑。它也是四个颅神经的起点或终点，负责在面部和大脑之间传递感觉信息和运动脉冲。桥脑也是连接大脑皮层和小脑的神经纤维通路。脑桥参与调节其所处颅神经的功能，与延髓一起在产生呼吸节律方面起着特别重要的作用。脑桥的活跃功能也可能是快速眼动睡眠的基础。

　　脑桥损伤的危害

　　脑桥的损伤会导致严重的问题，因为这个大脑区域对于连接控制自主功能和运动的大脑区域非常重要。脑桥损伤可能导致睡眠障碍、感觉障碍、觉醒功能障碍和昏迷。闭锁综合征是由连接大脑、脊髓和小脑的桥脑神经通路受损引起的一种疾病。这种损伤破坏了自愿的肌肉控制，导致四肢瘫痪和不能说话。闭锁综合征患者有意识地意识到周围发生了什么，但除了眼睛和眼睑之外，他们无法移动身体的任何部位。他们通过眨眼或移动眼睛来交流。闭锁综合征最常见的原因是桥脑血流减少或出血。这些症状通常是血凝块或中风的结果。

　　脑桥神经细胞髓鞘的损伤导致脑桥中央髓鞘溶解。髓鞘是脂质和蛋白质的绝缘层，有助于神经元更有效地传导神经冲动。脑桥中央髓鞘溶解可导致吞咽和说话困难，以及瘫痪。

　　供血于桥脑的动脉阻塞会导致一种称为腔隙性中风的中风。这种类型的中风发生在大脑深处，通常只涉及大脑的一小部分。患有腔隙性中风的患者可能会出现麻木、瘫痪、记忆丧失、说话或行走困难、昏迷或死亡。

　　为什么脑桥海绵状血管瘤预后差?

　　这可能是由于眼动神经核的邻近造成的。运动障碍与从大脑后动脉发出的环状穿孔动脉有关。

　　较好的手术方法是什么?

　　中脑前部和脚间窝内可通过颞下和乙状窦后入路进入后部。然而，通过小脑上、小脑幕下入路进入后半坐位部分效果更好。我们更倾向于乙状窦后入路，因为它能更好地观察安全入口区域。

　　所有患者都应使用体感诱发电位，以避免神经损伤。

　　脑干海绵状血管瘤手术的时机应考虑症状、核体征以及急性症状的存在。我们认为，血肿的扩大和体积是手术前应该考虑的因素。

　　INC国际神经外科医生集团：通过更佳的手术入路(可行的入路)和显微外科技术可以安全地切除脑海绵状血管瘤。影响手术结果的因素有术前状态、手术时机和全切除。手术干预的目的应是完全切除病变，无任何神经损伤。

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