桥脑海绵状血管瘤出血导致米勒德-古布勒综合征

　　桥脑海绵状血管瘤出血，一名27岁的右半身不遂伴有左周围性面瘫和复视的女性，诊断为米勒德-古伯勒综合征(MGS)。她较初的抱怨是1个月前双视快速发作。四天后，对侧肢体无力和面瘫出现。在眼科和神经系统检查后，通过磁共振成像检测到由海绵状血管瘤引起的脑干出血，该海绵状血管瘤延伸到脑桥左侧的大面积区域(图1)。在神经外科手术切除海绵体瘤后，病人被转到我们的部门进行康复治疗。在她的神经系统检查中，由于展神经麻痹，她不能用左眼向外看，并且由于面神经麻痹，她的左面部肌肉完全瘫痪。右上肢和下肢力量丧失，她无法独自行走。她右侧的全部肌肉伸展反射都活跃。她没有感觉障碍，认知能力正常。经过一个月的康复训练，包括力量训练、平衡和步态训练，她能够使用踝足矫形器和三脚架独自行走。

图1:脑干的磁共振成像扫描显示出血(细箭头)是由海绵状血管瘤(粗箭头)引起的，海绵状血管瘤延伸到脑桥左侧的大面积区域。

　　一它通常是由脑桥尾部基底部分的病变引起的，这些病变足够广泛，涉及皮质脊髓束，包括展神经和面神经的纤维。MGS脑桥的结构性损伤是由肿瘤、出血以及少见的继发于基底动脉闭塞的梗死引起的。MGS病患者还可能有其他与面神经核旁结构相关的神经异常，如对侧偏瘫和对侧小脑共济失调。

　　脑桥在哪里？为何如此重要？

　　脑桥，脑干的一部分，位于延髓上方、小脑和四脑室腔下方。桥脑是一个宽大的马蹄形横神经纤维团，连接髓质和小脑。它也是四个颅神经的起点或终点，负责在面部和大脑之间传递感觉信息和运动脉冲。桥脑也是连接大脑皮层和小脑的神经纤维通路。脑桥参与调节其所处颅神经的功能，与延髓一起在产生呼吸节律方面起着特别重要的作用。脑桥的活跃功能也可能是快速眼动睡眠的基础。

　　脑桥损伤的危害

　　脑桥的损伤会导致严重的问题，因为这个大脑区域对于连接控制自主功能和运动的大脑区域重要。脑桥损伤可能导致睡眠障碍、感觉障碍、觉醒功能障碍和昏迷。闭锁综合征是由连接大脑、脊髓和小脑的桥脑神经通路受损引起的一种疾病。这种损伤损害了自愿的肌肉控制，导致四肢瘫痪和不能说话。闭锁综合征患者有意识地意识到周围发生了什么，但除了眼睛和眼睑之外，他们无法移动身体的任何部位。他们通过眨眼或移动眼睛来交流。闭锁综合征较常见的原因是桥脑血流减少或出血。这些症状通常是血凝块或中风的结果。

　　脑桥神经细胞髓鞘的损伤导致脑桥中央髓鞘溶解。髓鞘是脂质和蛋白质的绝缘层，有助于神经元更合适地传导神经冲动。脑桥中央髓鞘溶解可导致吞咽和说话困难，以及瘫痪。

　　供血于桥脑的动脉阻塞会导致一种称为腔隙性中风的中风。这种类型的中风发生在大脑深处，通常只涉及大脑的一小部分。患有腔隙性中风的患者可能会出现麻木、瘫痪、记忆丧失、说话或行走困难、昏迷或死亡。

　　为什么脑桥海绵状血管瘤预后差?

　　这可能是由于眼动神经核的邻近造成的。运动障碍与从大脑后动脉发出的环状穿孔动脉有关。

　　较好的手术方法是什么?

　　中脑前部和脚间窝内可通过颞下和乙状窦后入路进入后部。然而，通过小脑上、小脑幕下入路进入后半坐位部分效果更好。我们更倾向于乙状窦后入路，因为它能更好地观察顺利入口区域。

　　全部患者都应使用体感诱发电位，以避免神经损伤。

　　脑干海绵状血管瘤手术的时机应考虑症状、核体征以及急性症状的存在。我们认为，血肿的扩大和体积是手术前应该考虑的因素。

　　INC国际神经外科医生集团：通过更佳的手术入路(可行的入路)和显微外科技术可以顺利地切除脑海绵状血管瘤。影响手术结果的因素有术前状态、手术时机和全切除。手术干预的目的应是完全切除病变，无任何神经损伤。

　　以上就是“桥脑海绵状血管瘤出血导致米勒德-古布勒综合征”的详细内容介绍。